1、一、名词解释 150 分1、人工喂养2、原发性肺结核3、肾病综合征4、生理性体重下降5、差异性紫绀6、生理性腹泻7、免疫重建8、生理性贫血9.10、二、简答题 90 分1、PPD 阳性的意义2、中度脱水的临床表现3、营养性缺铁性贫血铁剂治疗的注意事项三、病例分析 60 分男 1 岁 2 个月，主诉发热 咳嗽 气促三天。体温 39.5，呼吸 69 次/分 心率 190 次/分 前囟 0.50.5cm，肝肋下 3CM，心音低顿， HB95G/L， WBC 16*10 9/l请写出完整诊断以及治疗方案一、名词解释:1.肺炎:系不同病原体或其他因素所致肺部炎症 ,以发热、咳嗽、气促、呼吸困难及肺部固定
2、中细湿罗音为共同临床表现。2.小儿腹泻病：:是一组由多病因、多因素引起的大便次数增加和大便性状改变为特点的儿科常见病。3等渗性脱水：血清钠为 130150mmol/L，水电解质成比例地丢失，血浆渗透压正常，丢失的体液主要是细胞外液。4VitD 缺乏性佝偻病:是小儿体内维生素 D 缺乏使钙磷代谢紊乱造成的慢性全身营养性疾病。 5体液：是由血浆、间质液和细胞内液三部分组成，前两者合称为细胞外液。 6肾病综合征:是一组由多种原因引起的肾小球滤过膜的通透性增加,大量的血浆白蛋白从尿中丢失,引起一系列病理生理改变的临床综合征。7流行性腮腺炎：是由腮腺炎病毒引起的急性呼吸道传染病。其临床特征为腮腺的非化脓
3、性肿胀、疼痛和发热，并由累及各种腺体及其它器官的可能。8水痘：是由水痘带状疱疹病毒引起的急性传染病，临床以斑疹、丘疹、疱疹和结痂共同存在为特征。二、填空题:1.肺炎的基本病理生理:低氧血症、高碳酸血症、毒血症。2麻疹前驱期的特异性体征是：麻疹粘膜斑。3.肾病综合征的四大病理生理:大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿。 4 维生素 D 缺乏性手足搐搦症临床表现主要为：手足抽搐、喉痉挛、惊厥，患儿同时伴有不同程度的佝偻病表现5肺炎按感染地点分为：社区获得性肺炎和院内获得性肺炎。6肾病水肿性质为：下行性、凹陷性、严重者可有体腔积液。7液体疗法包括补充：累积损失量、继续损失量和生理需要量。8毛细支气
4、管炎最常见的病原体是：呼吸道合胞病毒。三、问答题:1简述急性链球菌感染后肾小球肾炎的典型临床表现答:血尿、蛋白尿、水肿、高血压。2简述急性肾炎休息治疗方案答：急性期需卧床 23 周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，方可下床作轻微活动。血沉正常可上学，但仅限于完成课堂作业，3 个月内应避免重体力活动，尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。3简述肾病综合征常见并发症答：感染，电解质紊乱，高凝状态，肾上腺危象4.简述肺炎的共同临床表现答:发热、咳嗽、气促、呼吸困难、肺部固定不变的中细湿罗音。儿科名词解释汇总生长发育：指小儿机体各组织、器官形态的增长和功能成熟的过程。生长是指儿童身体各器官、
5、系统的长大，可 有相应的测量值来表示其的量的变化；发育是指细胞、组织、器官的分化与功能成熟。平均需要量 EAR （estimated average requirement ）是某一特定性别、年龄及生理状况群体中对某营养素需要量的平 均值，摄入量达到 EAR 的水平时可以满足群体中半数个体对该营养素的需要，而不能满足另外半数个体的可能性。推荐摄入量 RNI（recommended nutrient intake ）可以满足某一特定群体中绝大多数（97-98%）人体的需要；适宜摄入量 AI（adequate intake）是通过观察或实验室获得的健康人群某种营养素的摄入量，在不能确定 RNI 时
6、使用；可耐受最高摄入量 UL（tolerable upper intake level ）是平均每日可以摄入该营养素的最高量。食物的热力作用（TEF）食物中的宏量营养素除了为人体提供能量外，本身在消化吸收过程中出现能量消耗额外增加的现象，即食物代谢过程中所产生的能量。溢乳：15%的婴儿常出现溢乳，可因过度喂养、不成熟的胃肠运动类型、不稳定的进食时间而发生。同时，婴儿胃水平位置，韧带松弛，易折叠；贲门括约肌松弛，幽门括约肌发育好的消化道解剖生理特点使 6 个月内的小婴儿常常出现胃食道反流（gastroesophageal reflex,GER） 。围生期（perinatal period ）：是
7、指产前、产时和产后的一个特定时期，自妊娠 28 周至生后7 天。小于胎龄儿 SGA：指出生体重在同胎龄平均体重第 10 百分位数以下，或低于平均体重两个标准差的新生儿；适于胎龄儿 AGA：指出生体重在同胎龄平均体重第 1090 百分位数者；大于胎龄儿 LGA：指出生体重在同胎龄平均体重第 90 百分位数以上，或高于平均体重 2 个标准差的新生儿。湿肺（wet lung ）：亦称新生儿暂时性呼吸增快（transient tachypnea of newborn,TTN ）多见于剖宫产足月儿，为自 限性疾病。系肺淋巴或/和静脉吸收肺液功能暂时低下，使其积留于淋巴管、静脉、间质、叶间胸膜和肺泡等处，
8、 影响气体交换。生后数小时内出现呼吸增快（60 次/分） ，但吃奶佳、哭声响亮及反应好，重者也可有发绀和呻吟等。 持续胎儿循环（persistent fetal circulation,PFC ）指严重肺炎、酸中毒、低氧血症时，肺血管压力升高，当压力等于 或超过体循环时，可致卵圆孔、动脉导管重新开放，出现右向左分流，又持续肺动脉高压。临床上出现严重紫绀， 低氧血症，且吸入高浓度氧紫绀不能减轻原始反射：觅食反射（rooting reflex ） 、吸吮反射（sucking reflex） 、握持反射(graspreflex)、拥抱反射(Moro reflex)。 早产儿以上反射可引不出，以上反射
9、生后数月自然消失。几个月后不消失，提示神经系统发育不全。中性温度（neutral temperature ）是指机体代谢、氧及能量消耗最低并能维持体温正常的最适环境温度。马牙：在新生儿口腔上腭中线和齿龈部位，可见黄白色米粒大小的小颗粒或斑块，系上皮细胞堆积或黏液腺分泌 物积留所致。属正常，可自行消失，不宜挑刮。假月经：部分女婴在生后 57 天可见阴道流出少量血性分泌物，或大量非脓性分泌物，持续13 天自止，此系母亲雌激素在孕期进入胎儿体内，生后突然中断所致。新生儿溶血病（hemolytic disease of newborn,HDN ）是指母婴血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体 IgG
10、通过 胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应而引起的溶血。胎儿水肿：出生时全身水肿，皮肤苍白，常有胸、腹腔积液，肝脾肿大及贫血心衰，如不抢救大多死亡。严重者为死胎。多见于 Rh 血型不合溶血。核黄疸四联症：手足徐动、听觉障碍、眼球运动障碍、牙釉质发育不良。新生儿黄疸：新生儿由于体内胆红素的累积而引起皮肤或其它器官黄染的现象。一般特指未结合胆红素升高引起 的黄疸，多由新生儿溶血病所至。肠肝循环（enterohepatic circulation）成人肠道内的结合胆红素，被细菌还原成尿胆原及其氧化产物，大部分随粪 便排除，小部分被结肠吸收后，由肾脏排泄和经门静脉至肝脏重新转变为结合胆红素，再经胆道排泄
11、，即胆红素的“肠肝循环”。Gilbert 综合征，即先天性非溶血性未结合胆红素增高症，属常染色体显性遗传，是由于肝细胞摄取胆红素功能障 碍，黄疸较轻，伴有 UDPGT 活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效，预后良好。胆红素脑病：即核黄疸，由高未结合胆红素血症引起，临床表现为一系列的 CNS 症状。临床上分四期：警告期、痉挛期、恢复期及后遗症期，后遗症主要表现为核黄疸四联症。 新生儿颅内出血(intracranial hemorrhage of the newborn) 是由于产伤、缺氧引起的脑损伤，是新生儿期最严重的脑损伤，早产儿多见，病死率高，预后不良，存活者常留有神经系统后遗症。硬膜下出血
12、(subdural hemorrhage，SDH) 多为产伤引起大脑 V 破裂大出血，急性几小时病情恶化，呼吸停止、死亡；亚急性 24h 后出现症状，以惊厥为主，偏瘫、眼斜；慢性可数月后慢性硬脑膜下积液，后遗症出现。原发性蛛网膜下腔出血(primary subarachoid hemorrhage，SAH) 蛛网膜下腔桥 V，生后 48h发生惊厥，大部分预后好，少数病例因粘连而脑积水，少量蛛网膜下腔出血可无症状，大量出血可致死亡。缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy, HIE)是指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或 暂停而导致胎儿或新生儿
13、脑损伤，多为足月儿，是引起新生儿急性死亡和慢性神经系统损伤的主要原因之一。2/8贫血（anemia）是指外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。 先天性心脏病（congenital heart disease,CHD ）是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，小儿最常见的心脏病。肺门舞蹈：肺血增多的先心病 X 线检查可发现肺野充血，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，因此肺门搏动强烈，称为肺门舞蹈。风湿性疾病（rheumatic diseases ）一组主要累及不同脏器结缔组织和胶原纤维，病因不明的自身免疫性疾病。风湿热（rheumatic fever ）一种由 A 组乙型溶
14、血性链球菌感染引起的自身免疫性疾病，以发热、游走性关节炎、心脏炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结为主要临床表现，可反复发作。Aschoff 小体：风湿小体，主要存在于心肌和心内膜（包括心瓣膜） ，小体中央为胶原纤维素样坏死物质，外周有淋巴细胞、浆细胞和巨大的多核细胞（风湿细胞） 。舞蹈病，也称 Sydenham 舞蹈病，表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动，如伸舌歪嘴、挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调等，兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。患儿常伴肌无力和情绪不稳定。病程 13 个月左右，个别病例在 12 年内反复发作。环形红斑：环形或半环形边界明显的淡色红斑，大小不
15、等，中心苍白，风湿热时出现在躯干和四肢近端，呈一过 性，或时隐时现呈迁延性，可持续数周。皮下小结：见于 5%的风湿热患儿，常伴有严重心脏炎，呈坚硬无痛结节，与皮肤不粘连，直径 0.11cm，出现于 肘、膝、腕、踝等关节伸面，或枕部、前额头皮以及胸、腰椎棘突的突起部位，约经 24 周消失。川崎病（Kawasaki disease,KD ） ，曾称为皮肤黏膜淋巴结综合征 ,(mucocutaneous lymph nodesyndrome,MCLS),为幼 儿高发的血管炎性疾病，是目前常见的儿童出疹性疾病，以发热、皮损、淋巴结肿大为特征，可导致婴儿突然死亡。肾病综合征（nephrotic synd
16、rome,NS ）是一组由多种病因引起的肾小球滤过膜通透性增高，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的的临床综合征，其临床四大特征为：大量蛋白尿低白蛋白血症高脂血症不同程度的水肿，其中为必备条件。发病高峰年龄：3-5 岁，男女比例 3.7：1。蛋白质能量营养不良（PEM ）：是由于缺乏能量和（或）蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于 3 岁以下婴 幼儿。临床上以体重明显减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿为特征，常伴有各器官系统的功能紊乱。肥胖换氧不良综合症（或 Pickwickian syndrome ）：严重肥胖者由于脂肪的过度堆积限制了胸廓和膈肌，使肺通气量不足、呼吸浅快，故肺泡换气量减少，造成低氧血
17、症、气急、紫绀、红细胞增多、心脏扩大或出现充血性心力衰竭甚至死亡。艾森曼格（Eisenmenger）综合症：当右室收缩压超过左室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，从无青紫发展至有青紫。3/8差异性紫绀（differential cyanosis）：当肺动脉压力超过主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现下半身青紫，左上肢有轻度青紫，右上肢正常。法洛四联症（TOF）：是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，通常由四种畸形组成，包括右室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚。Hecht 巨细胞肺炎：麻疹病毒引起的间质性肺炎。Koplik 斑
18、：（柯氏斑？）颊黏膜下层的微小分泌腺发炎，其病变内有浆液性渗出及内皮细胞增殖，常在发珍前 2448 小时出现，开始仅在对着下臼齿相对应的颊黏膜上，可见直径约 1。0mm 灰白色小点，外有红色晕圈。急性上呼吸道感染（AURI ）：由各种病原引起的上呼吸道炎症，简称上感，俗称 “感冒”，是小儿最常见的疾病。病原体主要侵犯鼻、咽、扁桃体及喉部而引起炎症。若炎症于某一局部炎症特别突出则按该部炎症命名，如急性鼻炎、急性扁桃体炎等，否则统称为上呼吸道感染。疱疹性咽峡炎：是一种急性传染性、发热性疾病，由柯萨奇 A 组病毒引起，特点为疱疹性溃疡性粘膜损害。咽结合膜热：以发热、咽炎、结膜炎为特征。病原体为腺病毒
19、 3、7 型。好发于春夏季，散发或发生小流行。急性感染性喉炎：是指喉部黏膜急性弥漫性炎症。以犬吠样咳嗽,声嘶，喉鸣，吸气性呼吸困难为临床特征。急性支气管炎：是由于各种致病原引起的支气管黏膜炎症。由于气管常同时受累，故称急性气管支气管炎。常继发于上呼吸道感染或为急性传染病的一种表现。哮喘性支气管炎：是婴幼儿可发生的一种特殊类型的支气管炎，泛指一组有喘息表现的婴幼儿急性支气管感染。喘憋性肺炎（毛细支气管炎）：是有多种致病原感染引起的急性毛细支气管炎症，以喘憋，三凹征和喘鸣为主要临床特点，常累及肺泡和肺泡间壁，故称之为喘憋性肺炎。社区获得性肺炎（CAP）：指无明显免疫抑制的患儿在院外或住院 48 小
20、时内发生的肺炎。院内获得性肺炎（HAP ）：指住院 48 小时后发生的肺炎。小儿腹泻（腹泻病）：是一组由多病原，多因素引起的以大便次数和大便性状改变为特点的消化道综合征。是我国婴幼儿最常见的疾病之一。抗生素相关性腹泻（AAD ）：肠道外感染时长期，大量地使用广普抗生素可引起肠道菌群紊乱，肠道正常菌群减少，耐药菌（金葡菌，变形杆菌等）可大量繁殖，引起药物较难控制的肠炎。生理性腹泻：多见于 6 个月内的婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，除大便次数增多外，无其他症状，食欲好，不影响生长发育。4/8免疫缺陷病（ID）：是指因免疫细胞（淋巴细胞，吞噬细胞和中性粒细胞）和免疫分子（可溶性因子白
21、细胞介素，补体，免疫球蛋白和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的机体的抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。营养性维生素 D 缺乏佝偻病：是由于儿童体内的维生素 D 不足使钙磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。P73佝偻病串珠（肋骨串珠）：佝偻病时，肋骨与软骨交界处，由于骨样组织增生堆积而膨大，可触及或看到半球状隆起，以第 710 肋骨最明显，上下排列如串珠样。P76手足镯：佝偻病时，婉裸部由于骨样组织增生堆积而致骨骺端膨大，形成钝圆形环状隆起，称为手足镯。P76肋膈沟（赫氏沟）：佝偻病时，由于膈肌附着处的肋骨软化，吸气时被牵拉内陷，于胸廓下缘形成一水平凹陷，称。鸡胸，漏斗胸：
22、佝偻病时，由于肋骨根部内陷，致使胸骨向外突出，形似鸡胸；如胸骨剑突部向内凹陷，可形成漏斗胸。P76X 形，O 形腿：佝偻病时，由于骨质软化与肌肉关节松弛，小儿开始站立和行走后双下肢负重，可出现股骨，胫骨，腓骨弯曲，形成严重漆内翻为“O” 形腿；形成严重漆外翻为“X” 形腿。P76新生儿寒冷损伤综合征(neonatal cold injure syndrome)简称新生儿冷伤，又称新生儿硬肿症，是由于寒冷和（或）多种疾病所致，主要表现为低体温和皮肤硬肿，重症可发生多器官功能损害，早产儿多见。皮肤硬肿：即皮肤紧贴皮下组织不能移动，按之似橡皮感，呈暗红色或青紫色，伴水肿者有指压凹陷。复温：目的是在体
23、内产热不足的情况下，通过提高环境温度（减少失热或外加热） ，以恢复和保持正常体温。新生儿败血症(meonatal septicemia)是指病原菌侵入新生儿血循环，并在其中生长、繁殖，产生毒素，造成全身各系统的严重感染性疾病。新生儿肺透明膜病：(hyaline membrane disease, HMD)也叫新生儿呼吸窘迫综合征(neonatal respiratory disease syndrome, NRDS)是由于缺乏肺表面活性物质，呼气末肺泡萎陷，致使出生后不久出现进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭，多见于早产儿。 泡沫试验：将患儿胃液（代表羊水）1ml 加 95%酒精 ml1，振荡 1
24、5 秒，静置 15 分钟后沿管壁有多层泡沫表明 PS 多可除外 RDS，无泡沫表明 PS 少可考虑为 RDS，两者之间为可疑。白肺：在 X 线检查中，整个肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失。营养性缺铁性贫血（NIDA ）：是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致。临床上以12.小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。营养性巨细胞贫血：是由于维生素 B12 或（和）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血，主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素 B12 或（和）叶酸治疗有效。Cooley 贫血：为重型 地中海贫血,患儿出生时无症状,至 312 个月开
25、始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疸,症状随年龄增长而日益明显.急性肾小球肾炎(AGN):简称急性肾炎,是指一组病因不一,临床表现为急性起病,多有前驱感染,以血尿为主,伴不同程度蛋白尿,可有水肿、高血压,或肾功能不全等特点的肾小球疾患. 结核菌素试验:常用的结核菌素皮内试验为皮内注射 0.1ml 含 5 个结核菌素单位的纯蛋白衍生物,一般注入左前臂掌侧面中下 1/3 交界处皮内,使之形成直径为 610mm 的皮丘,4872 小时后观察反应结果,测定局部硬结的直径,取纵横两者的平均直径来判断其反应强度.结核治疗原则为:早期治疗;适宜剂量;联合用药; 规律用药;坚持全
26、程; 分段治疗原发综合征:由肺原发病灶、局部淋巴结病变和两人者相连的淋巴管炎组成,呈双极病变 脑性失盐综合征:结脑患儿可因间脑或中脑发生损害 ,调节醛固酮的中枢失灵,使用权醛固酮分泌减少,或因促尿钠排泄激素过多,大量 Na 由肾排出,同时带出大量水分,造成脑性失盐综合征等渗性脱水：外科病人最易发生这种缺水；水和钠成比例地丧失，因而血清钠在正常范围，细胞外液渗透压也维持正常。早产儿：胎龄在 37 足周以前出生的活产婴儿 称为早产儿或未成熟儿（premature infant ） 。水痘：是由水痘带状疱疹病毒初次感染引起的急性传染病。主要发生在婴幼儿，以发热及成批出现周身性红色斑丘疹、疱疹、痂疹为
27、特征。配方奶:是以年乳为基础主改造的奶制品，使宏量营养素成分尽量“接近”于人乳，适合于婴儿的消化能力和肾功能。人工喂养：4 个月以内的婴儿由于各种原因不能进行母乳喂养时，完全采用配方奶或其它兽乳喂哺婴儿，称人工喂养。液体疗法：为儿科的重要组成部分，其目的是维持或恢复正常的体液容量和成分，以保证正常的生理功能。包括了补充生理需要量，累积损失量及继续丢失量。口服补液盐（ORS）：是 WHO 推荐用以治疗急性腹泻合并脱水的一种溶液。其理论基础是基于小肠的 Na+葡萄糖偶联转运吸收机制，即小肠上皮细胞刷状缘的膜上存在着 Na+葡萄糖共同载体，此载体上有 Na+葡萄糖两个结合位点，当 Na+葡萄糖同时与
28、结合位点相结合时即能运转、并显著增加钠和水的吸收。法洛四联征：简称法四,即：心室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉骑跨（右位）和右心室肥厚全并存在为婴儿期后最常见的紫绀型先天性心脏病。生长迟缓：指身长低于同年龄、同性别参考人群值的中位数 2 个标准差以上。如在2SD3SD 为中度；在中位数3SD 以下为重度。6/8性早熟：是指女孩在 8 岁以前，男孩在 10 岁以前出现第二性征，并伴有身体的迅速生长，即青春期提前出现。21三体综合征（又称先天愚型或 Down 综合征）：属常染色体畸变，是小儿染色体病中最常见的一种，母亲年龄愈大，本病的发病率愈高。主要特征为智能低下、体格发育迟缓和特殊面容。菌血症：
29、是指外界的细菌经由体表的入口或是感染的入口进入血液系统后在人体血液内繁殖并随血流在全身播散，后果是很严重的，一旦确诊应立即针对感染菌进行治疗。髓外造血：在疾病或骨髓代偿功能不足时，肝、脾、淋巴结可恢复胚胎时期的造血功能称为髓外造血。微小病变型肾病综合征：实际上是以肾小球上皮细胞足突融合为特点的肾小球疾病，也是在理病穿刺检查后确诊的一类型肾小球疾病，又称类脂性肾病，是导致肾病综合征的最常见疾病之一。DiGeorge 综合征:即先天性无胸腺症。本症是胚胎期第 1 至第 6 对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在新生儿期，由于缺乏甲状旁腺激素所致低血钙，可造成反复抽搐。大约在出生 3 个月起反复发生念珠菌及其它真菌感染、严重的病毒感染，而细菌感染并不严重。 性连锁遗传：亦称伴性遗传，是指控制某些性状或疾病的基因位与性染色体上，这些基因可随性染色体像后代传递，是相应性状或疾病的遗传与性别有关。混合喂养：母奶不足需加其他代乳食品，如牛奶、奶粉，使婴儿吃饱，维持正常的生长发育，称为混合喂养。坏死性结肠炎：为一种获得性疾病,主要在早产儿或患病的新生儿中发生,其特征为粘膜甚至为肠深层的坏死,最常发生在回肠末端,结肠和近端小肠很少受累.Roger 病:小型室缺营养性巨细胞性贫血：迟发型皮肤超敏反应:
