1、淀粉样变性淀粉样变性-流行病学，诊断和治疗流行病学，诊断和治疗南京医科大学第一附属医院南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院江苏省人民医院 肾内科肾内科邢昌赢邢昌赢1 淀粉样变性的定义和发病机制2 淀粉样变性的流行病学3 淀粉样变性的诊断4 淀粉样变性的治疗5 AL型淀粉样变性的治疗目录CONTENTS6 肾脏 AL型淀粉样变性的治疗淀粉样变性的定义和发病机制1定义 淀粉样变性是由于各种淀粉样前体蛋白发生聚集 ，形成高度有序的交叉 片层状结构的淀粉样纤维，沉积在组织器官引起的一组异质性 疾病群。分类根 据淀粉样前体蛋白产生和沉积部位，分为系统性和局灶性淀粉样变 性。淀粉样变性的定义如轻链（ A
2、L）型淀粉样变性和遗传性淀粉样变性 异常 蛋白沉积所致如 AA型淀粉样变性 和透析相关性 淀粉样变性 正常 蛋白沉积所致如老年性系统性 淀粉样变性与机体老化相关分类淀粉样变性的分类目前已发现 30余种淀粉样变性的前体蛋白，依据前体蛋白的类型，可以将淀粉样变性分为以下几种类型 ：淀粉样变性的主要类型中华医学杂志 2016年第 96卷第 44期淀粉样变性的发病机制Nat. Rev. Rheumatol. 6, 417429 (2010) 淀粉样变性的流行病学2淀粉样变性的发病率作者 年份 疾病类型 发病率（ /百万人年） 国家Kyle et al. 1992 AL型淀粉样变性 8.9 美国Hemminki et al. 2012 非遗传性淀粉样变性 8.29 瑞典AL型淀粉样变性 3.2 Pinny et al. 2013 系统性淀粉样变性 8 英国AL型淀粉样变性 3 有关淀粉样变性的流行病学调查较少，现有研究表明其年发病率约为 38例 /百万人。淀粉样变性的发病率随 着社会环境因素的改变及人口老龄化的发展，该病的发病率正呈 逐渐 升高的趋势 ！British Journal of Haematology, 2013. 161(4): p. 525.
