1、扩张性心肌病的诊治进展成都市第一人民医院 朱轼心肌病的定义和分类 心肌病是指合并有心脏机能障碍的心肌疾病，其类型包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病限制型心肌病、致心律失常性右室发育不全心肌病、未分类的心肌病。1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出诊断参考标准 临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 心脏扩大 X线检查心胸比 0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径 2.7cm/m2，心脏可呈球型。 3.心室收缩功能减低 超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 心内膜心肌活检：病理检查对
2、本病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应（ PCR）或原位杂交，有助于感染病因诊断；或进行特异性细胞异常的基因分析。 有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体 ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗 1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。 4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致
3、的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。 扩张性心肌病（ DCM） 肥厚型心肌病（ HCM） HCM以左心室和或右室肥厚为特征，通常表现为室间隔非对称性肥厚、左心室容量正常或减低、左室流出道收缩期压力差加大。 限制型心肌病（ RCM） RCM以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维化。 致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右室心肌病以右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代为特征，家族性发病颇为常见，多为常染色体显性遗传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻患者。临床表现为右心室进行性扩大，难治性右心衰和 /或室性心动过速。 未分类的心肌病 是指不适合归类为上述类型的心肌病，例如弹力纤维增生症，非致密性心肌病、心室扩张不明显的收缩功能减退、线粒体损害。有些疾病可以表现为多种类型心肌病的特征，如淀粉样变性，系统性高血压。心律失常和传导性疾病可以是原发性心肌病，目前未列入心肌病范畴。 特异性心肌病 是指与特异心脏病或系统性疾病有关的心肌疾病。如缺血性心肌病，瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、系统性疾病、神经肌肉性疾病、过敏性和中毒性疾病、围产期心肌病、克山病。心肌病的诊断应参照 WHO/ISFC1999年的定义和分类。
