1、男，74岁，已婚，因“言语困难1周”入院。,病例特点： 1.临床表现：患者于7.7饮酒后突发言语困难，反应迟钝，记忆力减退，行走不稳，无肢体麻木，无头痛、头昏，未予诊治，上述症状无好转，于7.12到我院门诊就诊，测血压“188/93mmHg”，头颅CT“左侧放射冠及颞顶叶深部低密度影”，因我科无床，门诊给予“波立维、络活喜、立普妥、丁苯酞口服，银杏达莫、润坦静滴”，今日门诊以“脑梗死”收入科。起病来，患者精神、食欲、睡眠欠佳，体力下降，体重无明显变化，大小便正常。 2.既往有“高血压”病史20年，最高血压188/93mmHg，未规律服药；有“糖尿病”病史10年，现服用“格列美脲片 1mg 1/
2、日”；否认“冠心病”等病史，无手术及重大外伤史。无吸烟史，偶饮酒。,病例2；,男性，24岁。突发右侧肢体活动无力伴言语不清12小时。查体：神清，言语不清，双侧额纹对称，双侧瞳孔等大等缘，直径3mm，光反射灵敏，右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏，颈软，克布氏征（-），左侧肌张力正常，右侧肢体肌张力减低，左侧肢体肌力5级，右侧肢体肌力4级，右侧偏身深浅感觉减退，右侧腱反射稍活跃，右侧侧巴氏征(+)，共济正常。辅助检查：ASO491IU/ml，CRP4.97mg/L，钩端螺旋体阴性。免疫球蛋白IGG43mg/L,脑脊液生化检查NJYDB0.56g/L；脑寄生虫系列检查正常。颈、椎动静脉彩超：双侧椎动脉流速增
3、快，双侧椎动脉阻力指数增高。颅脑CT、脑血管CTA示：左侧侧脑室旁及半卵圆中性心脑白质密度减低，考虑脱髓鞘病变；脑血管CTA未见明显异常，脑电图正常。,检查所见：（左额）灰白芝麻大组织三块。印象：送检（左额）活检脑组织结合临床和影像学检查考虑脱髓鞘假瘤。建议：MGMT（+），NeuN（-），GFAP（+），LCA（+），CD68（+），ki-67（+2%）。,脑脱髓鞘性假瘤,脱髓鞘性假瘤(demyelinating pseudotumor),关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在争论 。是一组介于急性弥漫性脑脊髓炎和多发性硬化的独立中间型。有作者认为假瘤型脱髓鞘病是多发性硬化的一种特
4、殊类型。,一、命名,脱髓鞘假瘤由Van der Velden 1 979年首次报道 。 病理机理目前尚未十分清楚，因此，命名不一。脱髓鞘性假瘤脱髓鞘假瘤病瘤样脱髓鞘病变假瘤样脱髓鞘病肿胀性脱髓鞘性病变假瘤样多发性硬化瘤块型脱髓鞘疾病,二、病因,尚不完全明确。有研究显示早年的麻疹病毒感染与其发生有关。免疫组化证明病灶区有大量T淋巴细胞浸润支持脱髓鞘假瘤的发生与病毒感染诱发的变态反应有关。另有报道认为其发生与疫苗接种、应用化疗药物也有一定关系。,病理学特点：,(1)血管周围淋巴细胞和浆细胞套袖样浸润；(2)巨噬细胞吞噬的髓鞘残片大部分降解为中性脂肪而成泡沫状，这种胞浆内含类脂或髓鞘残片的泡沫状巨噬
5、细胞（ CD68+）广泛浸润；(3)反应性单核细胞和多核星形细胞增生；(4)出现大型原浆胶质细胞，染色质片断化；(5)髓鞘脱失，轴索相对保留。(6)髓鞘染色可以见到巨噬细胞内蓝色髓鞘残片。(7)特殊染色在本病的诊断中具有非常重要的价值,四、 临床表现（一）,发病年龄，各年龄段均可发病，多集中于l540岁。女性多于男性。部分患者有病毒感染和疫苗接种史起病形式：可急性、亚急性或慢性起病，以急性起病多见。具有病程易波动，随病程延长病情逐趋于稳定。,临床表现（二）,脱髓鞘假瘤的病变累及额顶叶为多，临床表现为头痛、视盘水肿、偏瘫、局灶性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障碍、双下肢截瘫、尿失禁等。慢性起病者
6、多以癫痫发作为首发症状。与经典MS不同的是脱髓鞘假瘤在疾病较早期出现头痛、恶心等颅内高压症状 。,影像表现；,1、大部分孤立，少数为多发性病灶；累计脑白质为主，少数累及灰质。2、不同程度水肿，占位效应突出，内部可合并囊变或出血。3、平扫、增强、DWI、MRS：T1WI低或等信号，T2WI高信号；特征性强化：环状非闭合性强化（半月征、开环征），DWI均为高信号; MRS：NAA峰减低，Glx升高；4、激素治疗有效，治疗后大部分病灶消失，DWI病灶高信号变等信号，或残留软化灶。,影像学表现特征性,在矢状面及冠状面病灶强化部位呈垂直分布倾向时，则应高度怀疑脱髓鞘性假瘤。增强扫描有环行强化的病例中，出
7、现非闭合性环行增强，即半月征(open-ring sign)对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性。与CT表现不同的是，MRI可以更好的显示脑内其他部位的脱髓鞘病变。如果病变性质和主病灶相同，则更支持脱髓鞘病变。,影像学表现局限性,由于该病在CT上多呈单发性占位，影像上不具特征性改变，CT及MR上约80 以上误诊为胶质瘤而行手术治疗。因而仅从形态学角度诊断本病，CT、MRI都有一定的局限性。,鉴别诊断 ：颅内环行强化,常见的颅内环行强化的病变包括：胶质瘤、脑脓肿、转移瘤,影像鉴别：,胶质瘤：胶质瘤位于幕上时，WHO分类中的II级星形细胞瘤通常无强化或仅有轻微强化，而脱髓鞘假瘤通常有明显强化，可根据强
8、化程度进行鉴别，但III IV级星形细胞瘤强化明显，与脱髓鞘假瘤鉴别很困难，DWI稍高或等信号，囊变坏死明显低信号。DPTs病灶垂直于侧脑室，内部信号多均匀，DWI高信号；鉴别困难时可给予皮质激素试验性治疗， DPTs明显缩小或消失，胶质瘤改变不明显或进展。,淋巴瘤,位于白质深部，斑片状、结节状强化； DPTs 病灶垂直于侧脑室；MRS: DPTs Glx峰明显升高，其他脑肿瘤很少出现；,七、 治疗和预后,脱髓鞘假瘤对肾上腺皮质激素治疗敏感，预后较好 。因脱髓鞘假瘤极易误诊为肿瘤，因此临床上遇到有占位效应的病灶时，应考虑到脱髓鞘假瘤的可能，应详细地询问分析病史，进一步行免疫、电生理及影像学检查，可予激素试验性治疗并随访。若症状短期内得不到改善，占位效应持续存在，再考虑脑活检或外科处理，明确诊断可避免不必要的和过度的治疗。,谢谢！,
