1、肺泡出血综合症,宜昌市第二人民医院呼吸内科曾天星,定义肺泡出血综合征(AlveolarHaemorrhageSyndromesAHS)为一危及生命的严重并发症,多发生在一系列疾病过程中,在不同病因作用下,导致肺微血管的血液进入肺泡,即弥漫性肺泡出血(DAH)。当血液聚集于肺实质内,临床可发生呼吸困难、咯血、X线胸片为双侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特征,一、病因,病因,吸入 喷漆,病因,华法令,病因,转移性胸腺瘤,病因,造血干细胞移植,病因,钩端螺旋体病,病因,七氟烷,临床表现,X线表现,X线表现多样，磨玻璃影，实变影大量肺泡出现可出现广泛肺泡浸润性阴影。慢性或复发性出血：形成细小的间质纤维化
2、，网状阴影,Clin Kidney J. 2012 Oct; 5(5): 463466.,肺泡出血伴血尿：IgA肾病CT：双肺磨玻璃影支气管镜：BALF 大量含铁血黄素巨噬细胞。,Case Rep Rheumatol. 2016; 2016: 1658126.,显微镜下多血管炎MPA 慢性无症状性肺泡出血CT：右肺片状膜玻璃影支气管镜BALF:大量红细胞，含铁血黄色巨噬细胞,Pak J Med Sci. 2015 Nov-Dec; 31(6): 15451548.,肺肾综合症HRCT：双肺地图样分布的斑片状磨玻璃影（铺路石征）,J Korean Med Sci. 2007 Dec; 22(6)
3、: 10741078.,链球菌感染后肾炎 肺泡出血BALF呈血性，大量含铁血黄色巨噬细胞,Case Rep Pulmonol. 2012; 2012: 836017,系统性红斑狼疮 肺泡出血CT：双肺实变BALF证实肺泡出血,Quant Imaging Med Surg.,韦格纳肉芽肿 大量肺泡出血 CT:右肺大片状实变,Journal ListJ Med Case Repv.11; 2017PMC5390397.,71岁 男性。有“间质性肺炎”，未确诊。呼吸困难、少尿、乏力入院。 抗GBM抗体、ANCA阳性。 Goodpasture 综合症CT: 双肺磨玻璃影（b）。双下肺蜂窝肺（c）,实验
4、室检查,一般检查：血常规 血红蛋白 血气分析 肾功能 尿常规,实验室检查,血清学检查：ANA anti-dsDNA ANCA anti-GBM 抗磷脂抗体,组织学检查,肾活检气管镜：肺泡出血患者可能没有明显咯血。气管镜和BALF可确诊肺泡出血。镜下可见出血，BALF 血性，大量含铁血黄素巨噬细胞。相关检查可与感染、气道局部病变引起的咯血等相鉴别。肺活检,诊断与治疗,早期进行气管镜进行支气管肺泡灌洗(BAL)检查有助诊断,病例1,27岁 男性。反复发热（38.7度），全身乏力、不适。抗生素治疗（ 内酰胺类联合大环类脂类）效果不佳。自身免疫抗体、ANCA、抗GBM抗体、PPD、HIV阴性。,Cas
5、e Rep Med. 2012; 2012: 267857.,双肺地图样分布的磨玻璃影，伴小叶中央性结节,病例1,气管镜BALF:大量含铁血黄色的巨噬细胞电视胸腔镜肺活检：肺泡内大量红细胞，含铁血黄素巨噬细胞。无间质纤维化，肉芽肿，毛细血管炎等表现。,.,。,.,病例1,诊断：特发性肺含铁血黄色沉积症治疗：泼尼松,病例2,59岁，女性。全身水肿、进行性少尿，咳血痰入院。2周前咽痛，扁桃体肿大。既往体健。诊断：呼吸道感染。治疗：抗生素（三代头孢）。,双肺浸润影，双侧肋膈角变钝,J Korean Med Sci. 2007 Dec; 22(6): 10741078.,病例2,Day 3 :患者出现
6、砖红色咯血，呼吸困难，呼吸衰竭。监测HGB下降,1,明显进展（b）,病例2,ASO 阳性咽拭子培养：A组乙型溶血性链球菌。ANCA 阴性自身免疫抗体 阴性抗磷脂抗体 阴性抗GBM 阴性病毒血清学 阴性支原体抗体 阴性,病例2,患者随后出现全身水肿，少尿，肾功能进行性下降。,1,双肺少量积液，肺泡实变，磨玻璃影,病例2,支气管镜：右肺中叶和下叶出血BALF呈血性，大量含铁血黄色巨噬细胞BALF 病原学检查阴性。诊断：弥漫性肺泡出血,病例2,治疗：停用头孢曲松。开始用甲泼尼龙1000mg qd 3天。咯血停止，呼吸困难、水肿改善。X线 改善（c）肾活检：链球菌感染后急性肾小球肾炎,1,病例3,61
7、岁 男性。发热，咳嗽，咳淡黄色痰，进行性呼吸困难3天入住ICU。无消化道症状，无胸痛，无咯血。,CT:左肺实变 ，伴右肺浸润影,Respir Med Case Rep. 2017; 21: 711.,病例3,治疗：哌拉西林他唑巴坦，万古霉素，阿奇霉素抗感染。患者的临床症状持续恶化，气管插管和机械通气。Day 5:军团菌尿抗原阳性。加用左氧氟沙星。,1,2,病例3,支气管镜 BALF：大量红细胞。BALF 未检出结核菌，真菌。无恶性细胞。最后诊断：军团菌肺炎并弥漫性肺泡出血，ARDS。治疗：停用哌拉西林他唑巴坦，万古霉素等。继续左氧氟沙星治疗，加用激素治疗。好转出院。加用激素治疗。,病例4,74
8、岁，女性。干咳2-3周伴进行性呼吸困难。治疗：头孢曲松+阿奇霉素治疗,CT:右肺实变，可见空气支气管征。,Respir Med Case Rep. 2017; 21: 7881.,病例4,随后患者出现呼吸衰竭，咯血。双肺浸润加重。气管插管和机械通气,1,2,病例4,支气管镜：BALF:弥漫性肺泡出血支原体抗体：IgM 1134U/ml (正常值770u/ml )。,病例4,诊断：肺炎支原体感染并 弥漫性肺泡出血综合症治疗：多西环素，激素治疗。脱机拔管,1,病例5,28岁 女性，咽痛伴发热5天，随后出现发热、乏力、肌痛、红色皮疹，肩关节和腕关节疼痛1月。外院抗生素（阿莫西林克拉维酸钾、环丙沙星）
9、治疗无效。,J Korean Med Sci. 2009 Feb; 24(1): 155157.,查体：T39摄氏度。颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大、脾大。咽部充血。肩关节、腕关节痛WBC 39700/ul NE 90%。HGB10g/LANA(-)RF(-)EB-IgM(-),病例5,诊断：成人still 病治疗：甲泼尼龙4天后患者出现咳嗽，进行性呼吸困难。Hb 6g/L。CT：双肺广泛的磨玻璃影和气腔实变，伴少量胸腔积液,2,病例5,BALF:血性肺泡灌洗液，大量含铁血黄色巨噬细胞。BALF培养阴性。补充诊断：弥漫性肺泡出血综合症治疗：甲泼尼龙1000mg /日 冲击治疗5天。症状迅速改善。
10、甲泼尼龙治疗10天后CT示吸收。,病例6,45岁，女性。突发大咯血和呼吸困难入院。胸片：右肺上叶、左肺下叶阴影。,Quant Imaging Med Surg.,病例6,胸部CT：双肺实变伴空气支气管征诊断：弥漫性肺泡出血C-ANCA 阳性补充病史：鼻窦炎,病例6,鼻窦CT：筛窦、蝶窦炎诊断：韦格纳肉芽肿治疗：激素、环磷酰胺。2周后症状改善。,1,2,病例7,39岁 女性。咳嗽，咳血痰，呼吸困难5天。,双肺磨玻璃影,Korean J Thorac Cardiovasc Surg. 2011 Dec; 44(6): 448451.,病例7,BALF:右肺中叶、下叶肺泡出血。初始诊断：单纯肺泡出血
11、合并肺炎，并予相关治疗，咳嗽、咳血症状改善。,病例7,Day 5 ：患者出血肉眼血尿c-ANCA，p-ANCA 阳性。电视胸腔镜下肺活检：肺泡出血，毛细血管炎。肾活检：局灶性坏死性肾小球肾炎。诊断：MPA 显微镜下多血管炎治疗：激素治疗2月。,1,病例8,21 岁 女性。 2月前出现发热、乏力、体重减轻，随后逐渐出现皮疹，蛋白尿（2.4g/24小时）和血尿。入院。ANA 阳性抗SM抗体 阳性抗ds-DNA 阳性,Reumatologia. 2016; 54(5): 264266.,病例8,2天后患者出现咯血,低氧血症。血红蛋白下降（10.4g/dl 至 5.8g/dl）,CT：双肺浸润影,诊断：首先表现为肺泡出血的 SLE,The end,
