1、IgG4 相关的腹膜后纤维化伴输尿管狭窄、双肾积水1 例临床报告摘要：目的 汇报 IgG4 相关腹膜后纤维化合并输尿管狭窄和双肾积水的个案病例，为该类疾病的临床诊治提供参考。方法 回顾我院 2013年 2 月收治的 1 例 IgG4 相关腹膜后纤维化合并输尿管狭窄和双肾积水患者的临床诊治资料，对其病情和诊治方案进行分析讨论。结果 经抗炎、免疫调节、电解质调节等综合治疗，患者病情明显好转，但后期预后依然不理想。结论 IgG4 相关腹膜后纤维化合并输尿管狭窄和双肾积水患者的病情复杂，临床诊治难度大，仍需探索更为安全、高效的治疗方案。 关键词：IgG4；腹膜后纤维化；输尿管狭窄；双肾积水；临床诊治
2、1 病例资料 患者男性，92 岁，因“纳差、乏力 2 个月“于 2013 年 3 月 2 日入住我院消化科。患者 2 个月前起无明显诱因出现纳差、乏力，伴有嗳气，夜尿频，排尿不畅，无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐，无呕血、黑便，无发热，近期无明显消瘦。既往史：有慢性阻塞性肺病史 10 年；否认有糖尿病、冠心病、肝病等病史；否认有结核等传染病史。查体：体温 36.8，血压 130/70mmHg；神志清，精神萎靡，皮肤巩膜无黄染，全身淋巴结未及肿大，口唇不绀，两肺呼吸音粗，两肺可闻及少量干?音，心率 70 次/min，律齐，未闻及杂音，全腹软，无压痛，肝脾肋下未及，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，双下肢不
3、肿。 入院后予以完善检查，血常规：WBC 计数为 4.3109/L，中性粒细胞绝对值为 2.61109/L，RBC 计数为 3.681012/L，Hb 为 106g/L，PLT计数为 175109/L，CPR 为 15mg/L，血沉为 121mm/h。尿粪常规正常。肝功能中球蛋白为 39.8g/L，白蛋白为 38.7g/L，白球比值为 1.0，前白蛋白 172mg/L，余均正常。血肌酐为 168.5umol/L，尿素为 7.5mmol/L，尿酸为 543.6umol/L。空腹血糖为 5.24mmol/L。血肿瘤指标AFP、CEA、CA199、CYFRA211、CA724、TPSA 均正常范围。
4、免疫球蛋白IgG 为 23.7g/L，IgA、IgM、补体 C3、补体 C4 均正常范围。血清蛋白电泳 球蛋白为 35.1%，白蛋白为 38.2%，余正常。自身免疫指标无异常，皮质醇化验正常范围，心电图未见明显异常，胸片见两肺纹理增粗。腹部超声提示双肾积水，双侧输尿管上段扩张，前列腺增大（4.94.24.8cm） ，膀胱壁毛糙，肝胆胰脾未见异常。胃镜提示：慢性胃炎、滑动型食管裂孔疝。患者超声提示尿路梗阻，故请我院泌尿外科会诊后建议进一步查双肾平扫+CTU，其结果为左肾萎缩、肾功能减退；左肾积水，输尿管扩张，梗阻于输尿管段。右肾积水，输尿管中上段轻度扩张。附见：腹膜后区软组织不规则增厚，建议进一
5、步 MRI 检查明确其性质。进一步查盆腔增强 MRI 为腹膜后纤维化（L4-S3 水平）可能，包绕腹膜后血管和两侧下段输尿管。以患者腹膜后纤维化为切入点，进一步复习、检索文献，了解到腹膜后纤维化可为 IgG4 综合征的表现之一，结合患者血 IgG、免疫球蛋白及血沉均明显升高，故怀疑 IgG4 综合征可能，于 2013 年 3 月 18 日送血标本至上海仁济医院化验 IgG4 为3.23g/L。按照确诊 IgG 综合征标准，需行外科后腹膜活检术，但鉴于患者高龄老人，患者及家属表示拒绝。 综合患者临床表现及辅助检查，拟诊为可疑 IgG4 相关的腹膜后纤维化伴输尿管狭窄、双肾积水。于 2013 年
6、3 月 18 日起诊断性治疗，予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠 40mg/d12d+口服醋酸泼尼松片 50mg/d6d 共治疗 18d，同时辅以护胃、维持电解质平衡等治疗。患者纳差、乏力明显改善，2013 年 3 月 29 日复查血沉为 54mm/h，CPR 为 5mg/L，血肌酐为114.2umol/L，肝功能中球蛋白为 32.6g/L，白蛋白为 39.9g/L，白球比值为 1.2，前白蛋白为 326mg/L，免疫球蛋白 IgG 为 14.1g/L，免疫球蛋白 IgG4 为 2.37g/L，双肾、输尿管、膀胱超声提示双肾轻度积水，输尿管无明显扩张，膀胱壁光滑，上述检查结果均提示疾病明显好转。患者于
7、2013 年 4 月 5 日出院，出院后继续予口服醋酸泼尼松片50mg/d10d，之后逐步减量，每周减量 5mg，继以 5mg/d 维持治疗。患者于 2014 年 9 月 23 日我院门诊复查：球蛋白为 31.7g/L，白蛋白为39.0g/L，白球比值为 1.23，免疫球蛋白 IgG 为 15g/L，免疫球蛋白 IgG4为 0.704g/L。2013 年 9 月 30 日复查下腹部增强 CT 示腹膜后纤维化复查，病变较 2013 年 3 月 14 日 MRI 所见范围明显缩小。其后患者分别于 2013年 10 月及 12 月 2 次因慢性阻塞性肺病急性加重在我院住院治疗，治疗后好转而出院。20
8、14 年年初患者因肺部感染在养老院死亡。见图 1图4。 2 讨论 腹膜后纤维化最早于 1905 年由法国泌尿外科医生 Albrran 首先报道，1948 年 Ormond 也对类似病例进行了报道，因此腹膜后纤维化又被称作Ormond 病1。发病率低，其发病率仅为 1/20 万。腹膜后纤维化被认为是慢性主动脉周围炎的一部分，临床表现多为非特异症状如乏力、全身不适、腰背痛、体重减轻，影像学特点是重要的诊断依据，表现为腹膜后或腹腔器官周围有软组织包块。最常见于腹主动脉、髂动脉、输尿管、下腔静脉、胰腺周围，可包绕压迫输尿管导致输尿管梗阻、肾盂积水进而肾功能衰竭；也可包绕压迫下腔静脉导致下肢会阴水肿甚至
9、继发血栓形成；也可包绕压迫肠管导致肠梗阻。根据病因可分为特发性和继发性。近年来随着 IgG4 相关疾病的提出，特发性腹膜后纤维化被重新认识和评估，鉴定出一组在病理表现、治疗反应上均一性较好的腹膜后纤维化亚型-IgG4 相关性腹膜后纤维化。 IgG4 相关性疾病诊断标准：单个或多个器官存在特征性弥漫性肿胀或局限性肿胀或肿块；血清 IgG4 水平升高（1350mg/L） ；组织学检查提示显著的淋巴细胞及浆细胞浸润、纤维化，无明显中性粒细胞浸润；IgG4 阳性浆细胞浸润（10/高倍视野）和（或）IgG4 阳性浆细胞/IgG 阳性浆细胞40%；席纹状或漩涡状纤维化；闭塞性静脉炎。符合+即可诊断 IgG
10、4 相关性疾病；满足+可能为 IgG4 相关性疾病；满足+为可疑 IgG4 相关性疾病。同时需排除恶性肿瘤（包括实体肿瘤和淋巴瘤） 、原发性硬化性胆管炎、干燥综合征、韦格纳肉芽肿病、Castleman 病2。糖皮质激素对 IgG4 相关性疾病可取得满意疗效。推荐方案为：醋酸泼尼松龙 0.6mg/（kg?d） ，持续 24w；之后逐步减量（每12w 减 5mg） ，36 个月后减量至 5mg/d；继以 2.55.0mg/d 维持至 3年3。 IgG4 相关性疾病早期症状不典型，全身很多器官组织均可受累，容易造成误差、漏诊，甚至临床上有将其当成恶性肿瘤予手术切除而给患者带来巨大损失的沉重教训。所以
11、，临床各内科、外科、检验科、放射影像科、病理科等相关科室医生，均应提高对本病的认识，并对 IgG4 相关性疾病进行深入研究，进一步阐明其发病的病理生理机制，从而做到精准地诊断和治疗。 参考文献： 1Ormond JK，Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal processJ.J Urol，1948，59（6）：1072-1079. 2Okazaki K，Uchida K，Koyabu M，et al.Recent advances in the concept and diagnosis of autoimmune pancreatitis and IgG4- related diseaseJ.J Gastroenterol，2011，46（3）：277-288 3Kamisawa T，Okazaki K，Kawa S，et al.Japanese consensus guidelines for management of autoimmune pancreatitis：.Treatment and prognosis of AIPJ.J Gastroenterol，2010，45（5）：471-477 编辑/哈涛
