1、心肌病、心包炎,新余市人民医院 石水梅,主要内容,扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病急性心包炎,病例,患者XXX、男、35岁，因“胸闷、气促、夜间不能平卧1周”入院。同时伴有腹胀、双下肢浮肿。查体：BP：100/60mmHg，面色苍白、端坐位、颈静脉怒张、两肺底可闻及湿罗音及少量哮鸣音、心脏扩大、心音减弱、可闻及奔马律、心前区2/6级收缩期杂音，肝大、双下肢轻度可凹陷性水肿。,病例,既往史：既往有病毒性心肌炎病史，自诉当时已恢复正常。辅助检查：X线：心影大，心胸比率50%，少许胸腔积液、肺淤血。心彩超：各心腔均扩大，室壁运动减弱，可见附壁血栓，二尖瓣、三尖瓣有轻度关闭不全。冠脉造影：正常。,
2、病例,请问：1、该患者是什么病？ 2、该如何治疗？,心肌病,定义：是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现心室肥厚或扩张。,心肌病,心脏正常结构,分类： 1）遗传性心肌病：肥厚性心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体疾病、离子通道病（长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感性室速）。 2）混合型心肌病：扩张性心肌病、限制性心肌病 3）获得性心肌病：感染型心肌病、心动过速心肌病。心脏气球样变、围生期心肌病。,心肌病,3种常见心肌病比较,扩张型心肌病,定义：一类以左心
3、室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。我国发病率13-84/10万，表现为心脏扩大、心律失常、心力衰竭、血栓栓塞、猝死。预后差，5年生存率50%，10年生存率约25%。,扩张型心肌病（DCM）,病因及发病机制：大多病因不清，部分为家族遗传 。 1）感染：病毒最常见 2）非感染性炎症：肉芽肿性、过敏性、多肌炎、皮肌炎 3）中毒、内分泌和代谢紊乱：嗜酒最常见。化疗药物损害、某些微量元素缺乏（如克山病）、嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病。 4）遗传：常染色体显性遗传常见。 5）其他：围生期心肌病等，神经肌肉疾病伴发心肌病,扩张型心肌病（DCM）,扩张性心肌病,肉眼观：以心腔扩张 为主：a.心室扩张 b.
4、室壁多变薄 c.纤维化瘢痕,病理解剖和病理生理：以心腔扩大为主。病变的心肌收缩力减弱触发神经-体液机制。,d.附壁血栓,组织学改变,正常心肌组织,临床表现 1）症状：活动时呼吸困难和活动耐量下降。逐渐出现左心衰、右心衰等症状。合并心律失常可表现心悸、头昏、黑蒙甚至猝死。 2）体征：心界扩大，心音减弱，可闻及第三心音或第四心、奔马律、心尖收缩期杂音。肺部啰音，颈静脉怒张、肝大、外周水肿等体循环淤血体征，瘀血性肝硬化,扩张型心肌病（DCM）,辅助检查： 1、胸部X线：心影增大、心胸比50%,肺淤血、肺水肿、肺动脉压力升高，胸腔积液等。 2、心电图：各种心律失常，病理性Q波，ST-T改变。 3、超声
5、心动图：心腔扩大、室壁运变动减弱、射血分数下降、瓣膜关闭不全。 4、心脏磁共振 5、心肌核素显像,扩张型心肌病（DCM）,辅助检查： 6、冠状动脉CTA 7、血液和血清学检查 8、冠状动脉造影和心导管检查 9、心内膜心肌活检,扩张型心肌病（DCM）,诊断：对有慢性心衰临床表现，超声心动图检查有心腔扩大与心脏收缩功能下降即因考虑DCM鉴别诊断：除外引起心脏扩大、收缩功能减低的其他继发因素。如 心脏瓣膜病、高心病、冠心病、先心病等家族性DCM诊断,扩张型心肌病（DCM）,治疗： 1、病因治疗 2、针对心衰的药物治疗：ACEI/ARB、受体阻滞剂、盐皮质激素受体拮抗剂、肼苯哒嗪和二硝酸异山梨酯、伊伐
6、布雷定、利尿剂、洋地黄 3、CRT,扩张型心肌病（DCM）,治疗： 4、其他：心脏移植、左心机械辅助循环、左心室成形术 5、抗凝：房颤、血栓、栓塞史 6、心律失常和心脏猝死的预防：ICD,扩张型心肌病（DCM）,特殊类型心肌病： 1、酒精性心肌病 2、围生期心肌病 3、心动过速型心肌病 4、致心律失常性右室心肌病（ARVD） 5、心肌致密化不全 6、心脏气球样变 7、缺血性心肌病,扩张型心肌病（DCM）,肥厚型心肌病,肥厚型心肌病（HCM）,定义：一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因之一。分类 1、梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发性肥厚性主
7、动脉瓣下狭窄。 2、非梗阻型：左心室流出道无梗阻。,肥厚型心肌病（HCM）,病因与分子遗传学：常染色体显性遗传，具有遗传异质性。病理生理 梗阻性HCM，左心室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压，引起二尖瓣前叶前向运动运动，加重梗阻。LVOT压力阶差30mmHg。患者胸闷气短等症状出现于左室流出道梗阻、左心舒张功能下降、小血管病变造车搞得心肌缺血有关。,1.左室形态改变类型：心室肥厚（不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚），心肌均匀肥厚，心尖部肥厚。） .组织学特征：心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成。,病理改变,心肌细胞肥大、形态特异,心肌细胞排列紊乱,室间隔肥厚,肥厚型心肌病（
8、HCM）,临床表现 1）症状：劳力性呼吸困难和乏力，夜间阵发性呼吸困难少见，常见持续性房颤。1/3患者有劳力性胸痛，部分患者有晕厥。猝死。 2）体征：心脏轻度增大，可闻及第四心音，流出道梗阻患者胸骨左缘第34肋间可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。,肥厚型心肌病（HCM）,辅助检查： 1、胸部X线：心影正常或左室增大。 2、心电图：变化多端，主要为QRS波左室高电压，倒置T波和异常q波。 3、超声心动图：心室不对称肥厚而无心室腔增大为特征。舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比1.3，伴梗阻可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期前移，左心室顺应性降低致舒张功能障碍。,肥厚型心肌
9、病（HCM）,辅助检查： 4、心脏磁共振 5、心导管检查和冠状动脉造影 6、心内膜心肌活检,肥厚型心肌病（HCM）,诊断：根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比1.3。阳性家族史（猝死、心肌肥厚）、基因检测有助于诊断。鉴别诊断：除外 增加引起的心室肥厚，包括高心病、主动脉瓣狭窄、先心病、运动员心脏肥厚。除外异常物质沉积引起的心室肥厚起的心肌肥厚，如淀粉样变、糖原贮积症等。,肥厚型心肌病（HCM）,治疗：改善症状，减少并发症、预防猝死。 1、药物治疗 1）减轻左心室流出道梗阻： ： 受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。 2）针对心衰治疗： 3）针对房颤：,肥
10、厚型心肌病（HCM）,治疗 2、非药物治疗 1）手术治疗：室间隔切除术 2）酒精室间隔消融术 3）起搏治疗 3、猝死风险评估和ICD预防,限制型心肌病,限制性心肌病（RCM）,定义：是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受损而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。病因与分类：属混合性心肌病，一般为特发，另一半为病因清楚的特殊类型（多为淀粉样变）。 分类：1）浸润性 2）非浸润性 3）心内膜变性,限制性心肌病（RCM）,病理改变与病理生理 病理改变为心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。病理改变使心室壁僵硬、充盈受限、心室舒张功能减低，心房后负荷增加使心房逐渐增大门静脉回流受阻、静脉压升高
11、临床表现：活动耐量下降、乏力、呼吸困难。随病程进展，逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿。本病右心衰较重。,限制型心肌病（RCM）,临床表现： 1、症状活动耐量下降、乏力、呼吸困难。随病程进展，逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿。本病右心衰较重。 2、颈静脉怒张、奔马律、肝大、下肢水肿等，低血压提示预后不良。,限制型心肌病（RCM）,辅助检查： 1、实验室检查 2、心电图：淀粉样变常为低电压。 3、超声心动图：双心房扩大和心室肥厚。心肌膜玻璃样改变常为淀粉样变的特点。 4、胸部X线、CTA、CMR：胸片提示心包钙化。 CTA、CMR,限制型心肌病（RCM）,辅助检查： 5、心导管检查 6、心内膜心肌
12、活检,限制型心肌病（RCM）,诊断：运动耐力下降、水肿病史及右心衰检查结果，心电图肢导低电压、超声心电图见双房增大，室壁不厚或增厚、左心室不扩大而充盈受限，应考虑RCM。鉴别诊断：缩窄性心包炎,限制型心肌病（RCM）,治疗：原发性RCM无特异性治疗，主要为避免劳累、呼吸道感染等加重心衰的诱因。 继发性RCM，部分有针对病因的特异性治疗。,病例回顾,XXX、男、35岁，因“胸闷、气促、夜间不能平卧1周”入院。同时伴有腹胀、双下肢浮肿。查体：BP：100/60mmHg，面色苍白、端坐位、颈静脉怒张、两肺底可闻及湿罗音及少量哮鸣音、心脏扩大、心音减弱、可闻及奔马律、心前区II级收缩期杂音，肝大、双下
13、肢轻度可凹陷性水肿。既往史：既往有病毒性心肌炎病史，自诉当时已恢复正常。辅助检查：X线：心影大，心胸比率50%，少许胸腔积液、肺淤血。心彩超：各心腔均扩大，室壁运动减弱，可见附壁血栓，二尖瓣、三尖瓣有轻度关闭不全。冠脉造影：正常。,病例,诊断：扩张型心肌病、心力衰竭。治疗：入院后立即按心力衰竭处理，给予ACEI、 受体阻滞剂、利尿剂、如心率增快时给予地高辛。经抗心衰处理后患者已能平卧，双下肢水肿消退。腹部B超提示脾脏梗塞。给予抗凝等治疗后好转出院。,急性心包炎,心包由脏层与壁层组成，二者之间为心包腔，呈封闭囊袋状。心包腔内含少量（约30ml）液体，起润滑作用。,定义：为心包脏层和壁层的急性炎症
14、性疾病病因： 1）病毒性性感染，最常见。 2）其他：细菌、自身免疫性疾病、肿瘤侵犯心包、尿毒症、急性心肌梗死后心包炎、主动脉夹层、胸壁外伤及心脏手术后。 3）特发性或非特异性心包炎：无法确定病因。,急性心包炎,病理 1、纤维蛋白性为包炎： 在急性期，心包壁层和脏层上有纤维蛋白、白细胞及少许内皮细胞的渗出。 2、渗出性心包炎： 常为浆液纤维蛋白性，液体量可由100ml至2L不等，多为黄而清的液体，偶可混浊不清或呈血性。急性心脏压塞,临床表现： 1、症状 胸痛：胸骨后、心前区疼痛。有放射痛，与呼吸运动有关。 心脏压塞：呼吸困难、水肿 发热 2、体征：心包摩擦音（特征性）,急性心包炎,急性心包炎,实验室检查： 1）血清学检查： 2）X线： 3）心电图:肺型P波 4）超声心动图：确诊 5）心脏磁共振显像： 6）心包穿刺：指征-心包压塞,急性心包炎,诊断：根据急性起病、典型胸痛、心包摩擦音、特征性心电图改变。超声心动图检查可确诊并判断积液量。鉴别诊断：其他胸痛疾病鉴别。如急性心梗、夹层动脉瘤、肺栓塞等。,急性心包炎,治疗： 1）针对病因治疗 2）解除心脏压塞：心包穿刺 3）对症支持治疗：卧床休息、解热、镇痛,谢谢！,
