资源描述
肝 硬 化,Cirrhosis of Liver,概 述,肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为组织学特征的慢性肝病。是许多肝脏疾病晚期的共同病变。
临床多系统受累,以肝功能减退和门脉高压为主要表现。
晚期常并发上消化道出血、肝性脑病、继发感染等而死亡。,病 因,病毒性肝炎酒精胆汁淤积循环障碍化学毒物或药物,遗传和代谢性疾病营养障碍免疫疾病隐源性肝硬化
寄生虫感染,病 因,病毒性肝炎
在我国可能演变为肝硬化的主要是乙型病毒肝炎(HBV),其次是丙肝(HCV),或肝炎的重叠感染。而甲肝和戊肝一般不发展为慢性肝炎和肝硬化。
HBV感染→免疫异常→肝细胞炎症、坏死、再生→纤维化→假小叶
返回,病 因,酒精 长期大量饮酒,乙醇及中间代谢产物(乙醛)的毒性作用,抑制三羧酸循环,脂肪氧化减弱,肝内脂肪酸合成增多,引起酒精性肝炎,继而发展为肝硬化。
返回,病 因,循环障碍
返回,病 因,胆汁淤积
持续肝内淤积或肝外胆管阻塞时,疏水性胆汁酸损伤肝细胞,可引起原发性或继发性胆汁性肝硬化。
返回,病 因,遗传和代谢性疾病由于遗传或先天性酶缺陷,致其代谢产物沉积于肝,引起肝细胞坏死和结缔组织增生,如铜代谢紊乱、血色病、糖原贮积病等。
返回,基本特征,肝细胞坏死、再生
肝纤维化
肝内血管增殖、循环紊乱,病 理,肝脏变形,早期由于结节再生,脂肪浸润而肝肿大。晚期纤维收缩,肝脏变硬变小,重量减轻,表面呈大小不等的结节。,肝纤维化,肝硬化,肝癌,正常肝脏,病 理,根据结节形态分3型 1.小结节性肝硬化:最常见。直径多在3~5mm,不超过1cm 2.大结节性肝硬化:结节D1-3cm 3.大小结节混合性肝硬化
组织学:
正常肝小叶结构消失或破坏,全部被假小叶取代。,肝硬化的演变发展过程,网状支架塌陷:广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷。
再生结节形成:残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状肝细胞团。
假小叶形成:汇管区和肝包膜的纤维束向肝小叶中央静脉延伸扩展,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割。
肝内血循环紊乱:显著的、非正常的血管增殖,使肝内门静脉、肝静脉、肝动脉三个血管系之间失去正常关系,出现交通吻合支。,肝小叶与假小叶,肝纤维化,肝硬化,肝癌,正常肝组织,临床表现,一般起病隐匿、发展缓慢、病情轻、可潜伏3-5年以上;少数因大片肝坏死,3-6月发展为肝硬化 。,代 偿 期
症状轻、缺乏特异性
失代偿期: 症状显著
肝功能减退症状
门静脉高压症状,,两期分界不清,黄疸、腹水、消化道出血、肝性脑病,临 床 表 现:代偿期,症状较轻、缺乏特异性
疲乏无力、食欲减退,腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性,因劳累或伴发病而出现,休息或治疗后可缓解
肝轻度肿大,质地坚硬或偏硬,无或
有轻度压痛。脾轻-中度肿大
肝功能检查正常或轻度异常,临床表现:失代偿期,肝功能减退症状
门脉高压表现,尽管肝硬化是局部器官病变,但是其后果还是引起全身系统性疾病!,,全身多系统表现,肝功能减退的临床表现,全身症状:营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容,可有不规则低热、夜盲、浮肿等
消化系统症状:厌食,上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等
出血倾向和贫血:鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因:
a.肝合成凝血因子减少
b.脾功能亢进
c.毛细血管脆性增加,内分泌紊乱,门脉高压症表现,发生机制:门脉阻力增加
门脉血流量增多
临床表现
腹水:是肝硬化失代偿期最突出的临床表现
侧支循环建立和开放:
食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、奇V
腹壁静脉曲张:脐V-副脐V、腹壁V
痔静脉扩张:直肠上V-直肠中、下V
腹膜后吻合支曲张
脾肾分流
脾大及脾功能亢进:脾大是肝硬化门静脉高压较早出现的体征,腹水形成的机制,门静脉高压腹腔内脏血管床静水压增高,组织液回流减少而漏入腹腔,是腹水形成的决定性因素
有效循环血容量不足,肾血流减少,肾素-血管紧张素系统激活,肾小球滤过率降低,排钠和排尿量减少
低蛋白血症,白蛋白低于30g ∕ L,血浆胶体渗透压降低,毛细血管内液体漏入腹腔或组织间隙
肝脏对醛固酮和抗利尿激素灭能作用减弱,导致继发性醛固酮增多和抗利尿激素增多,水、钠潴留,尿量减少
肝淋巴量超过了淋巴循环引流的能力,肝窦内压升高,肝淋巴液生成增多,自肝包膜表面漏入腹腔,参与腹水形成,∕,侧支循环开放的机制,持续门静脉高压,机体代偿性脾功能亢进,出现肝内、外反流。
肝内分流是纤维隔中的门静脉与肝静脉之间形成的交通支,使门静脉血流绕过肝小叶,通过交通支进入肝静脉。
肝外反流主要与肝门静脉的血管新生有关,也可是平时闭合的门-腔静脉系统间的交通支重新开放,其与腔静脉系统间形成的侧支循环,使部分门静脉血液由此进入腔静脉,回流入心脏。,脾大的形成机制,脾静脉回流阻力增加及门静脉压力逆传到脾,使脾脏被动瘀血性肿大,脾组织和脾内纤维组织增生。
肠道抗原物质经门-体侧支循环进入体循环,被脾脏摄取,抗原刺激脾脏单核巨噬细胞增生,形成脾功能亢进、脾大。,图示侧支循环建立和开放,体 征,肝触诊
早期:表面尚平滑
晚期:表面颗粒状,可触及结节,常无压痛
其他:黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张、皮肤色泽等,实验室和其他检查,血常规:血小板、红细胞、白细胞降低
尿常规:有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿
肝功能试验:代偿期大多正常或轻度异常,失代偿期多有全面损害,ALT、AST、胆固醇脂、白蛋白、γ-球蛋白。
免疫学检查:T淋巴细胞、IgG、IgA、非特异性自身抗体(ANA、AMA、SMA)、病毒血清学标记(+),实验室和其他检查,腹水常规
影像学检查:
X-Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损→食道静脉曲张
B 超:肝脾大小、形态;门静脉与脾静脉内径;腹水
CT、MRI:显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水
内镜检查:
胃镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等
肠镜:痔静脉曲张及门脉高压性肠病
腹腔镜:观察肝脏的大体形态并取肝组织活检
肝组织活检:确定诊断、严重性、有无活动性肝炎、病因学诊断,X线虫蚀样改变,并发症,上消化道出血
最常见,多突然发生大量呕血或黑便,常引起失血性休克或诱发肝性脑病,死亡率很高。
原因 :食道、胃底静脉曲张破裂 急性胃粘膜糜烂 消化性溃疡
感染
肝硬化患者抵抗力下降,常并发细菌感染-肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等
自发性腹膜炎——致病菌多为革兰阴性杆菌,
表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等,并发症,肝性脑病
是肝硬化最严重的并发症,也是其最常见的死亡原因。
由肝功能严重失调或障碍所致,以代谢紊乱为主要特征的中枢神经系统失调综合征。,意识水平、智力功能、神经系检查(扑翼样震颤),血氨水平,脑电图检测,早期可以发现患者在认知、计算、思维或应答的缺陷;睡眠紊乱;个性方面(稚气、易怒、家庭观念的丧失),并发症,肝肾综合征:又称功能性肾衰
肾脏无实质性病变
临床表现:少尿、无尿及氮质血症
机理:肾血管收缩,致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低,并发症,肝肺综合征: 指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征
原发性肝癌:多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝表面发现肿块或血性腹水
电解质和酸碱平衡紊乱:低钠血症、低钾低氯血症和代谢性碱中毒
门静脉血栓形成或海绵样变:与门静脉内血流缓慢,门脉硬化,血管内膜改变有关,诊断,确定有无肝硬化
肝功能减退
门静脉高压的临床表现及实验室及其他检查
寻找肝硬化原因
肝功分级及并发症,治 疗,无特效治疗
针对病因及加强治疗
失代偿期以对症治疗、改善肝功能和抢救并发症为主
治疗原则:应是综合性的,首先针对病因进行治疗,后期主要针对并发症治疗。,治 疗,乙肝、丙肝硬化患者抗病毒治疗
抗纤维化药物
保护肝细胞药物、慎用损伤肝脏的药物
维持肠内营养,治 疗(腹水治疗),1.限制钠、水的摄入:无盐或低盐饮食
钠盐:500~800mg (氯化钠1.2~2.0g)/日
水:1000ml/d左右,显著低钠血症,500ml/日以内
2.利尿剂:
主要使用螺内酯(安体舒通)和呋塞米(速尿)联合应用,比例100mg :40mg
最大剂量:400mg/d :160mg/d
原则:小剂量开始,防止低钾及并发症,腹水治疗,3.排放腹水加输注白蛋白
每放腹水1000ml,输注白蛋白80g
4.经颈静脉肝内门腔分流术(TIPS)
5.自发性腹膜炎
选用肝毒性小、主要针对革兰阴性杆菌兼顾革兰阳性球菌的抗生素,如头孢哌酮或喹诺酮类药物,,,门静脉高压的手术治疗,1.分流手术:采用门静脉系统主干及其主要分支与腔静脉及其主要分支血管吻合,使较高压力的门静脉血液分流到腔静脉中去。
优点:有效的降低门静脉高压、防止大出血
缺点:肝性脑病发生率较高
手术创伤大,并发症多
对肝功能要求高,门静脉高压的手术治疗,2.断流手术:一般包括腔内食管胃底静脉结扎术,食管贲门奇静脉间的反常血流阻断及冠状静脉结扎术
优点:可降低胃脾区静脉高压
手术简单
可增加门脉向肝血流
手术创伤小,并发症少
对肝功能要求低,,,并发症的治疗,上消化道出血:
禁食、静卧、重症监护
补充血容量、纠正休克
止血治疗:
a.药物止血:垂体后叶素及其衍生物特利加压素,生长抑素,凝血酶,奥美拉唑
b.三腔二囊管压迫止血
c.介入
d.内镜:硬化剂注射、静脉套扎、喷洒或注射药物
手术治疗,并发症的治疗,胆石症:以内科保守治疗为主
感染:如自发性腹膜炎的治疗
门静脉血栓形成:抗凝治疗、溶栓治疗、 TIPS
肝性脑病
肝肾综合征
肝肺综合征,
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