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2013HRS/EHRA/APHRS 遗传性心律失常综合征诊治专家共识 解读聂俊刚 江西省高血压病研究所南昌大学第一附属医院心血管科定义• 遗传性心律失常综合征是一组有潜在恶性心律失常致晕厥或猝死风险的遗传性疾病，大部分由参与调控心脏动作电位的离子通道基因突变引起• 心脏结构大多正常，又具有猝死高风险，大大增加了其诊治的难度分类• 长QT 综合征（LQTS）• Brugada 综合征（BrS）• 儿茶酚胺敏感性室性心动过速（CPVT）• 短QT 综合征（SQTS）• 早期复极（ER）分类• 进行性心脏传导疾病（PCCD）• 原因不明性心脏骤停：特发性室颤（IVF）• 原因不明的SCD:原因不明的猝死综合征（SUDS）和原因不明的新生儿猝死（SUDI）长QT 综合征（LQTS）诊断标准•LQTS 危险评分≥3.5 和（或）有明确的致病基因突变，或多次12 导联心电图QTc≥500 ms •无致病基因突变、不明原因晕厥、QTc 反复在480～499 ms 者可诊断为LQTS长QT 综合征（LQTS）（I类推 ）• 长QT 期的 ， 正 和过 由 或 不 引发的电解 •QTc≥470 ms 的无 者和（或） 有晕厥发作或心室颤动（VT）¡室性心动过速（VF）的有 者推 β ¢£⁄¥ƒ•有ICD §currency1'或“«‹治›的 者和（或）β ¢£⁄¥ƒ无fi或不fl ¢、或§currency1的高危 者–†¢‡心·感 ¶•‚„（ LCSD）长QT 综合征（LQTS）（I类推 ）•心脏骤停”»者–†¢ICD 治›，…‰ 参加¿性`动的 者´由ˆ˜¯生评˘风险•（IIa类推 ）•QTc≤470 ms 的无 LQTS 者–†¢β ¢£⁄¥ƒ•†¢β ¢£⁄¥ƒ治›˙¨发作晕厥者•β ¢£⁄¥ƒ治›˙病 ¨进˚¸速者，LCSD 可fl有fi长QT 综合征（LQTS）（IIa类推 ）•QTc >500 ms 的LQT3 者， 性 ˝˛ ˇ— 通道⁄¥ƒ有fi 短QTc 40 ms ，推 通道⁄¥ƒ（III类推 ）• †¢β ¢£⁄¥ƒ治›的无 LQTS 者不 †¢ICD基因变 性LQTS有13 基因变 LQT1, LQT2和 LQT3 有 KCNQ1, KCNH2和SCN5A 基因突变， 92%ˆ˜特征心脏 Æ通常是： ª 室速 晕厥 心脏骤停 室颤（猝死）LQTS发作Ł颤ØŒ高º 通 发作具有特征性：LQT1通常在 £或者 æ 发作， LQT2通常在 ı或者突发 发作， LQT3 通常在 ı或者łøœ发作
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