1、浅谈鼻型 NKT 淋巴瘤的发病特点和中医辨证特点摘要：目的 观察总结鼻型 NK-T 淋巴瘤的发病特点及其中医辨证特点。方法 选择临床 26 例鼻型 NK-T 淋巴瘤患者，对其发病特点、临床症状、实验室检查以及中医舌脉特点等数据进行统计分析，以观察其发病特点及中医辨证特点。结果 患者主要以发热 26 例（100%） 、进行性消瘦22 例（84.61%） 、畏寒 18 例（69.23%） 、盗汗 14 例（53.85%）等临床症状为主。体征多表现有浅表和（或）深部淋巴结肿大、肝脾肿大等，生化有血清乳酸脱氢酶（LDH）升高 18 例（69.23%） 。中医证型主要分为“寒痰凝结、气郁痰结、阴虚痰淤和
2、阴阳俱虚”四个。结论 鼻型 NK-T细胞淋巴瘤，大部分病因不明，伴随症状复杂多样，易漏诊、误诊，诊断有一定困难；本研究总结鼻型 NK-T 淋巴瘤临床发病特点及中医证型，为鼻型 NK-T 细胞淋巴瘤的诊治提供一定的思路。 关键词：鼻型 NK/T 淋巴瘤、发病特点；中医证型 鼻型 NK/T 细胞淋巴瘤（extranodal NK/T-cellymphoma nasal type）属于结外非霍奇金淋巴瘤的一种少见特殊类型，常见于淋巴结外部位，尤其见于鼻腔、颚部和鼻咽部，其他部位也可以发生，如胃肠道、咽部、皮肤、软组织、肺和睾丸等1。在 WHO 分类中对发生于鼻腔、鼻窦以外者称为鼻型 NK/T 细胞淋
3、巴瘤，是 2001 年 WHO 淋巴造血组织肿瘤新分类中的一个特殊类型2。男性患者多见，男女比例为 23.31，中位年龄为 4550 岁。笔者对所收集 26 例确诊为鼻型 NK-T 细胞淋巴瘤的病例的发病特点、临床特征等进行回顾性分析，总结如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 选取 2009 年 1 月2014 年 10 月于广州中医药大学第一附属医院血液科住院或门诊的 26 例患者，所有病例均经组织病理学以及免疫组化确诊为鼻型 NK/T 细胞性淋巴瘤，其中男 16 例，女 10 例，年龄 1178 岁，平均年龄（4812.5）岁。其中原发病灶于鼻腔、扁桃体、胃、小肠各 4 例，颚部、胰腺
4、、肺、前纵隔、皮肤各 2 例。 1.2 方法 选择通过病理活检及免疫组化确诊为鼻型 NK-T 淋巴瘤 26例患者，将患者按年龄分层，对其发病特点、临床症状、实验室检查以及中医舌脉特点等数据进行统计分析，并复习国内外文献。 1.3 统计学数据分析 数据使用 SPASS 17.0 的统计软件对临床统计数据进行建立数据库并对其进行相应分析，其中其计量资料采用（均数标准差） （xs）来表示。所占比例=例数/总例数100%。 2 结果 2.1 临床发病特点 临床症状特点：发热 26 例（100%） ，进行性消瘦22 例（84.61%） ，畏寒 18 例（69.23%） ，盗汗 14 例（53.85%）
5、，咳嗽 8 例（30.77%） ，寒战 4 例（15.38%） ，胸痛 4 例（15.38%） ，关节痛 4 例（15.38%） ，咽痛 6 例（23.08%） ，腹胀 6 例（23.08%） 。患者发热经抗感 染治疗后热退 2 例，类固醇皮质激素治疗后热退 18 例。 临床体征特点：浅表和（或）深部淋巴结肿大 16 例（61.54%） ，肝脾肿大 8 例（30.77%） ，局部肿块 6 例（23.08%） ，单纯脾肿大 8 例（30.77%） ，单纯肝肿大 6 例（23.08%） ，腹水、黄疸各 4 例（15.38%） ，面瘫、扁桃体肿大、皮疹各 2 例（7.69%） 。其中蚊咬过敏史 4
6、例（15.38%） ，EB 病毒感染家族史 4 例（15.38%） 。 实验室检查：血常规白细胞减少（10.0109/L）6 例（23.08%） （差异无特异性） ；血红蛋白降低（110 g/L）12 例（46.15%） ；血小板减少（20 mm/h 8 例（30.77%） 。血生化检查：丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高12 例（46.15%） ，血清乳酸脱氢酶（LDH）升高 18 例（69.23%） ，MP-IgM（+）且 EBVCA-IgG（+） （EBV DNA 滴度6.1103 拷贝/ml）6 例（23.08%） 。 2.2 中医辨证特点 结合患者临床症状特点，据中医辨证施治原则，主要分
7、为寒痰凝结 7 例（26.92%） ，气郁痰结 8 例（30.77%） ，阴虚痰淤6 例（23.08%） ，阴阳俱虚 5 例（19.23%）四个证型，予以分别对症治疗，对辅助患者放化疗前后治疗有一定疗效。 3 讨论 3.1 鼻型 NK/T 细胞淋巴瘤的发病特点 祖国医学文献中，有“瘰疬” 、“石痈” 、 “失荣” 、 “恶核”等描述该病的临床表现。鼻型 NK/T 细胞淋巴瘤的诊断非常困难。从本组资料分析：患者发病均以“发热”为主诉入院，热程长，并伴有进行性消瘦，热退时常伴大汗淋漓或无高热时盗汗；虽有长期发热，但毒血症状不明显，抗感染治疗无效。本组患者经验型抗感染治疗无效，类固醇皮质激素治疗有效
8、。临床症状不典型，但大多有浅表和（或）淋巴结肿大，均为原发淋巴结外病变，可出现相应的症状，如原发于胃，可见腹胀、胃纳减少等；发于纵膈者，可现胸闷、气促等；病变侵犯结外组织如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、骨骼或皮肤等则表现为相应组织器官受损的症状，由于患者病变部位和范围不同，淋巴瘤的临床表现也具有多样性，首发症状不典型，故而容易忽视或延误疾病的诊治。病理取材困难和病理结果阴性或不典型，如后腹膜、纵膈淋巴结和腹腔内脏如脾脏不易取得活检标本。即使有的能取得活检标本，病理检查不典型，甚至阴性难以确诊。诊断思维狭窄。临床医生遇到发热、有某一系统症状，总是先考虑局部组织器官炎症。过分依赖特殊检查，没有与临床紧密
9、结合。如不易取得病理标本部位如泌尿系、腹膜后在手术前只能依靠 X 线、B 超、CT、MRI 及 PET-CT 提出诊断。虽然有报道显示 PET-CT 对区别恶性淋巴瘤的病灶的良恶性有很高的敏感性和特异性3，但因该检查价格昂贵，难以在基层医院推广。 3.2 鼻型 NK/T 细胞淋巴瘤的可能发病机制 鼻型 NK/T 细胞淋巴瘤的病因是由于正气内虚，加之外感邪毒、饮食失调、情志内伤导致水湿内停，聚湿生痰，痰浊留着于经络肌肤，生为本病。恶性淋巴瘤发病是一个复杂的过程，发病的关键取决于人体内环境的失衡，脏腑、经络等功能失调，即“内虚” ；本病发病虽与正虚有关，但早期则以痰凝结滞有关4。正虚邪袭，外感邪毒
10、得到重视。 鼻型 NK-T 细胞淋巴瘤，临床报道较少，诊断非常困难，大部分病因不明，可能与机体免疫缺陷、基因突变、电离辐射、病毒感染等因素有关。笔者在统计数据时，留意到该组患者肺炎支原体（MP）合并 EB 病毒感染者 4 例，蚊咬过敏史 4 例，考虑与该病的发病免疫机制有一定的病因联系。当 MP 感染时机体免疫力显著下降，潜伏感染可被激活，致病毒复制重新开始活跃，而活跃复制的 EBV 各种抗原成分能使机体 T 淋巴细胞活化，产生特异性杀伤性 T 细胞。结合近年一些国外文献报道，蚊唾液腺变应原刺激 CD4 阳性 T 细胞反应，同时诱导 EBV 癌基因活化5，导致 HMB 和 T/NK 细胞淋巴瘤
11、的发生。故在收治患者时，注意收集患者这方面的病史资料并应该引起我们的足够重视指导诊治。 3.3 鼻型 NK/T 细胞淋巴瘤的中医辨证特点 该病属祖国医学“恶核” 、“失荣”范畴，结合患者症状特点，据中医辨证施治原则，可以分为“寒痰凝结、气郁痰结、阴虚痰淤和阴阳俱虚”四个证型，其征型表现如下：形寒肢冷，颈项结核，舌淡苔白腻，脉沉细：予温化寒痰，补气养血为法，予阳和汤为主方加减；胸闷胁胀，脘腹痞块，舌淡红苔薄黄，脉弦滑：予疏肝解郁，化痰散结为法，予柴胡疏肝散为主方加减；体瘦腹胀，恶核症瘕，舌红少苔，脉细数：予补肾养肝，化痰祛瘀为法，予壮骨丸为主方加减；潮热盗汗，畏寒肢冷，舌淡苔白，脉细弱，予滋阴温
12、阳，补益肝肾为法，予肾气丸为主方加减。陈锐深教授认为临证时妥善处理扶正与驱邪关系，在辨证治疗时辅以山豆根、半边脸、土贝母、牡蛎等化痰软坚散结；临床常用的健脾化痰药尚有党参、白术、苡薏仁、茯苓、猫爪草、半夏、南星、浙贝等。在健脾化痰的基础上，根据患者具体情况，结合理气活血治法，常用的药物有青皮、枳实、田七、乳香、没药、丹参、三棱、莪术等。中成药可予小金丹、西黄丸、复方红豆杉胶囊、大补阴丸等；结合巴矾泥或拔毒活血散外敷，配合针灸、耳穴及穴位注射等中医特色治疗，对改善患者症状有一定疗效。有文献报道 EB 病毒感染乃中医伏邪，EB 病毒感染者多为气阴两虚体质，提倡整体观念指导 MP 合并 EBV 感染
13、的治疗6，广西肿瘤研究所则发现香薷、陈皮、甘草、黄芪、牛蒡子、紫草等中药可以降低 EB 病毒滴度。 参考文献： 1王芳，王卓，章星琪，等.皮肤结外鼻型 NK/T 细胞淋巴瘤 7 例临床与病理分析J.中国肿瘤临床，2011，38（20）：34-35. 2Jaffe ES，Harrisnlst in H，et al.World Health Organization classification of tumors pathology genetics of tumours of hematopoietic and lymphoid tissuesM.Lyon IARC Press，2001：189-237. 3田秀芬，李瑞成.鼻（鼻型）NK/T 细胞淋巴瘤的诊断方法探讨J.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2011，25（2）：92-93. 4陈科，许亚梅，白桦，等.恶性淋巴瘤中医规范化诊治探讨J.世界中医药，2014，8（4）：21-24. 5韩静，庞保东.支原体肺炎患儿 T 细胞亚群变化及临床意义J.中国妇幼保健，2005，20（20）：2696-2697. 6路素丽，何洁，唐运莲，等.EB 病毒诱发淋巴瘤中 EB 病毒核抗原-1 的表达J.实用医学杂志，2014，15（21）：65-67. 编辑/罗茗柯
