1、溶血性贫血的分类,自身免疫性溶血性贫血药物诱导免疫性溶血性贫血同种免疫引起的免疫性溶血性贫血新生儿溶血溶血性输血反应,自身免疫性溶血性贫血,溶血类型： 所占比例（%） 温自家溶血性贫血（WAIHA） 4870 冷凝集素病（CHD) 1632混合型（即温型和冷型并发） 78突发性冷型血红蛋白尿症（PCH) 主要见于儿童 DAT-阴性溶血性贫血 1218,免疫性溶血性贫血血清学特征,WAIHA CHD 混合AIHA PCH 药物诱导DAT IgG: 单纯 C3 IgG+C3 单纯C3 IgG 2060% 9198% 71100% 94100% 94% IgG+C3 IgG+C3 2463% 6%
2、C3:714%抗体 主要 IgG IgM IgG, IgM IgG IgG 放散液 IgG 无 IgG 无 IgG特异性 主要是Rh 主要抗-I 抗-P 系统抗体,检测温自身抗体的目的,用于确定：是否有温自身抗体致敏在患者自身红细胞上患者血清中是否存在温自身抗体患者血清中是否同时存在同种抗体据报道：15%-40%的有免疫史的WAIHA患者血清中伴随有同种抗体。,温自身抗体引发的血清学问题,ABO定型RhD定型DAT试验抗体筛查及抗体鉴定自身抗体的评价同种抗体的筛查和鉴定,自身凝集导致的ABO正反定型不相符,正定（抗体血清） 反定（试剂红细胞） 抗-A 抗-B 抗-D 阴性对照 A细胞 B细胞
3、O细胞 w+ w+ 3+ w+ 4+ 4+ 3+ 对于极个例，包被了大量的IgG抗体红细胞在定型血清中会发生自发的凝集，使用试剂的稀释液作为阴性对照，可以发现出现弱的自发凝集产生的阳性反应，从而干扰定型。 一般而言，由于温自身抗体属于不完全抗体，即使包被大量此抗体的红细胞，正定型时与抗-A或抗-B混合后，也不会自发凝集。同样，反定型时血清中的温自身抗体和反定型红细胞在室温盐水介质也不产生凝集反应。,温自身抗体的筛选反应格局,盐水立即离心 37 IAT I 0 0 04+ II 0 0 04+ III 0 0 04+自身对照 0 0 04+,WAIHA的抗体筛查及抗体鉴定,患者的病历信息分析产生
4、DAT阳性的原因只有自身抗体（无免疫史）自身抗体可能合并同种抗体（有免疫史）药物抗体（治疗用药情况）,患者的病历信息,临床诊断原发性：无任何关联疾病的情形下发生继发性：其他疾病相合并发生：如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、系统性红斑狼疮、其他自家免疫疾病、卵巢肿瘤以及其他慢性炎症。治疗所用药物有好几种药物可以诱导产生和WAIHA一样的血清学反应。如：甲基多巴和甲基苄肼。免疫史（输血史、妊娠史）输血史对于判定患者血清中的是否存在同种抗体非常重要。,WAIHA的抗体筛选和鉴定,无免疫史的WAIHA检测：直接进行抗体鉴定，检测抗体特异性，如果有特异性，选择无对应抗原的血液可以输用。有免疫史的WAIHA患
5、者检测：放散试验吸收试验：无近期（23月内）输血史患者：采用自身吸收近期有输血史或严重贫血的患者：采用异体吸收抗体筛查及抗体鉴定药物诱导产生的AIHA，采用放散试验，检测放散液,自身细胞放散试验目的,确定是否存在温自身抗体确定DAT阳性的原因是否是同种抗体引起而不存在温自身抗体。放散液和一些试剂红细胞出现阳性反应表明血清中存在特异性同种抗体。确定是否是药物引起的免疫性溶血性贫血：放散液反应阴性可能是药物依赖性抗体导致的，由于放散液中缺乏药物，所以产生阴性反应。,温自身抗体的特异性,大多数是多特异性抗体，且和Rh系统抗原相关。用Rhnull或D-细胞来鉴定 。类似特异性：如类似抗-c,抗-e特异
6、性（指此抗体和具有该抗体对应抗原的红细胞反应强度要明显强于缺乏对应抗原的红细胞）具有单特异性：如抗-e、抗-c、抗-D、抗-E、抗-C的特异性抗体。其他系统：很少见，如Kidd、Kell、LW、Duffy、Ena等。一般不需要对自身温抗体进行抗体特异性鉴定。因为绝大多数自身抗体属于Rh系统的抗体，且具有多特异性，只有少数具有单特异性。且温自身抗体鉴定无助于疾病的诊断、治疗以及输血，因此不需要常规进行。,WAIHA患者的输血,原则建议不要输血，因为对于WAIHA患者：1、患者机体对于贫血已经具有耐受性，除非病人的生命处在危险中，Hb明显快速下降，已经危及到患者生命安全，否则不要输血。2、很难找到
7、完全相配合的血液： WAIHA患者输血要比常规的输血治疗更加危险，由于很难找到和患者相配合的血液（即缺乏自身抗体相对应抗原的血液）；因此输入的血液和自身血液一样都是不配合的，且输入的红细胞在体内存活期短于自身细胞。,WAIHA患者的输血,3、输血会引起患者同种免疫，容易产生同种抗体，给以后输血造成困难。4、输血有可能导致溶血病情加重： （1）由于自身抗体的存在，很难排除是否存在 同种抗体，输血可能导致输血反应。 （2）输血会促进自身抗体的生成，加快溶血速 度，且输入的红细胞干扰血清学检测。,WAIHA患者的输血,（3）输血会抑制患者自身的代偿性造血机能，反而加重病情。（4）对于WAIHA患者，
8、溶血也是线性的，即体内红细胞越多，溶血的就越多，因此输血增加了患者的血容量，同时造成更多输入的红细胞溶血，产生的血红蛋白造成患者脏器如肾脏负担加重。,WAIHA患者的输血,Hb超过80g/L的慢性WAIHA患者很少需要输血，很多50g/L甚至更低的患者也不必输血治疗。当患者必须输血来挽救生命时，需要输血治疗，以提供足够的携氧能力，如：患者 Hb 快速下降，数值很低且血压过低Hb 快速下降引起的严重贫血患者严重贫血并伴发心肺疾病患者出现缺氧的症状输注量：以维持足够携氧能力的最少量的红细胞，且在输注过程中密切观察患者情况。,WAIHA患者的交叉配血,未吸收的原血清, IAT交叉不配合。吸收后血清：配血相合配血不相合,
