1、胆汁淤积性黄疸的诊断,背 景,胆汁淤积性黄疸的发病率约为例。出生后第一个月中的胆汁淤积性黄疸的最常见原因是胆管闭锁和新生儿肝炎，占绝大多数病例。由细菌性脓毒症、半乳糖血症、垂体功能减退症或胆石症引起的胆汁淤积性黄疸许多胆汁淤积性黄疸婴儿在其他方面表现健康和发育正常,周婴儿胆汁淤积性黄疸常见原因,阻塞性胆汁淤积 胆道闭锁 胆总管囊肿 胆道结石或胆泥淤积 Alagille 综合征 囊性纤维化 新生儿硬化性胆管炎 先天性肝内纤维化/ Carolis病,周婴儿胆汁淤积性黄疸常见原因,肝细胞性胆汁淤积 特发性新生儿肝炎 病毒感染 巨细胞病毒 乙肝病毒 HIV 细菌感染 尿路感染 败血症 其他感染 梅毒,
2、周婴儿胆汁淤积性黄疸常见原因,遗传代谢性疾病 1 抗胰蛋白酶缺乏症 高酪氨酸血症 半乳糖血症 进行性家族性肝内胆汁淤积PFIC 囊性纤维化 甲状腺功能减退 全垂体功能减退 中毒/继发性 胃肠外营养相关性胆汁淤积,北美小儿胃肠病、肝脏病和营养学会（）胆汁淤积性黄疸指南委员会 有关周婴儿胆汁淤积性黄疸诊断检查的临床实践指南 J Pediatr Gastroenterol Nut (2004,39:115),黄疸婴儿的初步评估,黄疸、白色便和或深色尿。 2.415的新生儿在出生后周可观察到黄疸。大多数黄 疸婴儿都为乳汁性黄疸所致的高非结合胆红素血症。 观察到白陶土便，则要疑及胆汁淤积 深色尿也是一个
3、结合胆红素升高的非特异性指标。 美国儿科学会建议，在黄疸伴深色尿或浅色便时或黄疸持续存周以上时必须检查是否有高结合胆红素血症。,指南定义，在总胆红素 时，如果直接胆红素 则为异常；或在总胆红素 时，如果直接胆红素占总胆红素以上，则也为异常。,高结合胆红素血症婴儿的初步评估,胆汁淤积婴儿的进一步评估,-GT （GGT ） ALPLP-X超声检查 肝胆放射性核素扫描十二指肠引流磁共振胰胆管造影检查（MRCP） 经皮肝活检,诊断流程图,2-8周黄疸婴儿,是否有直胆升高,测血清胆红素,间胆高,直胆高，胆汁淤积性性黄疸,正常,异常,病史，体检，尿检,相关评估,有否特异性疾病的依据,有无新生儿筛查半乳糖血症和甲减,GICBC，血小板记数总胆，直胆，ALT，AST，ALP，血糖凝血酶原时间，白蛋白1 抗胰蛋白酶腹部B超,没有,没有,有,有,异常,进一步评估,进一步诊疗,胆红素是否6周后正常,正常,非高胆红素血症,1 抗胰蛋白酶低,胆总管囊肿,考虑： 肝活检 ECT 十二指肠液引流 MRCP,是否有胆道阻塞的依据,有,外科会诊术前筛查,没有,内科评估： 感染 遗传/代谢性疾病 其他,Thank you !,
