1、,出血性疾病相关知识,2016.7,1.出血性疾病的概念2.病因3.诊断与分析4.防治5.ITP,讲课内容,一、概念,定义： 出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾病统称。出血性疾病大体上可分为遗传性和获得性两大类，临床表现主要为不同部位的出血。出血性疾病种类繁多，发病机制各异，临床上应根据不同病因及发病机制给予相应治疗措施。,二、病因,血管壁功能异常,血小板异常,凝血因子数量及质量异常,抗凝与纤溶异常,4,1,2,3,血管壁功能异常,1、先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病2、获得性感染:如败血症；过敏:如过敏性紫癜；化学物质及药物:如药物性紫癜；营养不
2、良:如VitC缺乏症；代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病；其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等,血小板异常,1、血小板数量异常（1）血小板减少生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、放化疗后骨髓抑制；破坏过多：多与免疫有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)； 消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；分布异常：如脾功能亢进等（2）血小板增多 原发性：原发性出血性血小板增多症 继发性：如切脾后等 2、血小板功能缺陷黏附异常：巨大血小板综合征、血管性血友病（vWD）聚集异常：血小板无力症,凝血异常,1、先天性或遗传性（1）血友病A、B及遗传性凝血缺乏症（2）遗传性凝血酶原、
3、 凝血因子、缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性凝血因子III缺乏及减少症2、获得性（1）肝病性凝血障碍（2）VitK缺乏症（3）尿毒症性凝血障碍等,抗凝物质增多、纤溶系统异常,抗凝药物过量中毒凝血因子抗体的形成,（三）出血性疾病的诊断与分析,病史+体征+实验室检测,病史,出血史（出血年龄、部位）诱因（自发、创伤、手术）手术史（出血、伤口愈合）流产史（习惯性流产、死胎）药物史（阿司匹林、肝素、华发林、鼠药）家族史（出血史、近亲结婚）相关病史（肝、肾脏病）,临床表现,出血部位：皮肤、黏膜、肌肉、关节、内脏特点：出血点、紫斑、血肿相关并发症：关节 畸形、肌肉萎缩,常用实验室检查及其意义,1
4、、 一般检查 异常时的意义 束臂试验 出血时间 血小板计数 血块回缩试验 凝血时间 部分凝血活酶时间 凝血酶原时间,血小板或血管异常,凝血功能障碍,2、特殊检查 1）血小板形态和功能的检查2）凝血因子的量和功能的检查 3）纤溶系统功能检查（鱼精蛋白副凝固试验 （3P），纤维蛋白降解产物定量 （FDP）， 纤溶酶原含量及活性）,亦称毛细血管脆性试验或束臂试验,参考值 男性5个; 女性及儿童10个,毛细血管抵抗力试验 （capillary resistance test，CRT）,做法,（四）出血性疾病的防治,防治基础病 避免使用、接触可加重出血的物质和药物,补充血小板和（或）相关凝血因子 止血药
5、物,抗凝及抗血小板药物治疗：DIC和TTP 血浆置换：可去除抗体或毒素手术治疗：脾切除、血肿清除、关节成形术.,病因防治,止血治疗,其他治疗,特发性血小板减少性紫癜（ITP）,ITP 定义,是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。发病率约为1/10000，女性：男性比例约23:1。分为急性型(6个月以内)和慢性型（6个月以上）。,临床表现,皮肤粘膜瘀点、瘀斑部分病人有贫血表现脾脏不肿大或轻微肿大,急性ITP与慢性ITP的鉴别,急性 慢性发病年龄 儿童常见 成人常
6、见 性别 无差异 女：男=34:1 感染史 发热前12周有感染史 常无起病 急骤（2个月血小板数 12万常见 38万多见骨髓巨核细胞 轻度增多或正常 明显增多或正常 以幼稚巨为主 以颗粒巨为主 产板巨少 产板巨少血小板寿命 数小时 数天病程经过 多数为自限性 常反复,诊断标准,广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏PLT100X109 /L 脾脏不大或轻度肿大骨髓结果：巨核细胞增多或正常，有成熟障碍以下具备任何一点：,泼尼松治疗有效切脾有效PAIgG 阳性PAC3 阳性血小板寿命测定缩短,治疗,一、一般治疗 休息 止血二、糖皮质激素 首选 剂量和用法 泼尼松3060mg/d，分次或顿服三、脾切除 四、免
7、疫抑制剂治疗 主要药物有长春新碱、 环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A 五、其他 达那唑、安泰素、中医药六、急症的处理,急症的处理 适用症 血小板低于20109/L者；出血严重、广泛者； 疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术者,（一）血小板输注： 成人1020单位/次给予（二）静脉注射丙种球蛋白：0.4g/kg,45 日为一个疗程（三）血浆置换 ： 35 日内连续三次以上，每次置换3000ml血浆。（四）大剂量甲泼尼龙：1g/d,静脉注射，35次为一个疗程。,护理诊断,护理措施,一般护理：注意休息，活动时动作轻柔，避免各种创伤。PLT30109/L患者，有自发性出血的危险，应绝对卧床休息，限制活动
8、。保持大便通畅心理护理：保持情绪稳定饮食护理：少食多餐，进温凉（40）半流及流质饮食，食品应清淡易消化、少刺激。消化道出血时应禁食。2.禁忌辛辣刺激性、坚硬、油炸食品。,护理措施,症状护理： 皮肤出血护理：保持皮肤清洁，修剪指甲，勿搔抓皮肤。穿棉质、宽大、柔软内衣，避免佩戴金属饰品。尽量避免肌肉、皮下注射及各种穿刺，提高穿刺成功率，穿刺后按压时间1015分钟，必要时予以加压包扎止血。测血压袖带不可过度充气，穿刺时扎止血带时间不可过长，过紧。口腔出血护理：口腔护理bid，动作轻柔。禁剔牙，用软毛牙刷刷牙。口腔内血疱禁忌刺破以预防感染。口腔活动性出血用去甲肾上腺素冰盐水含漱或明胶海绵、云南白药局部
9、压迫止血。,护理措施,症状护理：鼻腔出血护理忌挖鼻、用力擤鼻，保持鼻腔湿润清洁，以防鼻粘膜干燥出血。前鼻腔出血可用干棉球、去甲肾上腺素棉球填塞、冷敷。后鼻腔出血予凡士林纱条填塞或气囊压迫止血，出血量大、鼻咽部血凝块应及时取出，防止窒息。器官出血护理消化道出血注意观察呕吐物、大便颜色、性状、量，必要时送检。 泌尿道出血观察小便量及性状，嘱多饮水，大于20003000ml/d。生殖道出血，保持会阴清洁，PP粉坐浴QN。呼吸道出血观察呼吸情况、咯血量，保持呼吸道通畅。测量生命体征，建立静脉通道，输血补液。,护理措施,症状护理：器官出血护理5.颅内出血：（1）预防颅内出血应绝对卧床，保持情绪稳定，避免
10、精神刺激，保持大便通畅。（2）注意观察有无头痛、意识改变、视物模糊、血压上升、心率减慢等颅内出血先兆。（3）已发生出血者应头部制动，去枕平卧，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，吸氧，遵医嘱应用脱水利尿剂、止血剂、输注血小板等。,护理措施,心理护理：予心理疏导，介绍治愈病例，树立信心。急性发作病情危重时，情绪紧张、恐惧，应予心理安慰，积极救治。女性患者长期应用激素出现柯兴氏综合征、皮肤色素沉着、痤疮，予以解释坚持用药重要性，告知停药后上述症状可恢复，以消除顾虑取得合作。,出院指导,1.自我观察病情，观察皮肤粘膜有无出血现象，预防出血，掌握紧急急救处理。2定期复查，门诊随访，有出血时及时就诊,Thank You!,
