1、皮肤粘膜出血,定 义,机体止血或凝血功能障碍 皮肤粘膜自发性出血或轻 微外伤后难以止血,临床表现（一）,出血点（瘀点） 紫癜 瘀斑 皮下血肿 血疱 鼻出血（鼻衄） 牙龈出血,瘀点,特点：直径5mm 初：暗红或紫色 后：黄褐色、黄色或黄绿色 约两周完全吸收 部位 易摩擦、磕碰处、针刺处 提示 血管壁缺陷、凝血障碍 大片 严重凝血障碍、纤溶亢进、严重 血小板减少和功能异常,瘀点,紫癜,瘀斑,皮下血肿 大片出血伴皮肤隆起,1840年2月，21岁的维多利亚女王和她的表哥（舅舅的二子）阿尔伯特结婚，当时谁也没有想到，这场婚姻会给她的个人生活带来巨大的不幸。他们一共生下了9个孩子，四男五女，4个男孩子有3
2、个患有遗传病血友病，女孩子也是血友病基因的携带者。 她的3位王子都是两岁左右发病。这是一种稍有碰撞即出血不止的疾病。当时的医学界对此毫无办法，连最高明的医生也束手无策，结果一个个都短命早夭。 所幸的是5位公主却都美丽健康，也像她们的母亲一样聪明，于是不少国家的王子都前来求婚，他们都为能得到维多利亚女王的女儿而感到无上的光荣和自豪。然而当她们先后嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他王室后，她们所生下的小王子也都患上了血友病。这件事把欧洲许多王室都搅得惶恐不安，所以当时把血友病称为“皇室病”。,血疱,常见于严重血小板减少,鼻出血（鼻衄）,牙龈出血,病因及发生机制,基本病因,血管壁缺陷 血小板数量或功能异
3、常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进,血管壁功能,正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损 小血管收缩 血缓慢流 初期止血,血管壁功能异常,遗传性出血性毛细血管扩张症 过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜 严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、 化学物质或药物中毒,遗传性出血性毛细血管扩张症,血小板止血功能,血管损伤血小板相互粘附、聚集成白色血栓阻塞伤口 血小板膜磷脂磷脂酶释放花生四稀酸转化血栓烷 进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用 促进局部止血,血小板异常,血小板数量异常 血小板减少：生成减少：再障、白血病 破坏过多：特发性血小板减少性紫癜 消耗过多：D
4、IC弥散性血管内凝血 血小板增多： 原发性：骨髓增生性疾病 继发性 脾切除后血小板功能异常： 遗传性：血小板无力症 继发性：药物、尿毒症,凝血功能,凝血过程的三个阶段 凝血活酶的形成 凝血酶的形成 纤维蛋白的形成抗凝与纤溶系统,凝血功能障碍,血液中凝血因子缺乏或活性降低 遗传性: 血友病、低纤维蛋白原血症 继发性：严重肝病、VitK缺乏 循环血液中抗凝物质增多：抗凝药物、肝素样 抗凝物质增多纤溶亢进：原发性纤溶亢进 继发性：临床多见（DIC）,伴 随 症 状,过敏性紫癜 血小板减少性紫癜 弥散性血管内凝血 肝病：黄疸 血友病：自幼轻伤后出血不止,问诊要点（一）,出血时间、缓急、部位、范围、 特点（自发性或损伤后）、诱因是否伴有内脏出血有无贫血及相关症状,问诊要点（二）,出血范围、部位、大小、分布、消退 时间、出血频度初发时间：幼时：家族史、发病者性别 成年：诱因（饮食、环境、 职业、药物毒物接触史）目前情况：过敏、外伤、感染、肝肾疾病既往情况：诊治经过、有无相关疾病,
