1、主动脉瓣关闭不全（AI）,主动脉瓣关闭不全(AI),一. 病因和病理二. 病理生理三. 临床表现四. 辅助检查五. 诊断和鉴别诊断 六. 预后,主动脉瓣关闭不全(AI),一. 病因和病理,（一）慢性：1主动脉瓣疾病RHD：2/3的AI是由风湿引起，单纯AI少见，多为双重损害，AS+AI，或合并MV损害。SBE：感染性赘生物致瓣叶破损或穿孔，瓣叶因支持结构受损而脱垂，或赘生物介于叶间 AI；感染被控制 瓣叶纤维化和挛缩 AI 。是单纯AI的主要原因,一. 病因和病理,（一）慢性：1主动脉瓣疾病先天畸形：二叶主动脉瓣，一叶边缘有缺口、大而冗长的一叶脱入左室 AI；VSD+一叶脱垂 AI主动脉瓣粘液
2、样变性：AVP（aortic valve prolapse),一. 病因和病理,(一)慢性：2主动脉根部扩张梅毒性主动脉炎：30发生AI（根部扩张）马凡氏综合征（Marfan sydrome)：遗传性结缔组织病，常累及骨（四肢细长）、关节（过伸）、眼（晶体脱位）、心脏和血管（升主动脉梭形、瘤样扩张）。（只有升主动脉瘤样扩张，而无马凡，为该综合征的顿挫型）强直性脊柱炎特发性升主动脉扩张严重高血压或动脉粥样硬化,一. 病因和病理,（二）急性急性SBE：主动脉瓣穿孔、脱垂创伤：穿通、钝性胸伤致升主动脉根部、瓣叶破损或瓣叶支持结构改变脱垂主动脉夹层分离：夹层血肿使主动脉瓣环扩大；瓣环或瓣叶被夹层血肿撕
3、裂人工瓣膜破裂,二. 病理生理,(一）慢性AI舒张期左室接受左房充盈的血、主动脉瓣返流的血前负荷，即左室舒张末期容量增加 LV收缩期博出量比正常为多。左室能充分扩张，不至于因容量负荷过重而明显增加LVEDP。离心性（代偿性）左室肥大、扩张使左室壁厚度与心腔半径的比例不变，室壁应力维持正常。,二. 病理生理,(一）慢性运动时周围阻力和心率，伴舒张期缩短，使返流减轻。 以上四种因素使左室较长期维持正常前向心排血量和肺静脉压无明显增高。晚期心室收缩功能导致心衰。AI重时 舒张压 冠脉供血不足心绞痛加上LV肥厚、扩张DO2心绞痛,二. 病理生理,（二）急性 AI重 LV急性扩张以适应容量过度负荷的能力
4、有限 LV舒张压急速 LA压 肺淤血、肺水肿,三.临床表现,(一)症状：慢性早期无症状：对于慢性容量负荷过量，左室代偿力较强，较长时间可无症状，但由于心搏量比较大，可有心悸、心慌、心跳的感受。点头（头部血管波动）：由于收缩期博出量增大，舒张期主动脉大量返流而致舒张期血压 脉压增大所致。,三.临床表现,(一)症状：慢性心前区不适或心绞痛：在AI时主动脉瓣返流舒张压显著 冠脉供血心绞痛发作左心室肥厚、扩张、DO2左心衰出现后肺淤血的表现（呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难）或全心衰，或晕厥10猝死（突发的致命性心律失常）,三.临床表现,(一)症状：急性轻者可无症状重者出现急性左心衰竭和低血压,
5、三.临床表现,（二）体征面色比较苍白心前区心尖搏动强烈并向左下移位，呈抬举样。心浊音界向左下扩大，心腰部下陷呈靴形心,三.临床表现,（二）体征听诊的特点： 胸骨左缘闻及高音调，哈气样，递减型，舒张早、中期杂音，且坐位、前倾、呼气末最清晰；主动脉瓣A2或消失。返流更严重时，心尖部舒张期隆隆样杂音（即Austin-Flint杂音返流的射流阻碍二尖瓣开放相对 MS）；左室显著扩张时 ,二尖瓣环扩张（MI) 心尖区BSM；心衰时，心尖部S3奔马律,三.临床表现,（二）体征周围血管征De Musset 征：（点头征）指头部和心动周期一致的规律性点头运动脉压增大：LV强有力的收缩使动脉收缩压;舒张期血流返
6、流入左室，周围血管阻力舒张压脉压增大水冲脉（Water hammer pulse)由于脉压大，触摸时脉搏比正常弹起急促，但下降也快，呈骤起、骤降感。将患者手背抬高过头并紧握其手腕掌面，水冲脉更易触及。,三.临床表现,（二）体征周围血管征枪击音Traube征 (Pistol Shot Sound)肱、股动脉听到“TaTa-”与心搏一致的声音。Duroziez 征（杜-罗二氏双期杂音）轻压股动脉可听到收缩和舒张双重杂音。毛细血管搏动征 （Qumcke征）收缩、舒张期可见甲床、口唇黏膜交替出现潮红和苍白。,三.临床表现,（二）体征急性主动脉瓣返流：主动脉夹层A瘤、主动脉瓣环扩大或主动脉瓣穿孔、撕裂A
7、I（重） 主动脉瓣舒张期杂音粗糙，胸骨左缘可及震颤，乐性舒张期杂音，但较慢性者短、调低（由于左室舒张压上升使主动脉与左室间压差很快下降所致），无明显周围血管征，但有脉压增大。,四.辅助检查,X-ray：慢性：左室大，心凹下陷，主动脉弓突出，搏动增强，左心衰竭常伴肺淤血。 急性：常有肺淤血、肺水肿征。 ECG：左心肥厚、劳损，QRS振幅增高和劳损型ST-T改变，电轴可左偏。急性AI，无左心肥大，但有缺血的ST-T改变。,四.辅助检查,UCG：LV增大，LVOT增宽，主动脉瓣关闭不能合拢，舒张期二尖瓣前叶震颤（敏感性43），主动脉瓣舒张期纤细扑动为主动脉瓣叶破裂的特征。 一些专家提出，55mm左室
8、收缩末径是手术能逆转左心室扩张的限度，因此，瓣膜置换术应在心室扩张达到这一限度前进行，但也有疑异，因为，手术后LV的逆转并不一致。,四.辅助检查,可测LV-EF、脉冲或彩色多普勒血流，可探及全舒张期高速射血，为最敏感的确定主动脉瓣返流方法，并半定量其严重程度。,五.诊断和鉴别诊断,与肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音鉴别：Graham-steell (格弗氏）杂音：此杂音性质、部位均相似，但通过呼、吸及超声心动图可协助诊断。肺动脉瓣关闭不全，无周围血管征。Austin-Flint 杂音 与 MS的舒张期杂音的鉴别： 前者吸亚硝酸异戊酯后杂音，后者吸“亚”后杂音。前者杂音紧跟S3后，S1，无震颤；而后者RDM紧跟开瓣音，S2，有震颤。,六.预后,急性、重度：AI若不及时手术，死于左室衰 竭常见慢性：无症状期长，但LV功能不全逐渐发生重者经确诊后，内科治疗： 5年存活率75， 10年为50。症状出现后，病情迅速恶化 心绞痛者5年 死亡率50 严重左室衰竭者，2年死亡 50,谢谢！,
