1、肌无力疾病的相关知识,多发性肌炎,多发性肌炎是一种以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病 。系肌组织自体免疫反应性疾病 ，横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。如病变只限于肌肉 ，称多发性肌炎；如同时累及皮肤， 称皮肌炎。,病因不明： 可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关， 后者根据较多：本病常伴有其它结缔组织病： 如风湿性关节炎、 风湿病、 系统性红斑狼疮 、干燥综合症等；对皮质类固醇或其它免疫抑制剂治疗有效；多发性肌炎的淋巴细胞对胚胎肌培养有细胞毒性作用， 将异种肌肉匀浆北海和免疫佐剂给豚鼠注射， 可引起病理变化与本病相似的实验性肌炎；病人血清中存在抗肌球蛋白抗体、免疫补体、 抗核因
2、子、 肌肉血管壁上有IgG 、IgM及补体的沉积物 ，均提示免疫复合物引起血管损害 。,病因,多发性肌炎的类型,（一）多发性肌炎（型） （二）多发性肌炎或皮肌炎伴有胶元性疾病（型） （三）多发性肌炎或皮肌炎伴恶性肿瘤（型）,多发性肌炎（型）,急性型：急性起病，见于任何年龄 ，伴有高热 、头痛、 周身不适和严重肌无力， 全身肌肉和关节疼痛 ，吞咽困难， 常见颜面、 眶周、 肢体水肿， 可伴肌红蛋白尿。 亚急性及慢性型：可起病于任何年龄 ，全身性感染症状不常见， 肌无力常自骨盆带开始， 逐渐累及肩胛带， 躯干及四肢近端肌群 ，引起上楼困难 、抬头不能；咽喉部和呼吸肌受累时则发生发音 、吞咽障碍和呼
3、吸困难、 无力肌群常伴轻度肌肉萎缩 。但两者受累程度不成比例 ，即萎缩很轻而无力严重， 心肌受累时可发生心电图异常和心力衰竭， 重者危及生命。 少数可累及平滑肌 表现为膀胱和直肠括约肌功能障碍， 腱反射减弱或活跃， 病程早期受累肌肉还常有压痛 ，触痛和肌肉紧张 ，晚期可有肌挛缩（纤维性肌炎，） 肌肉和皮下组织钙化 ，甚至肌肉骨化。 本型病程波动 ，有自发加重和缓解 ，或呈慢性进行性， 持续多年 ，在中年或老年妇女中更为多见， 儿童及青年予后较好 ，偶见自行恢复者。,一 体液检查：血清肌酸磷酸激酶（CPK）（急性期增高， 比其它血清酶（如醛缩酶ALD 乳酸脱氢酶LDH 谷草转氨酶GOT）活力的测
4、定更为敏感 ，但增高程度与肌无力程度并不平行， 在亚急性及慢性期 GOT改变比CPK敏感， 血清酶的增加常反映肌肉的破坏程度 ，应用激素治疗后CPK可以降低 。血清肌红蛋白也明显增高 且与疾病严重程度一致 ，对临床诊断与疗效判断有重要助诊价值 。血沉：约半数病人轻度上升 ，如高于60mm/h应考虑并发于胶原性疾病的可能. 血清蛋白电泳：可发现 与球蛋白增高 血清免疫球蛋白：IgG IgA和IgM可个别或全部增高，此外，24 小时尿中肌酸排出量可显著增加 ，急性严重病人可有肌红蛋白尿， 个别有血红蛋白尿 ，部分病例脑脊液蛋白可中度增高 。,二 肌电图检查：插入电位延长， 有肌强直样放电活动；肌松
5、弛时出现自发电位如纤颤电位和正相电位；肌轻收缩时可见运动单元电位平均时限缩短及平均波幅变低 ，前者和大量纤颤电位是本病活动期最常见现象和判断活动期的最重要指标 。多相波也有增加 肌强收缩时则出现（成人2000v 小儿1000v）低波幅干扰相或病理干扰相 ，但少数慢性肌炎病员也可出现神经源性损害肌电图， 运动神经传导速度多在正常范围 正中 ，胫后神经感觉传导速可有轻度减慢 ，肌电图检查对本病不仅有助诊价值， 也可用为判断疗效的重要客观指标 。,四 肌活检检查：可无改变或仅有轻微改变， 主要病理表现为肌肉的变性、坏死和炎细胞浸润；肌纤维肿胀 、呈玻璃样 、颗粒样 、空泡性变、 纤维断裂 、间质水肿
6、、 血管周围有淋巴细胞和浆细胞等浸润 ，晚期慢性病灶处的肌纤维可完全被结缔组织所代替。,多发性肌炎的治疗,急症处理：如有呼吸困难和缺氧时 应及时予以人工呼吸和给氧 ，必要时可作气管切开及辅助呼吸 ，如有吞咽困难 ，应注意防止吸入性肺炎和保证足够的营养 ，可采用鼻饲混合奶 ，要素或匀浆饮食以及静脉输入复方氨基酸液（凡明）或 脂肪乳等。,激素治疗,临床转归与激素治疗的开始时间、 用量和服药持续时间显著有关 。因此应尽量争取早期及时并长期服药 。凡病程小于2月者均可收效， 病程越长 疗效越差；过早停药也易致复发。激素强的松较地塞米松为佳 因后者本身也可引起肌无。对急性重症病人可予氢化考的松 ，病情稳
7、定后按慢性患者处理 每日强的松 40 -60 mg顿服， 除临床观察外， 还可根据血清酶 尿肌酸排出量和肌电图等变化观察疗效 并预测有无复发 若上述改变恢复接近正常时 激素量可每2 -3 周减5 mg 直到25 -30 mg/日,再维持一个月左右。若在减量过程中病情波动 ，血清酶增高， 应增加剂量并调节至适宜剂量后 即可长期维持 有时须长达2 - 3年 .一般维持量不少于10 - 15 mg/日， 为防止肾上腺皮质萎缩 病程中可间断应用促肾上腺皮质激素。 使用激素治疗3- 6个月后无效时，可改用硫唑嘌呤、 6 -硫基嘌呤、 环磷酰胺、 干扰素或血浆置换疗法，也可使用环孢菌素（6 mg/kg/日
8、）治疗有效 .,对症治疗,肌肉疼痛可辅以镇痛药物 ，并应用ATP或能量合剂 ，有利于病情恢复， 应用蛋白同化剂如苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮等对缓解症状， 减轻疼痛很有帮助 。对缓解期的慢性病人可先用按摩 推拿 水疗 透热虵疗等物理疗法 以减轻或防止肌肉萎缩和肢体挛缩 此外 治疗中应警惕潜匿性肿瘤存在 一经发现立即手术切除 可使本病症状减轻或缓解 合并肿瘤的多发性肌炎病员对激素治疗反应欠佳 予后差 若合并充血性心力衰竭需使用心得安方可缓解 用泮地黄 利尿剂类药物无效 乙型肝炎病毒能促发多发性肌炎 若病毒性肝炎和多发性肌炎共存时 使用激素治疗两者均可好转,多发性肌炎的饮食治疗,合理安排饮食, 保证充分
9、的维生素和蛋白摄入 忌食肥甘厚味、 生冷、 辛辣之品 ，以免伤脾化湿。临床药膳疗法通常以补益为主，健脾补肾，可作为饮食的药物有山药 、薏苡仁 、土茯苓、 冬虫夏草、 当归 、枸杞子、 阿胶 、灵芝 、紫河车等 。,重症肌无力危象,重症肌无力危象疾病概述指肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命者。,根据诱发危象病因不同。而分为：1.肌无力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。,2.胆碱能危象：即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分
10、泌物多、心率慢；烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、紧宿感；中枢神经症状：焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。,3.反拗危象：难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者，多在长期较大剂量治疗后发生。,重症肌无力危象治疗,肌无力危象：甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1mgV.D,日总量6mg。胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药，阿托品0.5-2mgV.D或肌注15-30分钟可重复至毒蕈碱样症状减轻或消失.对抗烟碱样症状,解磷定400-500mg加入5葡萄糖或生理盐水中静滴,直至肌肉松弛。反拗危象:停用一切抗胆碱酯酶药至少3天后从原药量的半量开始给药,同时改用或并用激素。,肌无力危象护理上的
11、应急处理,应尽快改善呼吸功能，有呼吸困难者应及时行人工呼吸。对呼吸骤停者应立即行呼吸机辅助呼吸。在危象处理时应注意无菌操作，给予雾化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺不张和肺部感染等并发症。此外根据危象类型进行对症治疗。,病史介绍,一般资料,姓名：黄连素性别：女性年龄：48岁职业：农民婚姻：已婚民族：汉族籍贯：台州文化程度：文盲医疗费用支付形式：农保,住院号：170918入院时间：201144入院诊断：1四肢乏力待查：肌炎？格林巴利综合症？2精神分裂症资料收集时间:201144资料来源:患者本人资料可靠程度：可靠入院类型：平诊入院方式：步行入院处置：门诊收住我科，一般处置,现病史,黄连素 女
12、 48岁 因“四肢乏力，抬头困难3月”入院。患者3月前安静状态下出现恶心，呕吐，继之出现四肢乏力，逐渐加重，不能独立行走抬头困难，吞咽困难，言语含糊，偶有进食呛咳，胸闷不适，至杭州绍逸夫医院就诊无明显改善，病情进展，为求进一步诊治收住我院。查体:T36.5.C,P84次/分,R20次/分,Bp140/100mmHg,意识清,口齿含糊,颅神经阴性,四肢肌力III+级,肌张力正常,四肢近端肌肉压痛,抬头困难.带入3*3I度压疮.有“精神病”病史8年。自发病以来体重近3月下降30斤左右.,入院诊断,四肢乏力待查: 肌炎? 格林_巴利综合症?,病情演变及治疗护理经过,44 入院后予一级护理，低盐低脂饮
13、食，予营养支持，抗精神症状等治疗。4-5 病情无改善,遵医嘱予护胃,激素抗炎免疫抑制治疗.46 11：05突发呼吸，心跳骤停，面色苍白呼之不应，双瞳孔直径1.5mm,对光反应消失，立即予心肺复苏，告病危，心电监护，吸氧，呼吸囊辅助呼吸，肾上腺1mmHg静推。11：10心跳恢复，心率64次/分，Spo291，血压106/78mmHg，呈叹息样呼吸。请心内科、麻醉科、ICU会诊后予气管插管转ICU治疗。418 患者由转入我科 查体：意识清，精神软，双上肢肌力IV级，双下肢III-级，抬头困难；心率91次/分，律齐。带入0.3*1cm2II。压疮。转入诊断:1多发性肌炎 肌无力危象 2精神分裂症 3
14、心肺复苏术后 4 肺部感染 转入后遵医嘱予一级护理，半流质饮食，告病危，心电监护，予抗感染、护胃、激素、营养支持治疗。,419 患者尾骶部压疮无改善，遵医嘱予留置导尿。425 患者病情稳定，主诉双下肢酸软、乏力，查体：双上肢肌力IV级，双下肢III+级，肌张力正常。4-26遵医嘱予停心电监护,相关检查及化验结果,4-4 肌电图:肌源性损害可能4-4 心肌酶谱:肌酸肌酶2945U/L,肌酸肌酶同工酶110U/L4-5 生化:尿酸589ummol/L,ALT172U/L,TC7.9mmol/L,TG9.66mmol/L4-14 病理学检查:送检肌肉组织呈炎症性改变4-18 胸部CT:两侧胸膜腔积液
15、伴两下肺不张治疗后4-23 生化： K+:3.47mmol/L ，总蛋白：51.7g/L 血常规：Hb101g/L,健康感知/健康管理型态,自觉健康状况：一般既往病史：无家族史：无过敏史：无吸烟：无饮酒：无药物依赖/药瘾/吸毒：无,环境中危险因素：无遵从医护计划/健康指导：完全遵从寻求促进健康行为：有对疾病的认识：不知,营养/代谢型态,膳食种类：半流质饮食习惯：良好食欲：正常进食方式：正常饮水：正常近6月体重变化：下降,咀嚼困难：无吞咽困难：无,排泄型态,排便：便秘，排便困难，需开塞露帮助排便。排尿：留置导尿，排尿能自行控制。,活动/运动型态,生活自理能力：完全依赖。辅助用具：无活动耐力：差,
16、睡眠/休息型态,睡眠：每晚8小时左右午睡：有，约1小时休息后是否精力充沛：否辅助睡眠：无,认知/感知型态,疼痛：无视力：正常听力：正常味觉：正常,记忆力：正常注意力：正常语言能力：正常定向力：正常,自我概念型态,对自我的看法：一般情绪：焦虑，担心疾病愈后,角色/关系型态,就业情况：无家庭结构：一夫一子家庭关系：和睦社会交往情况:正常角色适应：良好经济状况：一般,性/生殖型态,性生活：无月经：14（3-5/2830）,压力/应对型态,对疾病和住院反应：适应过去1年内重要生活事件：无支持系统：照顾者胜任家庭应对：能满足,价值/信念型态,宗教信仰：无,讨论:1该病人心跳骤停的原因?2心跳骤停的判断及
17、抢救(低年资护士回答)3该病人主要存在哪些护理问题及相应的护理措施?4压疮的护理? (低年资护士回答),护理问题,躯体移动障碍营养失调自理能力下降有受伤的危便秘有尿路感染的危险焦虑知识缺乏,躯体移动障碍(4-18),相关因素：骨骼肌疲劳,预期目标:患者能够独立行走,护理措施,安置舒适的体位，患肢保持功能位，每2h变换一次体位。向患者及家属讲解功能锻炼与疾病恢复的关系，指导并鼓励进行患肢被动和主动功能锻炼，一天两次。肢体被动运动方法是从大关节到小关节，循序渐进。,效果评价(4-26)双上肢IV级,双下肢III+级,肌力改善,能自行翻身,营养失调(4-18),相关因素:低于机体需要量,预期目标:
18、住院期间营养能满足机体需要,护理措施,1、评估患者营养状况，制定相应的护理措施。2、观察患者的进食情况。3、按医嘱使用护胃、增加胃动力,营养支持的 药物。4、评估用药效果，。5、讲解合理饮食对疾病影响。6、病情允许情况下，鼓励家属供给患者爱吃的食物。,效果评价营养略有改善，每餐进食2两米饭，血常规：血红蛋白：101g/L,自理能力下降(4-18),相关因素：肢体无力,预期目标：住院期间，患者生活自理能力得到提高,护理措施评估患者生活自理程度提供安全方便的住院环境，将呼叫器置于患者伸手可及之处急性期卧床休息，专人陪护，缓解期指导进行适当的肢体功能锻炼，提高自理能力加强巡视，及时发现患者所需并予以
19、满足效果评价4-25患者生活仍依赖他人,有受伤的危险（4-18）,相关因素：肢体无力,预期目标：住院期间，不发生安全事故,护理措施：为病人创造安全的住院环境睡眠、翻身时应支起床栏专人陪护配备手杖、轮椅等辅助用具，增加活动时的安全性加强巡视，及时发现安全隐患效果评价：4-25患者未发生因安全事故引起的肢体损伤,便秘（4-18）,相关因素：疾病所致排便反射功能障碍卧床时间长活动减少,预期目标：班内能解出大便,护理措施：协助患者翻身，适当增加床上活动量指导患者进行正确的腹部按摩方法指导患者多饮水，进食含纤维素丰富的食物遵医嘱予开塞露塞肛效果评价：4-26 经常使用开塞露协助排便,有尿路感染的危险（4
20、-19）,相关因素： 留置导尿,饮水少,活动少,预期目标：住院期间不发生尿路感染,护理措施：嘱患者多饮水每日会阴护理2次,每周更换导尿管2次.告知留置导尿的注意事项,避免引流袋里的尿液倒流.逐渐增加活动量,提高机体免疫力。 效果评价：4-26 未出现尿路感染,焦虑（4-4）,相关因素：病程长,症状改善不明显担心疾病预后,预期目标：5天后，患者情绪相对平稳，焦虑程度减轻,护理措施：评估病人的焦虑程度，充分认识其心理反应建立良好的护患关系，取得病人的信任加强心理护理，及时进行心理疏导，多与病人交谈，鼓励病人倾诉给予病人家属心理指导，提高其家庭应对能力，以稳定患者情绪效果评价：4-19患者仍存在焦虑
21、情绪，但较前程度轻。,知识缺乏（2-10）,相关因素：缺乏疾病的相关知识和自我护理知识,预期目标:病人能复述疾病及自我护理知识的大致内容。,心肺复苏术后的护理,1 心电监护 持续心电监护，以便及时发现和处理心律失常，防止再次发生心脏骤停。并准备好抢救药品和抢救器械以备急用。,2 脑损害的观察及护理 部分患者获心肺复苏成功，但终因不可逆性脑功能损害而致死亡或遗留有严重的后遗症，因此脑复苏至关重要。（1）首先降温，降低体温可降低颅内压和脑代谢，提高脑组织对缺氧的耐受性，减轻或预防脑水肿，因此降温宜尽早实施。以头部降温为主，可用冰帽或冰袋物理降温或加用冬眠药物， 般以降至32为宜，不能低于31以免诱
22、发室颤1。（2）脱水疗法，遵医嘱应用20%甘露醇（12g），联合使用呋塞米。脱水治疗时严密观察尿量、血压，防止脱水过度造成血容量不足，维持血压稳定。（3）轻的脑损害自主呼吸均在30min内恢复，随之意识约在 小时内恢复，较重的脑损害，其中枢神经系统功能恢复缓慢，可达数日至10余日，同时出现惊厥或不自主动作。严重脑损害表现反射消失，四肢痉挛，并可产生失语、失明、麻痹、痴呆或癫痫等，应注意观察。,3 急性肾衰竭的观察 （1）心肺复苏的患者，其肾脏亦必然受到缺氧的损害，部分复苏较晚或复苏后循环功能不良，休克时间过长的患者可出现急性肾功能衰竭。因此必须观察尿量的变化。宜留置尿管，记录尿量，如心功能和血
23、压正常但每小时尿量30ml，应用呋塞米40100mg静脉注射，处置后仍无尿或少尿，提示肾衰竭。（2）由于已使用 剂量脱水剂和利尿剂，临床可表现为尿量正常甚至增 ，但血肌酐升高，表示属非少尿型急性肾衰竭，通知医生按急性肾衰处理。,4 血压观察和护理 严密监测血压，应用升压药时要严格控制滴数，使血压维持在正常或稍高，做好记录。,5 呼吸观察与保持呼吸道通畅 （1）当出现呼吸深大、表浅、双吸气、点头样呼吸及潮式呼吸，为中枢缺氧性损害、呼吸系统不畅、肺部感染、代谢紊乱、脑水肿引起呼吸功能不全。无自主呼吸是由于缺氧、脑水肿影响延髓呼吸中枢的结果。呼吸困难、面色发绀为呼吸系统阻塞症状，肺部感染而致2。（2）保持呼吸道通畅的方法是反复吸痰，清除呼吸道分泌物。,2.5 呼吸观察与保持呼吸道通畅 （1）当出现呼吸深大、表浅、双吸气、点头样呼吸及潮式呼吸，为中枢缺氧性损害、呼吸系统不畅、肺部感染、代谢紊乱、脑水肿引起呼吸功能不全。无自主呼吸是由于缺氧、脑水肿影响延髓呼吸中枢的结果。呼吸困难、面色发绀为呼吸系统阻塞症状，肺部感染而致2。（2）保持呼吸道通畅的方法是反复吸痰，清除呼吸道分泌物。,气管插管后的并发症1、创伤,1创伤2气管塌陷3气道梗阻4喉痉挛5喉水肿6声带麻痹7肺水8肺部感染、肺不张,多发性肌炎的治疗新进展,1 肌肉干细胞移植术2 中药治疗,谢谢！,
