1、布加综合征护理查房,介入科,概念： 由肝静脉流出道阻塞所引起， 阻塞可发生于从小肝静脉至肝后段下腔静脉入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征,发病因素： 主要包括：先天性大血管畸形；高凝和高粘状态；毒素；腔内非血栓性阻塞；外源性压迫；血管壁病变；横膈因素；腹部创伤等。,流行病学： 在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5-75岁，以2040岁最为多。,临床表现：1本病以2040岁之间的男性多见
2、，男女之比约为2：1。发病的早晚与是否参加重体力劳动及其时间多寡有关。2单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞者，则同时存在门静脉高压和下腔静脉高压的临床表现，如腹水、肝脾肿大、阴囊阴唇肿、食道静脉曲张等。3由于下腔静脉阻塞引起双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，严重者，双下肢皮肤呈树皮样改变。4侧枝循环建立，胸、腹壁及腰背部静脉扩张、扭曲，以部分代偿下腔静脉的回流。 5晚期病人由于腹水严重，为减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于严重营养不良、感染、食道曲张静脉破裂出血或肝肾功能衰竭。,诊
3、断要点： 1有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及双下肢静脉曲张或肿胀者，应高度怀疑为布加综氏合征。2B超诊断准确率达90以上，可在健康检查时发现早期布加氏综合征。3CT和MRI是一种比较准确的诊断方法，尤其是MR-A(核磁共振血管造影术)检查可明显地看到下腔静脉和肝静脉内的情况，准确率比较高。4下腔静脉造影是诊断本病的最可靠的方法，可清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有指导意义。5经皮肝穿刺肝静脉造影可显示肝静脉有无阻塞。6肠系膜上动脉造影有助于明确可否经肠系膜静脉施行减压术。脾门静脉造影亦有助于了解门腔，尤其是脾静脉状况。7肝硬化右心
4、衰竭、结核性腹膜炎和癌肿引起的腹水为本病主要需鉴别的疾病。,并发症： 1.肝静脉 2.下腔静脉血栓 3.静脉先天性发育异常 4.闭塞性静脉炎,治疗方案及原则： 保守治疗：对急性血栓形成病及对某些病因所致者治疗有效，包括：溶栓：急性病例首选纤溶疗法；类固醇；针对病因的治疗；中医中药和对症治疗，如保肝、利尿等为主的治疗；经股静脉插管行下腔静脉造影后保留导管和经腹腔静脉造影后保留导管，由此行溶栓疗法57天，在急性期常能达到下腔静脉或肝静脉血栓溶化的目的。,治疗方案及原则： 手术治疗：分为传统的手术治疗和微创的介入治疗，根据不同病型采用不同的方法。如有可能则首选介入性方法或介入与手术联合法。根治性治疗
5、显然为最佳治疗方法，否则应同时缓解门脉和下腔静脉高压，但不能兼顾二者时，则首先治疗针对门脉高压及由其引起的并发症，其次才是由下腔静脉阻塞引起的一系列由下半躯体静脉回流障碍所致的不良后果。,手术方法大致分为六类：1.间接减压术，包括腹膜腔一颈内静脉转流术和胸导管一颈内静脉重新吻合术；2.断流术(包括经食管镜硬化剂疗法，但仅针对食道静脉曲张，对基本病变元效)；3.各种促进侧枝循环的手术，如脾肺固定术；4.直接减压术，包括各型肠系膜上静脉或下腔静脉或前二者同时与右心房之间的转流手术；5病变根治性切除术；6.肝移植术。,微创治疗方法：1)经皮经下腔静脉成形与支架术：适用于局限陛下腔静脉膈膜或有孔者，局
6、限性下腔静脉狭窄，肝静脉通畅者更好。下腔静脉阻塞性病变，肝静脉开口阻塞，与病人谈好很可能要作二期肠腔转流术亦可应用此法。选择性的下腔静脉中段以至长段狭窄者，也可选择性的应用此术。术前说明不成功和转为手术治疗的可能。但对病变远侧继发新鲜血栓形成者忌行直接破膜扩张。对长段下腔静脉阻塞至髂静脉者不宜应用。2)经皮经肝肝静脉穿刺、扩张与支架术。3)经颈静脉肝内门静脉系统分流术(TIPSS)。 4)经右房经股静脉联合破膜扩张和内支架术：当经股静脉破膜不成或有危险时采用此方法施行联合操作，既可安全地破膜，又可得到更好的扩张疗效，必要时可在伸人心房的指尖定位下，置放支架。,Tips原理： 其基本原理是采用特
7、殊的介入治疗器材，在透视监视下经颈静脉进行操作，在肝内建立一个肝静脉与门静脉之间的人工分流通道，使部分门静脉血流直接分流进入下腔静脉，从而使门脉压力降低，控制和预防食管胃底静脉曲张破裂出血，促进腹水吸收。,适应证：1.内科保守治疗无效，外科治疗风险较大的食道静脉破裂出血的患者。2.肝硬化合并门脉高压的患者。门脉高压所致的顽固性腹水。3.外科分流或断流术后再发出血，肝移植术术前控制出血禁忌症：1.严重的心肾功能不全，重型肝炎。2.中、重度黄疸3.难以纠正的凝血功能障碍,病例介绍： 患者，男，34岁，因反复右上腹隐痛，加重伴呕血，黑便，肝脾增大，血管造影示下腔静脉肝内段狭窄，肝静脉呈海绵状闭塞。
8、于2013.06.05行Tips手术，于06.10治愈出院,药物治疗：1.保肝：还原型谷胱甘肽2.预防肝性脑病：门冬氨酸鸟氨酸、六合氨基酸3.降低门脉压：普奈洛尔片4.能力支持：中长链脂肪乳,术前护理P1：焦虑、恐惧I1：心理安慰：因有呕血，黑便，腹水，腹胀等症状，患者心情焦虑，入院后又担心治疗效果、手术方式及手术是否能成功等，护理人员应主动与患者交流，鼓励其说出自已的想法，向患者介绍在现代医学不断发展的今天，此类手术的成功率已日渐提高，使患者减轻思想负担，解除思想顾虑，积极配合手术。O1：思想顾虑解除,能积极配合治疗,P2:纳差I2：1.告知患者合理饮食的重要性，指导其进高热量、优质蛋白、低
9、脂、容易消化的软食,遵医嘱输注葡萄糖或用极化液（葡萄糖胰岛素氯化钾），可增加肝糖原的储蓄和防止糖异生作用及蛋白质的消耗。O2：患者可进适当半流质饮食,P3:乏力：卧床休息，嘱患者尽量少活动，充分休息，注意保暖，有吸烟史的病人应戒烟，以减少呼吸道的刺激，并保持大便的通畅，增加毒素的排出，减少血氨的吸收，多饮水，多吃新鲜水果和蔬菜，服用番泻叶等缓泻剂，防止因便秘增加腹压，引起曲张静脉破裂出血。O3：患者精神可,术后护理：P1：出血及血栓形成的危险I1：严密监测生命体征，定时测量体温、脉搏、呼吸、血压，观察面色、意识、引流液、排泄物和分泌物的性质和颜色，四肢末稍血液循环情况及温湿度，皮肤和黏膜的颜色
10、和完整性的变化，如有异常，及时报告，及时处理。特殊药物的应用及观察：因手术操作，造成血管壁的损伤，术后抗凝药物，用药前要监测出凝血时间，凝血酶原时间等，根据检测结果调整药物剂量，在护理上不仅注意观察出血倾向，还应注意有无血栓形成的表现。如术后出现剧烈疼痛，局部麻木感、苍白，皮肤黏膜温度低，动脉搏动减弱或消失等表现，提示有血栓形成。在进行护理有创操作时，如静脉穿刺、肌内注射等，应按压局部时间长一些，以防皮下出血。应用利尿剂时应准确记录24小时出入量，每日测腹围，监测血清电解质的变化。O:未发生出血及血栓,P2:感染的危险I2：合理选用抗生素，术后体温一般不超过38.5度，45天后逐渐恢复正常，如
11、体温在39度以上，持续不退，血常规白细胞数高，提示有感染。并注意保持切口敷料的整洁干燥，引流管的固定通畅。02：未发生感染,P3：引流管拖出的危险I3：合理固定引流管，避免引流管打折，应保持胸腔闭式引流管的通畅和密闭，观察引流液的颜色、性质、量，做好记录，如引流管内的引流液的颜色、量有异常，应及时报告处理。03：引流管固定良好未拖出,健康教育手术前P1:药物知识缺乏 I1：口服阿斯匹林要坚持服用，不得漏服或停服的重要性，注意观察有无鼻黏膜、牙龈出血，皮肤黏膜上出现不明原因的红色瘀点或瘀斑，在日常活动中，避免过度用力擤鼻涕、挖耳朵或鼻孔，避免提重物，选用软毛牙刷.O1:药物知识基本掌握,P2:饮食知识缺乏：I2：鼓励进食高热量、高蛋白、高维生素及富含铁的食物，如绿色蔬菜、桔橙、石榴、动物肝脏、奶酪类、肉类、鱼类等饮食，避免进食粗糙、刺激性的食物。O2：能按要求正确饮食,出院指导：1.出院手续办理，病例复印2.正确饮食，合理休息3.定期复查，术后应遵医嘱定期复查肝肾功能、凝血机制情况，如出现消化道出血、腹水等症状，应及时到医院就诊。,谢谢大家,
