1、耻骨直肠肌综合征,大头医生,编辑整理,英文名称,puborectalis syndromePuborectalic syndromePuborectalic syndromePuborectalic syndromePuborectalic syndromePuborectalic syndrome,别名,puborectal muscle hypertrophy；耻骨直肠肌肥厚；耻骨直肠肌痉挛性肥大；耻骨直肠肌综合症,类别,普通外科/直肠和肛管疾病/出口梗阻性便秘,ICD号,K62.8,概述,耻骨直肠肌综合征(puborectalis syndrome)是一种以耻骨直肠肌痉挛性肥大，致使盆底
2、出口处梗阻为特征的排便障碍性疾病。组织学改变以耻骨直肠肌肌纤维肥大为特征。,流行病学,目前没有相关内容描述。,病因,病因尚不清楚，可能与肛管周围慢性炎症(如坐骨直肠间隙脓肿)滥用泻药及盆底肌痉挛等因素有关。,发病机制,目前没有相关内容描述。,临床表现,临床表现有如下特点： 缓慢、进行性加重的排便困难；排便需灌肠协助或服泻剂，泻剂用量逐渐加大；排便时过度用力，常大声呻吟，大汗淋漓；排便时间过长，每次常需0.51h；便次频繁、有排便不畅感；排便前后常有肛门及骶后疼痛，或直肠下段有重压感。,并发症,目前没有相关内容描述。,实验室检查,目前没有相关内容描述。,其他辅助检查,1.直肠指检 肛管紧张度增高
3、，肛管长度延长，耻骨直肠肌较肥大，有时呈锐利边缘，常有触痛。 2.肛管压力测定 静止压及收缩压均增高，括约肌功能长度增加，可达56cm。 3.气囊逼出试验 50ml气囊自直肠排出时间延长(常超过5min)或不能排出。 4.盆底肌肌电图 耻骨直肠肌有显著异常肌电活动。 5.结肠传输功能检查 有明显的直肠滞留现象。 6.排便动态造影 各测量值尚正常，但静止、摒便及排便相显示肛直角变小，肛管变长，造影剂不排或少排和耻骨直肠肌“搁架征”，即静坐、提肛和力排时耻肌直肠肌部均平直不变或少变呈搁架状(图1)。,其他辅助检查,诊断,病人有慢性便秘史，表现为进行性加重的排便困难、排便频繁、排便时间延长；直肠指诊
4、，耻骨直肠肌明显肥大、触痛；肛管测压排便反射曲线异常，括约肌长度增加，排粪造影显示“搁架征”等，可明确诊断。,鉴别诊断,本病应与盆底肌痉挛综合征相鉴别，后者是以盆底肌群痉挛性收缩为主的一种功能性疾病。 正常人在静息时，耻骨直肠肌呈收缩状态，而在排便时该肌松弛，以利粪便排出。若摒便时，耻骨直肠肌不松弛反而收缩加强，将影响排便。此时在排便动态造影中可见肛管直肠角在摒便时不增大，仍然保持原来的90左右或更小。Kujipers认为，摒便期间这种持续的收缩代表盆底肌的肌肉功能障碍，而不是排便动态造影期间出现的一种随意收缩，他把这种持续性收缩取名为盆底肌痉挛综合征。,鉴别诊断,这种功能性障碍的原因尚不清楚
5、，与其他功能紊乱的原因相似，心理因素可能也起作用。该综合征也常与会阴下降、直肠的套叠、直肠前突合并存在。治疗以恢复正常肌肉的功能为主。与耻骨直肠肌综合征的鉴别是，前者表现为盆底痉挛而无肌纤维肥大，肛直角虽小，但排便动态造影时各状态X线片上有变化，且无“搁架征”。后者多可见“搁架征”，肛管较长，肛直角小，在整个排便动态造影过程中钡剂常不排出或少量排出。诊断有困难时，直肠指诊可协助鉴别。,鉴别诊断,也有人认为，这两者可能是一种疾病不同阶段的表现。,治疗,1.渐进性肛管扩张术 Maria(1997)报告用渐进性肛管扩张术治疗耻骨直肠肌综合征，能改善自主排便的频率。因肛管扩张器能阻止外括约肌和耻骨直肠
6、肌静止期生理性收缩，从而降低耻骨直肠肌矛盾性收缩。方法： 采用3种扩张器(直径为20、23及27mm)，每天对病人行渐进性肛管扩张，由小到大，每次扩张10min，为期3个月。结果： 13例耻骨直肠肌综合征经以上治疗效果满意，自然排粪增加到06次/周，无1例出现排粪失禁。,治疗,12例治疗前需用缓泻剂平均4.6次/周，治疗后仅2例用缓泻剂1次/周。8例治疗前需灌肠平均2.3次/周，扩张后仅3例需灌肠1次/周。肛管直肠测压： 治疗前为93mmHg。扩张后下降至57mmHg，6个月后平均压力为62mmHg。排粪造影检查： 肛管直肠角测量，扩张前为95，扩张后增加至114，6个月后为110。该法费用低
7、，操作简便，能在家中治疗，并根据需要可多次重复扩张，也有助于生物反馈训练。 2.A型肉毒素(BTX-A) BTX-A为一复合物，含有神经毒素和血凝素，但仅神经毒素有临床治疗作用。,治疗,毒素作用于神经肌肉连接处以及自主神经末梢，通过突触前抑制阻碍神经末梢释放乙酰胆碱，引起受胆碱能神经支配的骨骼肌麻痹，产生软瘫和麻痹现象，对抗和缓解肌肉痉挛，使各肌肉间的力量达到新的平衡，从而改善一系列与肌肉痉挛有关的临床症状。但其作用仅维持68周。Hallen等报道7例盆底肌痉挛综合征(Anismus)，经BTX-A局部注射治疗后，4例临床效果明显，临床症状得到完全改善；2例症状有所改善，但出现短期大便失禁，1
8、例无效。,治疗,Joe报道4例盆底肌痉挛综合征，经BTX-A治疗后24天内症状得以缓解，疗效良好，但2月后有2例症状复发，无大便，失禁。BTx-A一般直接注射于耻骨直肠肌肉处，每块肌肉选择28个注射点，通常用6U(0.04ng/U)。不良反应有暂时性大便失禁，但多可恢复。本疗法仍需继续观察其大宗病例的长期效果。 3.耻骨直肠肌部分切除术 若耻骨直肠肌有病理性改变，如肥厚、炎性增生致肛管狭窄，则需采用耻骨直肠肌部分切除术，以解除肛管狭窄引起的梗阻。,治疗,1964年Wasserman首次报道本综合征的手术治疗4例，其中3例行耻骨直肠肌部分切除术，效果良好，病理切片有明显肌纤维肥大。1969年Wa
9、llance总结44例耻骨直肠肌部分切除术经验，认为疗效满意而极力推荐。 手术方法： 术前按结直肠手术要求进行准备。采用腰麻，患者取俯卧位，屈髋至135，从尾骨尖向下作正中切口至肛缘上方，长34cm，切开至深筋膜，暴露尾骨尖，即为耻骨直肠肌上缘标志。术者左手示指伸入直肠，向上顶起耻骨直肠肌，弯血管钳沿肠壁与耻骨直肠肌之间的间隙小心分离，注意不要损伤直肠壁。,治疗,治疗,治疗,Kamm报告44例因严重特发性便秘行结肠切除术，术后有3例需再行耻骨直肠肌分离术治疗便秘，其中有1例共做了3次分离术。喻德洪等有3例耻骨直肠肌肥厚行耻骨直肠肌部分切除术，术后近期疗效佳，但12年后便秘复发，经排粪造影又有“
10、搁架征”，经再次行瘢痕切除及上部耻骨直肠肌切除，而获得好转，其中有1例共作了3次耻骨直肠肌切除及瘢痕切除。因此，耻骨直肠肌切除要足够，特别是其上部。术后早期用气囊扩肛，可防止瘢痕早期粘连。,预后,目前没有相关内容描述。,预防,目前没有相关内容描述。,名词解释,本征较少见，病因不明。其发病机理可能与环绕直肠远端的耻骨直肠肌环肥厚及痉挛有关。临床表现为长期慢性便秘，排便时和排便均感肛门痛，可伴有里急后重，但大便无粘液及脓血。肛指检查：于肛管上段可触及收缩性肌肉环，并有触痛。治疗：养成良好的大便习惯，保持大便通畅。保守治疗无效时，可行耻骨直肠肌小部分切除术。本征较少见，病因不明。其发病机理可能与环绕
11、直肠远端的耻骨直肠肌环肥厚及痉挛有关。临床表现为长期慢性便秘，排便时和排便均感肛门痛，可伴有里急后重，但大便无粘液及脓血。,名词解释,肛指检查：于肛管上段可触及收缩性肌肉环，并有触痛。治疗：养成良好的大便习惯，保持大便通畅。保守治疗无效时，可行耻骨直肠肌小部分切除术。本征较少见，病因不明。其发病机理可能与环绕直肠远端的耻骨直肠肌环肥厚及痉挛有关。临床表现为长期慢性便秘，排便时和排便均感肛门痛，可伴有里急后重，但大便无粘液及脓血。肛指检查：于肛管上段可触及收缩性肌肉环，并有触痛。治疗：养成良好的大便习惯，保持大便通畅。,名词解释,保守治疗无效时，可行耻骨直肠肌小部分切除术。本征较少见，病因不明。
12、其发病机理可能与环绕直肠远端的耻骨直肠肌环肥厚及痉挛有关。临床表现为长期慢性便秘，排便时和排便均感肛门痛，可伴有里急后重，但大便无粘液及脓血。肛指检查：于肛管上段可触及收缩性肌肉环，并有触痛。治疗：养成良好的大便习惯，保持大便通畅。保守治疗无效时，可行耻骨直肠肌小部分切除术。本征较少见，病因不明。其发病机理可能与环绕直肠远端的耻骨直肠肌环肥厚及痉挛有关。,名词解释,临床表现为长期慢性便秘，排便时和排便均感肛门痛，可伴有里急后重，但大便无粘液及脓血。肛指检查：于肛管上段可触及收缩性肌肉环，并有触痛。治疗：养成良好的大便习惯，保持大便通畅。保守治疗无效时，可行耻骨直肠肌小部分切除术。,谢谢大家！,by 大头医生,
