1、风湿热,第二临床医学院心四科 赵益业,(Rheumatic Fever),第一节 风湿热,概念病因和发病机制病理临床表现实验室和其他检查诊断与鉴别诊断治疗预防,概述,结缔组织病是指具有结缔组织发炎、水肿、增生和变性等病变。出现关节、肌肉疼痛或僵硬等病状的一组疾患。近年来又概称为风湿性疾病。风湿热是其中的一种。风湿热是一种累及多系统的炎症性病变。初发与再发多与A组乙型溶血性链球菌感染密切有关。临床表现为发热，多数伴有关节炎、心脏炎，较少出现环状红斑和皮下结节或舞蹈病。易遗留心脏瓣膜病。,流行病学特征,年龄：515岁多见（初发）、复发多在 初发35年内性别：女性略多于男性地域：气候多变的温带地区
2、国内以东北和华北地区发病率较高发病率：发展中国家 119%0 发达国家0.01%0以下 我国1.99 %0近年来发病率有明显下降的趋势。季节：寒冬、早春居多（12月至翌年2月）,我国中小学生风湿热流行状况的调查（98年）,ARF年发病率为20.05/10万复发率与死亡率均为零。年龄：ARF以917岁多见季节：秋冬春季较多地区：地区差异大，四川最高，广东最低，南方高于北方；农村多于城市。,病因,与链球菌感染有关，但并非由链球菌感染直接所致。依据有： 1、发病前24周有链球菌咽峡炎病史；2、链球菌感染流行后常继以风湿热的发病率增高；3、风湿热患者血清中抗链球菌相关抗体滴度明显增高；4、早期彻底治疗
3、链球菌感染可预防风湿热发生，对已患风湿热者预防链球菌感染可使复发率明显下降；目前认为：风湿热是A组型溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症，是一种变态反应自身免疫性疾病。,Causes,链球菌,发病机制,A组型溶血性链球菌 咽部感染 相应抗体 心瓣膜、心肌结缔组织 链球菌有关 交叉抗原性 （M蛋白） 抗感染反应II型变态反应 免疫复合物 清除作用 III型变态反应 风湿热 心脏炎、关节炎等 自身免疫反应 抗心肌抗体,病理,部位：全身结缔组织中的胶原纤维基本病变：炎症和特征性的“风湿小体”病理过程：三期： 1、渗出变性期：结缔组织渗出炎症反应，基质水肿、淋巴细胞、浆细胞浸润，浆膜腔纤维炎性渗出或浆液渗出
4、。1月左右。心脏、关节、皮肤2、增殖期（肉芽肿期）：形成具有特征性的风湿性肉芽肿（风湿小体，Aschoff body) 。持续23月。心脏、皮肤。3、硬化期（瘢痕期）：细胞成分减少，出现纤维母细胞，产生胶原纤维，并变为纤维细胞，整个小体形成梭形小瘢痕。约23月。心肌、内膜。唯一后遗损害：心脏瓣膜。,临床表现,一、前驱症状：链球菌性咽峡炎 病前13周，多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史。 二、非特异性症状：发热、多汗、神萎、腹痛、鼻衄等。,临表床现之五大主证,心脏炎(Carditis)心内膜炎(Endocarditis)： 1：杂音：二尖瓣、主动脉瓣受损。反复发作形成质器性瓣膜病变
5、（二尖瓣关闭不全需半年，狭窄需2年左右）。 2：心脏扩大；心肌炎(Myocarditis)： 1：心率改变；2：心律失常；3：心音改变； 4：心脏扩大；5：心力衰竭。心外膜炎(Pericarditis)：心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸，心包摩擦音或心包积液。全心炎(Pancarditis)：心内膜、心肌、心外膜炎。,Clinical features,Five major criteria,临表床现之五大主证,关节炎(Arthritis)特点：游走性、多发性、大关节性，局部表现为红肿、热痛、功能障碍，儿童风湿热关节痛比关节炎多见，关节炎与病情严重程度无关。 病变关节无畸型变。,Clinical
6、 features,Five major criteria,舞蹈病(Sydenhamchorea) 女性 812岁女孩多见，累及锥体外系风湿性神经系统疾病。特征：全身性或局部（面部，四肢为主）不自主，无目的的快速运动，运动障碍于兴奋或注意力集中时加剧（表演性），入睡后即消失，早期以情绪和性格变化为突出表现。病程呈自限性，13个月不等，单独或伴其他主症。约40%伴心脏炎。,临表床现之五大主证,Five major criteria,Clinical features,临表床现之五大主证,皮肤损害风湿性皮肤损害表现多种多样，常见有两种：皮下结节(Nodules)：呈圆形、质硬、活动无压痛，分布于关
7、节伸侧骨质隆起或肌腱附着处。环形红斑(Erythema marginatum)：呈环形或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘稍隆起，环内肤色正常，常速现速消，反复出现。,Clinical features,Five major criteria,六、其他表现,风湿性胸膜炎、肺炎、腹膜炎和肾炎。,儿童风湿热的临床特征,1 、多发于学龄前儿童2、心脏受损重，关节受累轻。3 、舞蹈病4、 易复发，导致心脏瓣膜病5 不典型或隐匿性心脏炎。,实验室和其他检查,一、血常规检查 二、红细胞沉降率(血沉) 三、C反应蛋白 四、粘蛋白,五、咽拭培养 六、血清溶血性链球菌抗体测定七、快速链球菌抗原试验 八、心电
8、图检查,风湿性心脏炎时，以P-R间期延长常见,实验室检查,链球菌感染的证据：1 抗链球菌抗体测定： ASO500 ASK（抗链球菌激酶） AK1（抗明值酸酶） 意义：近期有过链球菌感染史，不反映风湿活动性，对风湿热无确诊价值。2 咽链球菌培养或抗原检查。,实验室检查,风湿热活动期实验室指标 ESR CRP阳性 WBC 心电图PR间期延长。 意义：观察风湿活动的动向，对诊断价值不大。,诊断,急性风湿热诊断规范：Jones 标准 （九二年修订）,巧记风湿热的症状：,巧记风湿热的症状：主症：关心红结舞次症：热风长沉痛关关节炎心心肌炎红环形红斑结皮下结节舞舞蹈病热发热风风湿病史长心电图PR间期长沉血沉
9、快痛关节痛,诊断,风湿活动性指标：1、风湿热临床表现；凡具有发热、乏力、苍白、脉搏增快等风湿热的临床表现；2、血沉增快，CRP、粘蛋白增高以及进行性贫血等；3、心电图示P-R间期限持续延长.,慢性风湿性瓣膜病，判断有无风湿活动的诊断参考条件： 1.原有器质性杂音性质变化或有新的病理性杂音。 2.近来出现无明显诱因的心脏增大或心力衰竭。 3.心力衰竭难以控制，毛地黄耐受量降低，且出现中毒表现。 4.新近出现各种心律失常，或未用毛地黄而安静情况下窦性心动过速100次分。 5. 心衰时血沉正常，心衰控制后或心脏手术后出现能排除其他原因所致的血沉增速。 6. 近期上感后出现发热、出汗、乏力、关节酸痛，
10、心衰症状出现或加重。 7. 出现风湿热的心外表现。 8. 抗风湿试验治疗后病情显著好转。,鉴别诊断,风湿热与幼年型类风湿鉴别,鉴别诊断,风湿热与病毒性心肌炎鉴别,鉴别诊断,病理性杂音与生理性杂音鉴别,急性期治疗目的,抑制炎症过程，最大限度地减轻心脏和关节的损害；消除咽部GAS感染；缓解症状。,治疗措施,（一）、休息 期限取决于是否有风湿活动，心脏炎程度及心功能状态。1. 急性期，无心脏：卧床休息2周，逐渐恢复活动，2周后达正常活动水平。2. 心脏炎，无心脏扩大：卧床休息4周后于4周内渐恢复活动。3. 心脏炎，伴心脏扩大：卧床休息6周后于6周内渐恢复活动。4. 心脏炎伴心功能不，卧床休息8周，在
11、以后3个月逐渐恢复活动。（二）控制感染 P.N.C 6080u Tm 7-10天 青霉素过敏者，红霉素：30-50mg/kg Qid。,抗风湿药物治 疗,1水杨酸盐制剂 无心脏炎者选用。阿斯匹林：80-100mg/kgd Q6h风湿活动控制：减半量，疗程3-6W注意：副作用：出血倾向，服用Vit K胃肠道反应，饭后，肠溶，可加用氢氧化铝。中毒反应：耳鸣、失聪、眩晕、呼吸加深,酌情减量或停药，改用激素。2肾上腺皮质激素 心脏炎，高热者。 强的松 1.52.0mg/kgd-1 严重心脏炎 可先用地塞米松静滴，病情好转后再改服强的松，风湿活动控制（2-4W）减量每天日减2.5mg,直至10mg/日，
12、维持1-2W，总疗程8-12W，停药前两周内加服阿斯匹林（以防反跳现象）。,舞蹈病的治疗：镇静剂+抗风湿治疗（阿斯匹林） 充血性心力衰竭治疗： 1. 大剂量激素：地米松 0.3-0.5mg/kgd-1 2. 洋地黄制剂：剂量减少1/2-2/3 3. 利尿剂：速尿 4. 基础治疗：氧疗、低盐饮食等,预防,风湿热初发预防（一级预防或原发性预防） 目的：预防根治咽部链球菌感染，预防风湿热发生。 措施（1）增强体质，提高生活水平。 （2）反时，彻底治疗链球菌感染。风湿热复发预防（二级预防或继发性预防） 目的 对患风湿热患者预防复发。 措施 青霉素60万单位（6岁）/120万单位（6岁），每月一次，长期
13、预防性用药。 疗程（1）无心脏炎5年，无心脏受损。 （2）轻度心脏炎，治疗后10年仍未发展为瓣膜病。 （3）慢性风心病，终身预防用药。,预后,初发心脏炎轻重及复发为决定风湿性心脏病预后的主要因素。在初发时心脏即明显受累者，多次复发者以及并发心力衰竭者预后不佳；风湿热复发的摹拟性：即初发时为心脏炎，复发时仍有心脏炎。儿童急性风湿热后发生心瓣膜病变者为60%（成人10%20%），复发二次以上者可高达90%。,预后,治疗时无心脏炎者，10年后发生心瓣膜病6%，心尖部有级收缩期杂音者30%，心尖部级收缩期杂音者26%，心尖部两期杂音者37%，心底部杂音者45%，心力衰竭者68%，开始已有心脏病变者67
14、%舞蹈病预后良好，往往经410周自然痊愈，很少复发，但少数病人可遗留有神经精神症状。舞蹈病如经抗风湿治疗与预防，则风湿热的复发率可减至10%，否则半数病人可复发，有些病人以后出现瓣膜损害。多发性关节炎可获痊愈。,预后,风湿热的复发率为30%75%，患过风湿热的病人发生A组溶血性链球菌感染时更易复发。既往有过风湿性心脏炎历史的在一次新的A组溶血性链球菌感染后，约30%复发；既往有风湿热但无心脏炎者，在新的A组溶血性链球菌感染后复发率为10%，每复发一次，则心瓣膜损害加重一次。链球菌感染后，抗体反应偏高者，复发率较高；在同样抗体增高的水平，过去有心脏炎者较无心脏杂音的复发率为高。风湿性心瓣膜病患者的心力衰竭症状复发率为高。,
