1、肺血管病与心脏 （简） 阜外心血管病医院 肺血管病中心 程显声 2010.06.23 (阜医),右心,原发 or 继发肺血管病,左心,一、 前言 有一次查房，我问一位年轻的心脏科医师: “你知道那些肺血管病?”, 她顺口回答:栓塞性肺动脉高压、特发性肺动脉高压，还有，未再说出来。最近国内外发现老年“特发性肺动脉高压”明显增多，其实，很多是左心舒张功能不全所致的肺动脉高压，误诊为特发性。我们每天都在诊治心脏病患者，虽然他们的疾病各不相同，但其中许多患者的肺血管已发生病变，这些“隐蔽”的病变在影响着患者的治疗与预后，因此，对这些肺血管病变的认识对心脏科医师是至关重要的，也是必须的,二、肺血管和肺血
2、管病的定义（一）肺血管或肺循环系统的解剖学定义：是指从起始于肺动脉瓣的肺动脉到肺静脉左房入口间的整个管道系统。它的生理学特点是低压、低阻和高容量，以确保正常的气体交换及其他功能 （二）肺血管病的定义：尚无明确、公认的定义。我个人认为应该是“原发或继发引起肺血管功能与结构改变的一组疾病或病变的总称”，即有疾病、综合征，也有病变,（三）肺动脉高压(PH）的定义： PH是病理生理改变的描述，不是疾病诊断。肺动脉高压是肺血流（右心CO）、肺阻抗及肺毛细血管后压力 （反映左房压）相互作用的结果 2009欧洲PH指南 肺动脉高压血流动力学定义： （右心导管检查术） 肺动脉高压阈值：mPAP21mmHg 2
3、1-25mmHg 为临界性肺动脉高压 25mmHg 为显性肺动脉高压（适用全部PH）,定义 特征 临床组 肺动脉高压（PH）mPAP25mmHg 全部毛细血管前PH mPAP25mmHg 1.PAH PWP 15mmHg 3.肺疾病性PH CO正常或减少 4.CTEPH 5.原因不明和/或多 因素机制PH毛细血管后PH mPAP25mmHg 2.左心疾病性PH PWP 15mmHg CO正常或减少 被动性 TPG12mmHg 反应性 （不成比例） TPG12mmHg * 应包括收缩性和梗阻性病变(程显声注),三、 Dana Point 会议临床分类的亮点 （2008）（一）源于左心疾病的PH
4、收缩性功能不全 舒张性功能不全 瓣膜病 被动性PH（ TPG12mmHg) 反应性PH （TPG 12mmHg） （TPG=mPAP-mPcwp）,四、左心室舒张功能障碍（LVDD）所致 肺动脉高压 1. 左心室舒张功能不全的定义： 在运动和静息下，左心室不能充盈到正常舒张末容量，同时左心房压12mmHg。左心充盈压增加导致被动性毛细血管后肺静脉高压，当肺动脉反应性（主动）收缩和重构后肺动脉压力进一步升高。当左心衰竭合并了毛细血管前肺动脉高压成分时，肺动脉压与左心房压呈不成比例的增加，跨肺动脉压12mmHg，肺血管阻力3 Wood单位。肺动脉压升高可有轻、中、重不同程度,2. LVDD患病率高
5、: 国外一般人群（18岁）LVDD患病率为27.3%，其高危因素为年龄、体质指数、心率、收缩期血压，血清胰岛素及肌酐含量。高血压是LVDD最常见的原因，2002年调查，我国成人高血压患病率为18.8%,估算患者至少2亿人。高血压LVDD患病率为25.8%。我国城市成人糖尿病患病率为14%，农村为8%, 以此推算我国糖尿病患者近1亿。Scott等研究发现，糖尿病患者有左心室舒张功能不全者为23%，5年心衰发病率为36.9%，无心功能不全者为16.8%。冠心病并发左心室舒张功能不全的患病率为5%67% PH中78.8%为左心疾病性PH 舒张功能不全并发PH的患者病情复杂，处理困难，预后不好，增加围
6、手术期风险。舒张功能心衰年病死率为9%28%，大于无心衰者4倍,3. LVDD病理生理改变 (1) 增加充盈压才能达到正常心室充盈量时表示已存 在LVDD,心动周期舒张过程有4个时相与事件: 等容松弛 心室快速(早期)充盈 心室缓慢充盈 心房收缩 根据超声心动图描绘,左室正常松弛充盈完成在两个时相:第时相是左心室被动充盈,量大，舒张早期以高E 波表示；第时相是左心房收缩,发生在舒张晚期, 心室晚期充盈，跨二尖瓣流入血流多普勒描记出A波,舒张功能不全发展的三个阶段（或三个类型）：,第一阶段： 舒张早期左心室充盈减少，左心室和左心房压力和顺应性正常，左心房大小正常，但呈现“高收缩性，左心室充盈量减
7、少导致 左房排空阻抗下降，E/A比率1。患者静息无症状，但大运动量受限第二阶段： 心室充盈假性正常化，左心室和左心房充盈压增加，左心室顺应性明显下降，多普勒超声心动图示过二尖瓣血流“正常”（左房压高对舒张早期左室压低），E/A比率1，实际上，左心室舒张功能明显异常。左心房增大，左心房与左心室舒张末压增加，患者可发生劳力性呼吸困难,第三阶段： 严重充盈受限，左心室顺应性明显下降，舒张压明显升高，左心房压增加，而左心房扩张，收缩性下降，左室舒张早期充盈速率增加，但由于左心室压迅速增加，使舒张突然终止，几乎没有晚期充盈。E波速率增加，A波速率下降，伴减速时间变短，E/A1。为舒张功能严重衰竭阶段,5
8、. LVDD引起左心室舒张末压增加、肺静脉压升高、肺充血、肺动脉压升高 文献报道SPAP为:5114(23-87)mmHg，可高达117/23（54）mmHg 表现：阵发性呼吸困难,不能解释的肺水肿,LVEF正常;X线胸片:心脏不大,有肺充血;心电图/超声显示:心室向心性肥厚,LVEF正常;多普勒超声心动图E峰/A峰值以及递减时间, E/A比值。肺静脉双向血流（心房收缩时血流反向）,多普勒超声心动图：二尖瓣流入血流舒张期早晚峰流速（E和A峰）组织多普勒二尖瓣环速率（Ea和Aa）心房收缩过程二尖瓣A 峰与肺静脉逆向血流间的 时限差（Ad-ARd) 一般人群（539人）：LVDD 27.3%，其中
9、：A组：松弛损伤，53例（9.8%）， NT-proBNP与正常组比升 高，P =0.015B组：左心室舒张末充盈压升高，76例（14.1%）， NT- proBNP与正常组比升高，P =0.003C组：E/Ea增加和异常低的E/A，18例（3.4%）， NT-BNP 与正常组比无差异,LVDD的X线所见： 静脉血再分配，下肺血管收缩，上肺血管扩张 肺静脉影模糊 间质性肺水肿，Kerley B、A 线 胸腔积液 肺泡性肺水肿 叶间裂增厚（叶间积液） 中心肺动脉扩张 心脏可不扩大,五、肺血管病的临床意义： （1）LVDD预后不好，死亡率高4倍 （2）风心病二尖瓣狭窄可引起继发性肺血管结构改变，肺
10、动脉高压和肺血管阻力增加，可形成第二个狭窄，进一步减少心排出量 （3）二尖瓣病变矫治后的晚期三尖瓣关闭不全，有统计，风心病二尖瓣置换术后23%37%有临床严重的三尖瓣返流。在手术后的早期（612月)左心房压、肺血管阻力和肺动脉压下降，临床情况明显改善，但1020年后不少患者发生程度不等的三尖瓣返流，其原因是多方面的,其中重要原因之一是肺血管重构的加重,（4）心脏移植前19%35%患者肺血管阻力3.5wood单位，这些患者行肺血管反应性试验已确定心脏移植后会有右心衰竭。心脏移植术后右心功能不全是移植术后最重要的并发症之一，其主要的原因是长期慢性心力衰竭导致的的肺动脉高压，肺血管重构，甚至无肺动脉
11、高压存在时，已出现肺血管病变 （5）合并肺动脉高压的瓣膜病患者围手术期死亡率增加，且与其严重程度相关,六、LVDD的处理 （关键是左室质量LVM） 1. 病因治疗最重要 2. 心房颤动：电转复心律或安碘酮注射,其他心律失常的处理 3. 地高辛减慢心房颤动的心室率 4. 磷酸二酯酶抑制剂？ 5. -受体阻滞剂、钙拮抗剂可延长舒张充盈时间 6. 左西孟旦（ Levosimendan ）：钙通道增敏剂，增加心排出量和降低肺毛压；增加心肌收缩力，而不增加氧耗和细胞内钙浓度,7. 利尿剂 8. ACEI联合安体舒通可阻滞肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，改善心室的松弛 9. 钙拮抗剂：单用或与ACEI
12、合用可有效地控制高血压，并改善心肌肥厚 10. 变力性药物：限制型舒张功能不全可用这类药物 11. 新的BNP（nesiritide）滴注：心排出量增加 12. NHE（Na+-H+交换）抑制剂可用于心肌顿抑后心功能不全,降压药物治疗高血压性心脏病的实验和临床证据,药物类别 降低血压 逆转LVH 修复重构 利尿剂 有 轻度 只有托拉塞米得到证实-阻滞剂 有 轻-中度 绝对没有-阻滞剂 有 轻度 未检测CCB 有 显著 绝对没有ACEI 有 显著 有ARB 有 显著 有醛固酮拮抗剂 有 轻-中度 绝对有直接肾素抑制剂 有 显著 未检测,LVH:左室肥厚；CCB:钙通道阻滞剂；ACEI:转换酶抑制
13、剂；ARB:血管紧张素受体拮抗剂,左心室舒张性心衰举例（一） 患者 男 79，2019.4.30住院 高血压25年，糖尿病10年，单腔起搏器（VVI)安置术24年。近来不能平卧，呼吸困难，双下肢水肿。Bp140/70mmHg,颈静脉怒张，两肺无啰音，心率60次/分，律齐，无心脏杂音，肝大肋下5cm,双下肢不肿。为明确心衰原因申请大查房 2010.4.27超声：LAD 51mm; LVD 55mm; LVEF 50%; RAD扩大；RVD 36mm; SPAP 53mmHg;室间隔厚12mm;后壁厚11mm 胸片：两肺淤血，叶间裂增厚，C/T 0.73；胸部CT：肺动脉增宽，未见肺动脉栓塞 诊断
14、：左心舒张性心衰（全心衰竭），肺动脉高压 原因：高血压、糖尿病、长期起搏器治疗,2010.04.27胸部床旁像,2010.05.12 胸部床旁像,患者 女 52岁, 2010年6月9日住院 一年前无明显诱因,出现活动气短,未在意,病情渐加重,劳动耐力逐渐下降,逐渐出现腹胀,纳差,夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸，先后3次就诊于当地医院,诊断为“高血压病心衰,肺动脉高压”,予以地高辛、福辛普利、双氢氯噻嗪等药物治疗。病程中曾有晕倒2次，每次持续约34分钟后自行缓解。一周前“感冒”后，上述症状再次加重，不能平卧，就诊于我院急诊，给予“速尿、地高辛、托拉塞米”等药物治疗，1天后病情明显好转，能平卧位休息
15、，为求进一步系统诊治，急诊以“肺动脉高压”收住病房,既往高血压病史16年，最高185/95mmHg,间断服尼福达，血压维持在130/80-90mmHg左右。无糖尿病及心绞痛病史 体格检查： 一般情况良好，颈静脉无怒张，Bp 120/95mmHg, 两肺偶啰音，心率94次/分，律齐，无杂音，肝未及，双下肢无水肿,入院（初次）诊断：肺动脉高压 慢性血栓栓塞性肺动脉高压？ 结缔组织相关性肺动脉高压慢性肺源性心脏病 心脏扩大 心力衰竭级（NYHA 级）,2010-06-10 X线胸片：两肺纹理大致正常，左室增大，心/ 胸比：0.62010-06-10 超声心动图：LA 36mm, LA 50mm, 室
16、间隔厚11 mm,左后壁9mm, LVEF 68%, RV32mm, RA增大，三尖瓣 返流少-中量， SPAP=68mmHg2010-06-11 核素肺灌注显像：未见明显异常，心影扩大2010-06-11 肺功能：FVC 49%, FEV1.0 45%, FEV1.0/FVC 98%, FEF25-75 22%, DLCO 62%2010-06-10 动脉血气：pH 7.335, PaCO251.4mmHg, PaO269.2mmHg, BE+1.5mmol/L2010-06-10 血常规：RBC 6.34 1012/L, HGB 180g/L2010-06-10 血浆NT-proBNP 1
17、019.8 smol/ml（正常400）2010-06-14 睡眠呼吸监测：中度阻塞性睡眠呼吸暂停综合 征（重度低氧血症）,诊断考虑：一、高血压心脏病 舒张功能衰竭 肺静脉高压肺动脉高压二、睡眠呼吸暂停综合征 低氧血症 肺动脉高压三、肺间质病？ 通气功能障碍（以通气功能障碍为主） 肺泡低氧？肺动脉高压四、慢性肺源性心脏病 肺动脉高压（综合因素！）,病例一：风心病肺血管病 患者，男性，51岁。 1985年体检发现心脏杂音，诊断“风心病，二尖瓣狭窄”。1988年行二尖瓣置换术，症状消失，活动耐力正常。规律服用华法林抗凝，美托洛尔及地高辛控制房颤心室率。于2005年再次出现活动气短，双下肢水肿，给予
18、利尿、控制心率等治疗，症状好转。本次因咯血3天，伴气短，不能平卧 查体：T 36。C， P 97次/分，R 20次/分，Bp140/100mmHg。端坐位，双肺大量湿罗音，心率130次/分，律不齐，三尖瓣听诊区可闻及2/6级收缩期杂音。腹软，双下肢不肿，利尿药治疗后症状好转 辅助检查：超声心动图估测肺动脉收缩压102mmHg, 二尖瓣装置正常 ECG和胸片见后,治疗前,治疗后,ECG:电轴右偏，RVH?,问题: 1. 肺动脉高压的发生机制是什么？ 2. 肺动脉高压病变如何评估？ 3. 肺动脉高压对患者预后有何影响？ 4. 如何预防和治疗本型肺动脉高压？可否使 用靶向治疗药物？,例二 肺动脉高压
19、-限制型心肌病,两肺淤血，双房扩大，心胸比0.61,心脏磁共振：双房明显扩大，左右心室不大，双室收缩偏弱，舒张明显受限，考虑限制型心肌病,右房,右室,左室,左房,主肺动脉扩张，未见栓塞征象，双房扩大,右房,左房,右室,左室,主肺动脉扩张，各级肺动脉未见充盈缺损、狭窄及缺枝。左室造影显示左房明显增大，心室充盈受限。肺动脉压45/30(36) mmHg, Pcwp 17mmHg,特发性肺动脉高压？ 患者 女性 55岁 2010-03-30住院 病史8年，活动胸闷、气短，6年前夜间不能平卧，端坐呼吸，双下肢水肿，住我院，诊断“特发性肺动脉高压”2年前开始腹胀、腹水紫绀，颈静脉怒张，心率110次/分，
20、律绝对不齐，P2A2,肝肋下6cm,腹水征（+），下肢重度水肿动脉血气：pH 7.47, Pao259.1mmHg, Paco235.6mmHg, BE+2.3mmol/L; ESR 25-52mm/h超声心动图：右心扩大，右心功能低下，三尖瓣大量反流，重度肺动脉高压（SPAP 99mmHg)胸部X线平片：见图1、2；心电图：见图3,图1 2002-04-19,图2 2010-02-28,图3 2010-04-07,诊断特发性肺动脉高压值得怀疑：1、病程太长2、不能平卧，端坐呼吸3、X线胸片：肺淤血4、心电图无右心室肥厚,心脏科医师面对的不只是第一类“PAH”, 而更多的是其它型PH！ 要有肺血管病与左心室与右心室两方面的知识，绝不能忽视左心疾病引起的肺循环系列改变！,PVRI第四次年会2010.01.10-13 里斯本,
