1、神经病学,neurology,第一章 绪论,一、神经病学的概念二、神经病学研究内容三、神经系统疾病的症状四、神经系统疾病的诊断五、神经系统疾病的治疗终点,一、神经病学的概念,1、概念：是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗的一门临床医学门类。2、与精神病学的区别：精神病学是主要研究大脑功能活动发生紊乱、导致认知、情感、意志和行为等神经活动障碍。,二、神经病学研究内容,1、内容:中枢神经系统疾病 周围神经系统疾病 骨骼肌疾病2、种类:感染、血管病变、肿瘤、外伤、自身 免疫、遗传、中毒、先天发育异常、营养缺陷和代谢障碍。,三、神经系统疾病的症状,1
2、、缺损症状：神经组织受损使正常神经功能减弱或缺 失。如主侧半球脑梗塞导致对侧肢体偏瘫、偏身感觉障碍和失语；面神经炎时引起同侧面肌瘫痪等； 2、刺激症状：指神经结构受激惹后产生的过度兴奋表现。如大脑皮质运动区刺激性病变引起部分性运动性发作；腰椎间盘突出引起坐骨神经痛等；,3、释放症状：指中枢神经系统受损使其对低级中枢的控制功能减弱，而使低级中枢的功能表现出来。如上运动神经元损害而出现的锥体束征，表现肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征阳性； 4、休克症状：指中枢神经系统急性局部严重病变，引起与之功能相关的远隔部位的神经功能短暂缺失。如较大量脑出血急性期，偏瘫肢体呈现肌张力减低、腱反射消失和
3、Babinski征阴性，即所谓的脑休克；急性脊髓横贯性病变时，受损平面以下同样表现为如上的弛缓性瘫痪，即所谓的脊髓休克；休克期过后，逐渐出现神经缺损症状及释放症状。,四、神经系统疾病的诊断：,1、定位、定性诊断： 定位诊断：确定疾病损害的部位。 定性诊断：确定疾病的病因：感染、肿瘤 变性等。2、充分利用好辅助检查：3、详尽的病史和细致准确的神经系统检查.4、兼顾与其他疾病间的联系：,五、神经系统疾病的治疗终点,1 、可以完全或基本治愈的疾病 1) 颅内感染 2) 营养缺乏性疾病 3) 良性肿瘤 4) 特发性面神经麻癖 5) GBS 6) 部分脑出血、脑梗死 7)脑囊虫 8)脊髓亚急性联合变性,
4、五、神经系统疾病的治疗终点,2 、可控制或缓解症状疾病 1) 癫痫 2) 帕金森病、帕金森综和征 3) 三叉神经痛 4) 多发硬化 5) 重症肌无力 6) 偏头痛 7) 周期性麻癖,五、神经系统疾病的治疗终点：,3 、无有效治疗方法的疾病 1) 恶性肿瘤 2) 神经变性病：Alzheimer病 运动神经元病 脊髓空洞征 3) 神经系统遗传性疾病：Friedreich共济失调 脊髓小脑性共济失调 腓骨肌萎缩征 4) 朊蛋白病 5) AIDS/HIV所致神经系统损害,第二章神经系统疾病常见症状,第一节 意识障碍第二节 失语症、失用症及失认症第三节 视觉障碍和眼球运动障碍第四节 眩晕和听觉障碍,第一
5、节 意识障碍disorders of consciousness,一、意识障碍二、意识障碍的临床分类三、特殊类型的意识障碍四、意识障碍的鉴别诊断,一、意识障碍,1、意识2、意识的内容3、意识的结构4、意识障碍,意识consciousness,大脑的觉醒程度，是中枢神经系统对内外环境作出应答反应的能力，或机体对自身及周围环境的感知和理解能力,意识的内容,觉醒：与睡眠呈周期性交替的清醒状态意识内容：感知、思维、记忆、注意、智能、情感和意志活动等心理过程,意识的结构,1)脑干上行网状激活系统：脑干网状结构，丘脑非特异性神经核，前脑基底核和丘脑下部2)中枢整合机构：大脑皮质,脑干网状结构,网状结构:在
6、脑干中轴弥散分布的胞体和纤维交错排列的网状区域网状结构中有许多神经调节中枢 信息-网状结构核团-丘脑-大脑皮质,上行性网状激活系统,激活大脑皮质使之维持一定的兴奋性使机体处于觉醒状态在此基础上产生意识的内容。,意识障碍,中枢神经系统对内外环境所做出应答反应的能力减退或消失就意味着不同程度的意识障碍。,意识障碍发生机制,广泛大脑皮质的结构或正常活动受到破坏脑干网状结构的上行网状激活系统(ARAS)损害,意识障碍,8分以下提示昏迷预后不良,二、意识障碍的临床分类,1、伴意识水平下降的意识障碍 1)嗜睡 2)昏睡 3)昏迷2、伴意识内容改变的意识障碍 1) 意识模糊 2) 谵妄状态3 、特殊类型的意
7、识障碍 1) 去皮层综和症 2)无动性缄默 3) 脑死亡,二、意识障碍的临床分类,4.伴意识范围改变为主的意识障碍：1）朦胧状态2）漫游性自动症：,伴意识水平下降的意识障碍,1)嗜睡：Somnolent意识障碍的早期表现，处于睡眠状态。患者能被叫醒，醒后基本正确地交谈，尚能配合检查，刺激停止后即入睡。精神萎靡，动作减少。 2)昏睡状态：Sopor处于较深睡眠状态，较重的刺激可唤醒，醒后作简短、模糊且不完全回答，停止刺激，立即入睡。 3)昏迷：Coma意识丧失，对言语刺激无应答反应。,伴意识内容改变的意识障碍,1)意识模糊Confusion (1) 意识轻度障碍 (2)意识范围缩小，常有定向力障
8、碍 (3)错觉、幻觉较少见 2)谵妄状态 (1) 意识障碍程度较意识模糊重 (2)意识范围缩小 (3)有大量错觉、幻觉，以错觉为主 (4)不能与外界有正常的接触联系,伴意识范围改变的意识障碍,1)twilight朦胧状态 (1) 意识范围缩小，意识清晰度降低，意识活动集中于很窄范围 (2)可有片段的错觉、幻觉和妄想 (3)多突发突止，持续数分到数小时，少数数天 （4）多见于癫痫或癔症2)漫游性自动症 (1) 朦胧状态的特殊形式，不具幻觉和妄想 (2)表现为无目的、甚至无意义的动作 (3)时间较短，突发突止，时候不能回忆 (4)睡眠过程中称梦游症，觉醒时称神游症,特殊类型的意识障碍,1) 去皮层
9、综合征decorticated 或apallic syndrome (1)病变：大脑皮质受损重而处于抑制状态：见于皮质损害广泛的缺氧性脑病、脑炎及外伤等。 (2)临床表现：较多见昏迷中，但患者能无意识的睁眼或闭眼，眼球可以活动。去皮质强直状态：上肢屈曲，下肢伸直。 可有无意思咀嚼和吞咽动作。 (3)检查：对外界刺激无反应，光反射、角膜反射存在,四肢肌张力高，病理反射阳性。,特殊类型的意识障碍,2)无动性缄默症（akinetie mutism）：又称睁眼昏迷 (1)病变：为脑干上部或丘脑的网状激活系统及前额叶边缘系统损害所致，而大脑半球及其传出通路无改变。 (2)临床表现：少见可有无目的睁眼或闭
10、眼球运动，能注意检查者及周围的人，貌似觉醒，但缄默不语。 不能言语，不能活动，大小便失禁。伴有自主神经症状。 (3)检查：对刺激无反应，四肢不能活动，肌肉松弛，无锥体束征。,特殊类型的意识障碍,3）脑死亡(brain death)(1)过深昏迷：(2)呼吸机辅助呼吸(3)脑干反射消失，瞳孔散大固定。(4)脑电图呈一直线；脑干听觉诱发电位引不出波型。(5)深、浅反射消失或存在。(6)除外药物中毒、低温和内分泌代谢等。(7)脑干有动能，不能诊断为脑死亡。,四、意识障碍的鉴别诊断,意志缺乏症(abulia)闭锁综合症(locked-in syndrome),意志缺乏症,(1)神志：患者处于清醒状态(
11、2)表现：能意识到自己的处境，对自身和环境的记忆仍存在，但却不讲话，无自主活动。(3)检查：虽然感觉和运动通路仍完整，但对刺激无反应，无欲望，呈严重淡漠状态。(4)病变：多见于双侧额叶病变者。,闭锁综合症,(1)病因：多见于脑血管病引起脑桥基底部病变(2)临床表现：四肢和脑桥及其以下脑神经均瘫痪，几乎全部运动功能丧失。 患者意识清析，但不能言语，不能 吞咽，不能活动。仅能以睁眼、闭眼 或眼球的上下运动与周围建立联系。,第二节失语症、失用症、失认症,失语症(aphasia)失用症(apraxia)失认症(agnosia),失语症,1、概念：是由于脑损伤所致的语言交流能力障碍即后天获得性的对各种语
12、言符号（口语、文字、手语等）的表达及认识能力的受损。2、条件 意识清醒 1)无精神障碍及严重的智能障碍 2) 无视觉及听觉缺损 3)无口、咽、喉等发音器官肌肉瘫痪及共济障碍3、表现：1)说不出要表达的意识 2) 听不懂别人及自己的讲话 3)不理解亦写不出病前会读、会写的字句。,失语的鉴别构音障碍dysarthria,1、概念：构音障碍是一种纯言语障碍，即口语的语言障碍，患者具有语言交流所必备的语言形成及接受能力，仅在言语形成阶段不能形成清晰的言语，表现为发声困难、发音不清，声音、音调及语速异常。2、病因：由于发音器官神经肌肉病变造成发音器官肌无力及运动不协调所致。,失语的分类,运动性失语感觉性
13、失语命名性失语失写症失读症,Broca失语（运动性失语）,1、含义：口语理解相对好，但表达障碍为突出。2、表现： 1)完全性运动性失语 2)不完全性运动性失语3、病变：优势半球Broca区（额下回后部）、相应皮质下白质及脑室周围白质甚至顶叶及岛叶损害。,Wernicke失语（感觉性失语）,1、概念：患者虽有说话能力，但口语理解严重障碍。2、表现：1)患者有说话能力，但口语理解严重障碍。2) 语量多，讲话不费力、喋喋不休大量错语、十分混乱。3)仅能理解个别词或短语，既只能从整个句子中抓住一个词。3、病变：优势半球Wernicke区（颞上回后部）,命名性失语（健忘性失语）,1、概念：命名不能为主要
14、特征2、临床表现； 1)说不出指定物体名称只能描述物体的功 能代替说不出的词。 2) 一经别人提示，便恍然大悟。几分钟后很快忘记。3、病变：优势半球颞中回后部或颞枕交界区。,失写症,1、概念：书写不能2、临床表现； 患者手部运动功能正常，但丧失书写的能力，或写出的内容存在词汇、语义和语法方面的错误，抄写能力保留。 3、病变：优势侧半球额中回后部。,失读症,1、概念：阅读能力丧失2、临床表现； 患者并无失明，但不能辨识书面文字，不能理解文字意义。 3、病变：优势半球顶叶角回。,传导性失语,1、概念：复述不成比例受损2、临床表现：1)口语清晰，能自发说出正确句子，听理解正常，但不能复述出在自发谈话
15、时较易说出的词或句子，或以错语复述。 2) 自发谈话常因找词困难、语言错误出现犹豫、中断。3、病变：优势半球缘上回皮质或深部白质弓状纤维。,经皮质失语,又称为分水岭区失语综合征，病灶位于分水岭区，共同特点是复述相对保留。 经皮质运动性失语 经皮质感觉性失语 经皮质混合性失语,完全性失语,1、概念：语言功能均有明显障碍（语言理解、表达均有障碍）2、临床表现：1)刻板性语言，吗、吧、哒。2)哑 。 3) 逐渐通过非语言形式交流，表情、手势、语调。3、病变：优势半球较大范围内病变。,完全性失语,1、概念：语言功能均有明显障碍（语言理解、表达均有障碍）2、临床表现：1)刻板性语言，吗、吧、哒。2)哑
16、。 3) 逐渐通过非语言形式交流，表情、手势、语调。3、病变：优势半球较大范围内病变。,皮质下失语,1、机制：病变位于优势侧皮质下结构如丘脑和基底节病变，认为皮质下病变影响皮质语言中枢血供及代谢而产生失语。2、临床表现：语音小、语调低，表情淡漠，不主动讲话，且找词困难。,失用症（apraxia),1、概念2、临床类型 1) 观念运动性失用症 2)观念性失用症 3)肢体运动性失用症 4)结构性失用症 5)穿衣失用症,失用症概念,1)失用：是指脑部疾病的患者在企图做出有目的的或细巧的动作时不能准确地执行其所了解的随意性动作或表现出的无能为力。2)条件： (1)无运动麻痹和肌张力障碍。 (2)无感觉
17、障碍和共济失调 (3)无意识及智能障碍,失用症概念,(3)临床表现 失用就是患者不能在全身动作的配合下，正确地使用一部分肢体的功能，去完成那些本来已经形成习惯的动作，如不能按照要求做伸舌、吞咽、冼脸、刷牙、开锁等动作，但患者在不经意的情况下可以做出这些动作。(4)病变：左侧缘上回产生双侧失用。,失用症临床类型观念运动性失用症,(1)概念：是不能按照指令完成复杂的随意动作或模仿动作。(2)病变：左侧缘上回运动区及运动前区(3)机理：可能是动作观念的形成区（缘上回）和执行动作的中枢间的纤维通路联系中断。,失用症临床类型观念运动性失用症,(4)临床表现患者日常生活不受影响，在自然状态下可以自动地、反
18、射地做有关运动。患者知道如何做而且可以说出如何做。不能按照指令做伸舌、刷牙的动作。,失用症临床类型观念性失用症,(1)概念：患者对复杂精巧的动作失去应有的正确观念。(2)病变：左侧顶叶后部、缘上回及胼胝体病损。一般都是双侧病变所致。(3)病因：多为脑部弥散性病变，如中毒、动脉硬化性脑病、帕金森综合症，也可见于神经官能症。,失用症临床类型观念性失用症,(4)临床表现： 在做复杂动作时，其时间、次序及动作的组合都发生错误，使整个运动分裂和破坏，弄错动作的各阶段，把应该最后做的动作首先执行等。 日常活动显得不正常。,失用症临床类型肢体运动性失用症,(1)概念：限于肢体通常为上肢远端失用。(2)病变：
19、大部分患者为双侧或对侧运动区及该区发出的神经纤维或胼胝体前方病变所致。(3)临床表现： 简单动作无困难。 患者对运动的记忆发生障碍，引起动作笨拙，失去精巧动作的能力，但对动作的观念是完整的。患者被动执行口令、模仿及主动自发动作均受影响。,失用症临床类型结构性失用症,(1)概念：是一种主要涉及空间关系的结构性运用障碍。(2)病变：多由于非优势半球枕叶与角回间联合纤维中断。(3)临床表现： 患者对各个构成部分有认识，而且对相互位置关系也理解。 对构成整体的空间分析和综合能力障碍，还可能与视觉失认有关。,失用症临床类型穿衣失用,(1)概念：丧失了习惯而熟悉的穿衣操作能力(2)病变：非优势侧顶叶(3)
20、临床表现： 患者穿衣时上下颠倒，正反及前后颠倒，扣错纽扣，将双下肢穿入同一条裤腿等。,失认症（agnosia）,1、概念2、临床类型 1)视觉失认 2)听觉失认 3)触觉失认 4)体象障碍 5)Gestmann综合症,失认症概念,是指脑损害时患者并无视觉、听觉、触觉、智能及意识障碍等而不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体，但能通过其他感觉通道认识。,视觉失认,(1)概念：患者对眼前看到的原来熟悉的物品不能正确认识、描述或命名。(2)病变：多见于后枕叶、纹状体周围和角回病变。(3)临床表现： 初级视觉并无丧失。 能看到却不认识视觉对象的定义。,听觉失认,(1)概念：是指患者听力正常却不能辨别原来
21、熟悉的声音。(2)病变：多位于双侧听觉联络区皮质 双侧颞上回中部皮质 左侧颞叶皮质下白质。,触觉失认,(1)概念：是指患者触觉、深感觉和温度觉等均正常的情况下不能单纯地通过用手触摸认识手中感觉到原来熟悉的物体。(2)病变：多位于双侧顶叶角回、缘上回。,体象障碍,(1)概念：是指患者有完好的视觉、痛温觉和本体觉，但却对躯体各个部位的存在、空间位置及各个组成部分之间关系的认识障碍。(2)病变：多见于非优势半球右侧顶叶病变。(3)临床表现： 自体部位失认 偏侧肢体忽视 病觉缺失 幻肢症,Gestmann综合症,(1)病变：优势半球顶叶角回病变(2)临床表现： 计算不能 不能识别手指 左右侧认识不能
22、书写不能，有时伴有失语。,第三节视觉障碍和眼球运动障碍,视觉障碍解剖生理视力障碍视野缺损,解剖生理,视觉感受器圆柱细胞位于视网膜的周边部,与周边视野有关;圆锥细胞集中于黄斑的中央窝与中央视野视敏度有关.视神经:有视神经节细胞层发出的神经纤维.视神经传导经路:,单眼视力障碍,突然视力丧失,见于眼动脉或视网膜中央动脉闭塞颈内动脉系统TIA或典型偏头痛先兆可导致一过性黑蒙,进行性视力障碍,数小时或数日达到高峰球后视神经炎、脱髓鞘疾病先有视野缺损，逐渐出现视力障碍和失明为视神经压迫性病变同侧原发性视神经萎缩对侧视乳头水肿(Foster-Kennedy综合征)见于额叶底部肿瘤,Foster-kenned
23、y综合征,额叶底部肿瘤或蝶骨嵴、嗅沟脑膜瘤压迫一侧视神经，使视神经周围的蛛网膜下腔闭塞，引起视神经原发性萎缩而不出现视乳头水肿，但由于肿瘤的存在引起颅内压增高，因而在对侧出现视乳头水肿,双眼视力障碍双眼一过性视力障碍,如双侧枕叶视中枢TIA。皮质盲是双侧视中枢病变所致的视力障碍，不伴瞳孔扩大，光反射存在。,进行性双眼视力障碍,中毒或营养缺乏性神经病慢性视乳头水肿脑肿瘤、血肿和炎症等引起颅内压增高，导致视网膜中央静脉和淋巴回流受阻，视乳头充血，边界模糊,视野缺损,视神经:左眼全盲视交叉中部:双颞侧偏盲一侧视交叉部:一侧性鼻侧盲视束:右同向盲,偏盲侧光反射消失视幅射全部:右同向盲,偏盲侧光反射存在
24、.视幅射下部:右上像限盲视幅射上部:右下像限盲,眼球运动障碍,眼肌麻痹 周围性眼肌麻痹 复视 核性眼肌麻痹 核间性眼肌麻痹 一个半综和征 中枢性眼肌麻痹 帕里诺综合征瞳孔调节障碍,周围性眼肌麻痹,动眼神经麻痹滑车神经麻痹外展神经麻痹,周围性眼肌麻痹,动眼神经麻痹滑车神经麻痹外展神经麻痹,动眼神经麻痹,神经走行:起自中脑上丘平面的动眼神经核由大脑脚脚间窝穿出,经过两侧海绵窦之侧壁,从眶上列进入眶内.神经支配:眼外肌:上硷提肌 上直肌 下直肌内直肌 下直肌 眼内肌 瞳孔括约肌和睫壮肌功能:除使眼球向上向下向内运动外,还可以司瞳孔缩小和晶体变厚.麻痹时临床表现:可出现其所支配的全眼肌麻痹,眼外肌麻痹
25、表现为上硷下垂,外斜视眼球不能向下向内以及向下运动或受限.,瞳孔调节障碍,瞳孔大小的调节:瞳孔变小:瞳孔括约肌,由动眼神经副交感纤维支配.瞳孔变大:瞳孔散大肌,由颈上交感神经节的交感纤维调节.正常瞳孔大小:3-4mm,瞳孔对光反射,概念:是受光线刺激后瞳孔缩小的反射.传导径路:视网膜-视神经-视束-中脑顶盖前区核-动眼神经-睫状神经节-节后纤维-瞳孔扩约肌损害表现:这一径路上任一处损害可引起光反射丧失和瞳孔散大.,瞳孔对光反射,概念:是受光线刺激后瞳孔缩小的反射.传导径路:视网膜视神经视束中脑顶盖前区核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔扩约肌损害表现:这一径路上任一处损害可引起光反射丧失和瞳孔散大
26、.,辐辏及调节反射,概念:视近物时双眼汇聚及瞳孔缩小的反射.可能径路:视网膜-视神经-视交叉-视束-外侧膝状体-枕叶距状裂皮质-额叶-皮质桥延束-动眼神经E-W核及正中核-动眼神经-瞳孔括约肌、睫状肌；两眼内直肌,艾迪瞳孔,表现:多为一侧瞳孔散大,只有在瞳孔强光照射瞳孔才出现缓慢的收缩,光照停止后瞳孔有散大.调节反射也同样缓慢出现并缓慢恢复.多发生在中年女性,常有四肢腱反射消失.,霍纳征,表现:为一侧瞳孔缩小,眼裂变小,眼球内陷可伴有同侧面部少汗病变见于颈上交感神经纤维损害,眩晕和听觉障碍,听神经或其传导径路病变引起眩晕和听觉障碍听神经 蜗神经器即螺旋器前庭神经:三个半规管:壶腹球囊椭圆囊蜗神
27、经与前庭神经感受器相邻,传入神经相伴,进入脑,所以眩晕和听觉障碍可以单独或同时出现.,眩晕,概念;是一种自身或外界物体的运动性幻觉,是对自身的平衡觉和空间位象觉的自我体会错误.空间位像觉需要视觉认识,判断,深感觉体会以及前庭系统来辨别.,眩晕的临床分类,系统性眩晕 周围性眩晕(真性眩晕) 中枢性眩晕(假性眩晕) 非系统性眩晕,非系统性眩晕,概念:是有前庭系统以外的全身系统疾病引起病因:眼部疾病贫血血液病心功能不全感染中毒及神经功能失调等特点:头晕或轻度站立不稳,无眩晕感,很少伴有恶心,呕吐,亦无震颤.,系统性眩晕,中枢性眩晕周围性眩晕,系统性眩晕,中枢性眩晕周围性眩晕,眼球震颤,眼球震颤是一种
28、不自主、有节律性、往返摆动的眼球运动。方向分为水平型、垂直型、旋转型等，以水平型为常见，通常以快相方向表示眼球震颤方向，快相为代偿性恢复注视位的运动。简称眼震。常由视觉系统、眼外肌、内耳迷路及中枢神经系统的疾病引起。,听觉障碍,关于蜗神经一侧蜗神经病变可导致听觉障碍一侧中枢性病变不出现明显听觉障碍颞叶听联合区刺激性病变可产生幻听机理:蜗神经在脑桥内同侧和对侧并行听觉障碍：耳聋，耳鸣，听觉过敏,耳聋,传导性耳聋:多见于外耳道或中耳病变,如外耳道异物或耵聍,鼓膜穿孔或中耳炎神经性耳聋:由于内耳听神经蜗神经核以及核上听觉通路病变所致耳蜗性聋:迷路炎 中毒 病神经性聋:听神经瘤,颅底蛛网膜炎等中枢性耳
29、聋:脑干脑血管病变，肿瘤，多发硬化，炎症,耳聋,耳蜗性耳聋或蜗神经性耳聋可以使用复聪现象区别即音响强度提高,患耳听力提高近正常,重振试验阳性为耳蜗性耳聋混合性耳聋:即传导性或神经性耳聋:即传导性或神经耳聋同时存在.见于老年性耳聋,慢性化脓性中耳炎等.功能性耳聋:有耳聋表现但检查无听力丧失,见于癔病.,耳鸣,表现:无外界声音刺激,患者却主观听到持续性声响.病变:是听觉感受器及其传导径路病理性刺激所致主观性耳聋.感受器病变 高音调耳聋.传音径路病变低音调耳聋,听觉过敏,表现:患者感觉到声音较真正听到的强病因:面神经麻痹时镫骨肌瘫痪使微弱声波振动即导致内淋巴强烈震荡而引起.,智能障碍,是一组临床综合症记忆，认知，语言，视空间功能和人格等至少三项受损主要症状记忆障碍思维判断力障碍性格改变情感障碍,智能障碍分类,先天性智能障碍精神发育迟滞获得性智能障碍痴呆是最常见的获得性进行性智能障碍,谢谢,
