1、,梅州市卫生职业技术学校,造血系统疾病,2个月婴儿，血红蛋白100g/L,是否正常？1岁男孩，WBC10X109/L,N60%,L40%,正常？,出生1小时的新生儿呕血两次，如何鉴别其呕出的血是来自婴儿本身或母体产道？,第一节 小儿造血和血液特点,中胚叶造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,一 造血特点,生后造血,目录,中胚叶造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,中胚叶造血期,肝脾造血期,1中胚叶造血:,部位：卵黄囊的血岛时间：第3周至第10周,血细胞：原始有核红细胞,（一）胚胎造血期,目录,肝脏造血： 是胚胎中期主要造血部位； 第68周开始，45月达高峰，6个月 后渐退。主要产生有核红细胞，
2、少量粒细胞 和巨核细胞；,2肝(脾)造血期,目录,脾脏造血,第8周开始，红系为主，随后粒系也活跃 第12周后出现淋巴细胞和单核细胞 5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细胞器官,胚胎第6周出现骨髓； 胎儿4个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官； 生后25周成为儿童唯一的造血场所。,3骨髓造血期,目录,胚胎 6 周前造血部位：卵黄囊.6 周-6 个月造血部位：肝脾.6 个月到死造血部位：骨髓,（二）生后造血,造血和血象特点,目录,1骨髓造血：出生后的主要造血器官婴儿期均为红骨髓，全部参与造血；57岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替；年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等
3、）有红髓，其余 均为黄髓；黄髓有潜在造血功能。,出生后造血,目录,疾病情况下才发生: 婴儿期造血需要增加时(如感染、溶血等)，可髓外(肝、脾、淋巴结)造血 ； 外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞。 病因祛除后逐渐恢复正常,2骨髓外造血,目录,小儿各年龄期的血象不同，各具特点。,二 血象特点,1 红细胞和血红蛋白量,HB量：高低正常 Why？RBC： 高低正常 Why？,生理性贫血,原因：RBC生成，RBC破坏，血液稀释时间：生后一周开始下降，至23月达最低，6月时恢复正常水平。程度:轻度，自限性 足月儿最低100g/L左右 早产儿最低7090g/L左右，早产儿出现早而重,2 白细胞数与分
4、类高低8岁时达成人水平 白细胞数 出生 (1520) 109/L 612小时 (2128) 109/L 1周 12 109/L 婴儿期 10109/L 8岁以后 接近成人水平 分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,目录,目录,3 血小板数 与成人相似 (150300) 109/L4 血容量 占体重比相对较成人多 新生儿 10% 儿童 8%10% 成人 6%8%,目录,5. 血红蛋白种类,血红蛋白分子由两对多肽链组成，构成血红蛋白分子的多肽链共有6种-胚胎期Hb：Gower1 22） Gower2（22） Portland（ 22）胎儿期Hb：HbF（22）成人期Hb：HbA（22） HbA2（2
5、2）,5血红蛋白种类 HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.05 0.10 出生时 0.70 0.30 0.01 1 岁 0.05 2 岁 0.02 成 人 0.02 0.95 0.020.03,HbF的特点及意义,特点：抗酸抗碱，对氧的高亲合力意义：量异常诊断各种Hb病，尤其是地中海贫血，同时造成组织细胞缺氧,2个月婴儿，血红蛋白100g/L,是否正常？1岁男孩，WBC10X109/L,N60%,L40%,正常？,家长的问题,出生1小时的新生儿呕血两次，如何鉴别其呕出的血是来自婴儿本身或母体产道？,医生的问题,目录,第二节 小儿贫血概述,贫血的定义和诊断标准贫血的分类、病因分类和
6、形态分类贫血的临床表现贫血的诊断方法贫血的治疗原则,标本种类：末梢血年龄：2岁,是否贫血？,形态？,一 贫血的定义及诊断标准,1 定义：外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄、性别和地区的正常标准称为贫血。,6月 6岁110g/L6 14岁120g/L,2 诊断标准,新生儿145g/L1 4月90g/L4 6月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,目录,1466,6个月,二 贫血分类,极重度 重度 中度 轻度 儿童 30 60 90 120 新生儿 *(60) (60) (120) (94 32 32 38 正细胞 80 94 28 32 32 38单纯小细胞 80 28
7、 32 38小细胞低色素 80 28 32,MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度,* MCV 红细胞平均容积,MCH 红细胞平均血红蛋白,3.形态分类,目录,标本种类：末梢血年龄：2岁,是否贫血？,形态？,三 临床表现,一般表现：皮肤粘膜 毛发 体力 发育造血器官表现：髓外造血表现非造血系统表现：循环系统呼吸系统消化系统神经系统免疫系统,四 诊断方法,1 诊断思路确定有无贫血及其程度确定贫血的形态确定贫血的具体病因（最重要）确定贫血并发症,2 病史询问：年龄 新生儿期婴儿期学龄前期现病史 起病快慢 黄疸 尿 骨疼 NS 病程经过出生史喂养史疾病史与用药史家族史,3 体格检查生长发育营养状况皮肤粘膜指甲和毛发肝脾和淋巴结,实验室检查,1 红细胞形态2 网织红细胞计数3 白细胞和血小板计数4 骨髓检查5 血红蛋白分析检查6 红细胞脆性试验7 特殊检查 酶活力测定 血清铁 基因分析,治疗原则,去除病因 一般治疗药物治疗 铁剂 IDA 维生素B12、叶酸 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障,目录,输红细胞 注意适应症、速度和量 一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干细胞移植并发症的治疗,目录,
