1、肺隔离症PuImonary Sequestration,李红云2012-3-18,概述,肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称“隔离肺”，是一种少见的先天性肺发育畸形。胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离单独发育，并接受体循环动脉的异常动脉供血，形成无呼吸功能肺囊性肿块。,病因,在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同，使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。,肺隔离症时体循环动脉来源示意图,隔离肺的异常动脉主要来自降主动脉，横膈上下胸主动脉或复主动脉，其他还
2、有来自肋间动脉锁骨下动脉隔动脉据统计80%90%异常血管位于隔上。,发病机制,肺隔离症的发生机制不清，常见有副肺芽学说、Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。肺隔离症的胚胎组织处于异常部位，使肺循环血管不能发育。肺隔离症静脉回流不尽一致：叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉，导致左-左分流，偶有叶内型回流到体循环静脉。叶外型肺隔离症血液回流
3、入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等，此时无分流问题。,发病率,肺隔离症的发病率约0.15%6.4%，在肺叶切除中占1.1%1.8%。肺隔离症多见于青少年，年龄在1040岁，男性多于女性，叶内型多于叶外型，左侧多于右侧。由于肺隔离症分型不同，临床表现不同，常见肺隔离症的临床表现有： 1.叶外型肺隔离症? 叶外型肺隔离症较叶内型少见，男女之比约为41；左右侧之比约21。,叶内型,病变的肺组织呈囊性改变，与正常肺组织被同一胸膜包裹,可与支气管相通或不相通。多数病例异常血管来自胸主动脉，而静脉回流则进入正常肺静脉。此型较常见，大多发生在左肺下叶。因反复感染或慢性炎症引起咯血或咳嗽而引起
4、注意。,叶外型,病肺位于正常肺叶组织之外。它与正常肺组织完全隔开有独立的胸膜包裹,与支气管不相通,是确切的先天性疾患,较叶内型少见畸形血管的来源，除胸、腹主动脉外，尚可为胃左动脉、脾动脉或肺动脉发出的分支，静脉回流通过奇静脉或半奇静脉系统。,病理分型：叶内型：隔离肺组织与正常肺叶为同一脏层胸膜所包裹 多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段(约60)常伴反复的感染叶外型：有独立的脏层胸膜可位于纵隔、膈下、心包或肺内多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见不易并发感染,供血动脉：叶内型以降主动脉为多叶外型以腹主动脉上段为多 偶见冠状动脉、胸廓内动脉、腹腔动脉、胃左动脉、膈动脉、肋间动脉等。引流静脉：叶内
5、型大多回流至（下）肺静脉叶外型多回流到奇静脉、半奇静脉个别可至上、下腔静脉或支气管静脉，也有报道回流胸廓内静脉者。,临床表现,1 呼吸道症状：多发生于叶内型隔离肺，大多数患者自幼即有呼吸道的症状，如咳嗽、咳痰、感染侵蚀毛心血管时可有痰中带血或大咳血。隔离肺内有感染时可有发热、胸闷、憋气、以及心悸、气短。长期反复炎症感染可致消瘦乏力、营养不良、贫血、低蛋白血症。,二无症状,一般是查体发现，这主要发生在叶外型隔离肺，叶内型病程早期与支气管不相通时亦无症状。,三心血管症状,常见于新生儿，一般多无症状，多在常规X线检查时发现一小部分叶外型肺隔离症可因合并畸形而在新生儿时期被发现。除以上三种临床表现外，
6、当隔离肺内发生严重感染时，可有咳血和便血。,X线表现： 密度均匀、边界清楚的肿块或结节 囊性空腔影，部分可见气液平 形状不规则的斑片状略高或浅淡密度影,胸片：发现病变，定位,常见CT表现：囊实性：实性成分内部出现多个或单个囊变区，囊性部分可为液性密度也可为含气腔。实性部分可强化实性：增强后明显均匀强化囊性：单个或多个薄壁囊性病变，内部密度均匀，无强化，感染后囊腔内有液平，囊壁模糊、增厚单纯片状或条索状影或仅表现为肺血管影增多,左下肺基底段囊实性肿物，不均匀强化,左下叶后基底段囊性肿块，部分伴液平面,CT表现：边缘清楚、密度均匀的软组织肿块,边缘及周围肺组织改变： 多数边缘较清楚反复感染及修复、
7、合并肺不张时边缘显示呈条索状，与正常肺组织分界不清处于感染期时，周围可呈斑片状渗出改变局部肺气肿表现压迫周围的支气管可引起阻塞性改变。,病灶周围呈局部肺气肿表现,肺隔离症的MRI表现,边界清楚的三角形或肺叶状影 实性区T1WI中等信号，T2WI高信号 可显示病变异常供血动脉来源 部分可见其引流静脉,MRA显示腹主动脉供血,鉴别诊断：肺癌肺良性肿瘤先天性肺囊肿多发囊状支气管扩张肺脓肿后纵隔神经源性肿瘤,小结肺隔离症：体动脉供血的异常发育的肺组织病理分型：分为叶内型、叶外型好发部位：双下肺基底段，脊柱旁沟临床特点：肺内同一部位反复或持续感染影像表现：囊实性、实性、囊性、浅淡斑 片、条索影或局部肺血
8、管异常聚集诊断标准：发现异常供血的体动脉鉴别诊断：肺癌、肺囊肿、囊状支扩、肺脓肿、 神经源性肿瘤,治疗,.1 叶内型肺隔离症：可反复继发感染故均应手术治疗，多采用肺叶切除。手术应在控制感染后施行，并常规选用抗生素。因其常合并严重感染，患肺常粘连在胸壁上分离这些粘连时必须注意异常动脉，异常动脉多存在于肺韧带中，偶尔有来自腹主动脉的异常动脉，处理不当可造成术中及术后的致命大出血。,2 叶外型肺隔离症：如不与胃肠道交通、无症状，可不予治疗，但多因不能明确诊断而手术切除。叶外型肺隔离症可行隔离肺切除，一般行肺叶切除，手术当中要特别注意寻找和处理异常血管尤其是在处理下肺韧带时更要小心，一旦异常血管损伤退缩回腹腔或纵隔内，就会造成大出血，处理也较困难。,护理,术后护理,1.卧位的护理：去枕平卧，完全清醒血压平稳后改半卧位。 2.生命体征的观察：常规心电监护，密切观察心率心律呼吸血压氧饱和度，并做好记录。 3.呼吸道的管理：术后给予吸氧，保持呼吸道的通畅，鼓励患者咳嗽咳痰。4.引流管的护理：保持引流通畅，防止打折扭曲。5.痛疼的护理6.饮食护理：饮食宜高维生素高蛋白高热量易消化，食欲差的病人少量多餐。7休息与活动8咳血的观察,谢谢!,
