1、血液病的基本知识,血液病大体分类,白血病,淋巴瘤,骨髓瘤,急性白血病,慢性白血病,霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤,单发,多发,你知道什么是白血病么?,白血病定义,人体血液中白细胞的恶性病变,是造血细胞的恶性克隆性疾病,克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力,而停滞在细胞发育的不同阶段. 白细胞是如何成长的呢?,发 病 机 理,每天骨髓能产生上百亿个新的血细胞,大多数为红细胞,而患有白血病的人体内产出的白细胞比实际需要的多,且多数的白细胞是不成熟的,为幼稚细胞,其存活期比正常情况下长。虽然细胞多,但不能像正常白细胞那样抗感染,如娃娃兵一样,虽然多但是都没有战斗力. 由于骨髓产生大量这样的细胞,
2、相应产血小板和红细胞能力下降, 因此出现贫血,出血和感染,白血病患者外周血中的白细胞,按病程缓急与细胞分化程度区分,可将白血病分为急性、慢性两种. 应该说明的是,慢性白血病不是从急性白血病衍变而来的。,临床表现,发热-感染 出血-血小板下降 贫血-红细胞下降 肝、脾、淋巴结肿大-髓外浸润,急性白血病,急性白血病细胞弥温地浸润各种组织脏器,是引起临床表现的主要病理基础,骨髓受到侵犯,导致造血生长不良。 急性淋巴细胞白血症(ALL)在小儿中最为常见;成人中最为常见的是急性骨髓性白血病(AML),急性白血病若不加以治疗,几个月内就有致命的危险。,患者越年轻缓解率也就越高, 自50年代起,由于化学疗法
3、取得了重大进展,更多的人存活时间更长了。 对成人的淋巴性白血病(ALL),其缓解率在80-90之间 对急性髓性白血病(AML),其缓解率在60-70之间 缓解:骨髓表现正常,但是体内还是有白血病细胞,慢性白血病,成年人较多患有慢性白血病,又分成CLL和CML 慢性淋巴性白血病(CLL)进程缓慢且通常为老年人患有,一般的治疗趋向于保守治疗。随着症状消失,该种病也就无需治疗了。如果淋巴结或其他器官出现肿胀,可通过一些口服化学性药品加以控制,所有CLL型患者都能过正常人的生活。在没有发展为急性血癌之前,口服药可有效地控制,慢性髓细胞性白血病,CML是较为棘手的一种,此病一旦发展无法控制,一般仅能存活
4、4年。 但不管如何治疗,所有的CML型白血病最终都要发展为急性白血病,所以大夫一般建议患者进行骨髓移植。,骨髓移植,急性髓性白血病(AML)最好的办法是延长其缓解期,能否痊愈取决于骨髓移植的成功与否,骨髓移植必须组织类型相容,遗传特点近似,通常选其家庭成员作为骨髓捐献者. 骨髓移植非常昂贵并且危险性极大,但它给白血病患者一个很好的生存机遇.,骨髓移植分三个时期:准备期、手术期、恢复期。首先控制患者的癌变白细胞,通常采取化学疗法,然后接受捐献者大约一汤匙的骨髓。恢复期是最为危险的时期,新植入的骨髓还没有开始生产白细胞,病人随时都有可能因感染而致死,直至2-6个星期之后,新骨髓才开始有效地生产血细
5、胞。,骨髓移植需要的条件和费用都非常高,难治/复发型白血病,在白血病的治疗中,当出现以下情形时,即可称为难治性白血病:(1)初治病人对常规诱导化疗无效;(2)在首次缓解6个月内即早期复发的白血病;(3)虽然在首次缓解6个月后复发,但以原方案再诱导治疗失败者;(4)第2次或2次以上的复发患者,易发因素,调查表明,吸烟者比不吸烟者更容易患有白血病。研究表明,长时间置身于辐射、多种化学气味以及低频电磁场中都可能导致白血病。 由于多种白血病在早期都没有明显的症状,大多在进行内科检查或例行的血液检查中无意发现的。如果患者淋巴结增大,消瘦,低热,出血倾向,乏力,虚弱,牙床肿大,胸骨压痛,肝脏和脾脏增大,易
6、擦伤或出现皮疹就应怀疑是否患有白血病。 血液检查中发现不正常的白细胞就应进行进一步诊断。为确诊,还需用从骨盆处取样对骨髓进行活检,以确定癌细胞类型。,淋巴瘤,恶性淋巴瘤是淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴组织或组织细胞的恶变。,流行病学知识,恶性淋巴瘤在欧洲、北美、沙特阿拉伯和某些非洲国家的发病较多数亚非国家为高。该病在我国的发病率和死亡率较低,但是,由于我国人口基数大,每年实际发病总数估计在1.5万例左右。而且常发生于青壮年。男性患者多于女性。,分 类,恶性淋巴瘤分为霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤两大类。我国肿瘤防治研究编辑部对4023例恶性淋巴瘤进行统计分析,结果显
7、示霍奇金病占29.1%,非霍奇淋巴瘤占70.9%。,HL淋巴瘤,病理切片中有明显的R-S细胞,NHL淋巴瘤中的Burkeit淋巴瘤,治 疗,霍奇金病60%80%可以治愈,非霍奇淋巴瘤50%以上可以长期缓解,这已成为肿瘤学研究中一个令人鼓舞的领域,多发性骨髓瘤(MM),MM是侵犯骨髓的一种浆细胞恶性肿瘤,血液中有些白血球离开骨髓后产生浆细胞,不同型态的浆细胞,产生不同的抗体去对付不同外物的侵犯,但是当浆细胞由於某种原因而过度生长,不但数量增加,而且型态相同即成为骨髓瘤细胞,这些细胞有时集结在一个局部骨质上形成浆细胞瘤,有时都会侵犯多处骨头,形成多个癌块,即称为多发性骨髓瘤。,浆细胞,临床表现及流
8、行病,骨髓瘤破坏骨骼发生疼痛或骨折;或使钙质留入血流中,产生食欲不振,疲倦,肌肉无力,甚至神志不清,或因免疫力降低,发生严重感染;或引起贫血,肾功能失退等。 多发性骨髓瘤的发生率约为3/100,000,大部份(60)发生在男性,98在40岁后发生。,抗血液肿瘤化疗药物的分类,1)烷化剂:烷化剂直接作用于DNA上,防止癌细胞再生。烷化剂主要有白消安、顺氯氨铂、环磷酰胺(癌得星)、氮烯咪胺、异环磷酰胺、二氯甲二乙胺(盐酸氮芥)和苯丁酸氮芥。 2)抗代谢药:抗代谢 药干扰DNA和RNA的合成,抗代谢药主要有5-氟脲嘧啶、甲氨蝶呤、阿糖胞苷和环胞苷。,3)抗肿瘤抗生素:抗肿瘤抗生素通过抑制酶的作用和有
9、丝分裂或改变细胞膜来干扰DNA。抗肿瘤抗生素主要有博来霉素、更生霉素、红必霉素、阿霉素和黄胆素。 4)植物类抗癌药:植物类抗癌药都是植物碱和天然产品,它们可以抑制有丝分裂或酶的作用,从而防止细胞再生必需的蛋白质合成。植物类抗癌药常与其它抗癌药合用于多种癌瘤的治疗。植物类抗癌药主要有长春碱、长春新碱、三尖杉酯碱、足叶乙甙和威蒙。,5)激素: 6)杂类:另外一些化疗药物具有不同的作用机制,不属于上面几类。其中包括门冬酰胺酶和维甲酸 7)免疫制剂:免疫制剂可以刺激癌症病人的免疫系统更有效地识别和攻击癌细胞。它们属于特殊的化疗范畴。,特殊提及,天然砒霜中提炼出的AS2O3注射液对M3型白血病有很好的效果.我国哈尔滨医科大学研制.,问题,1.白血病都分成哪几种?2.慢性白血病是不是急性白血病治疗不彻底引起的呢?3.什么是难治/复发性白血病?4.除了白血病,血液肿瘤中的另两类大家族是什么?5.白血病的确诊方法是什么?,