静脉内平滑肌瘤病一例病例讨论.ppt

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1、病例讨论,沧州市中心医院 车延旭,病史,患者,女性,44岁,汉族,已婚,农民主因:间断胸闷、心悸半月入院。既往“子宫肌瘤”病史,4年前于当地行手术切除,2年前再发,再次行手术切除。发现血压高半年余,最高160/100mmHg。双下肢轻度指凹性水肿。,影像检查,CT增强,影像检查,影像检查,影像检查,影像检查,影像检查,MRI平扫,影像检查,影像检查,影像检查,影像检查,?,病理,结合临床及病史,符合静脉内平滑肌瘤病,大体标本,静脉内平滑肌瘤病,静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)在临床上极为罕见,是一种从子宫肌瘤或子宫阔韧带内肌瘤向脉管内生长或由脉管

2、壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤。此病可超出子宫,在静脉内延伸达下腔静脉,甚至到达心脏,成为心脏内平滑肌瘤病(intracardiac leiomyomatosis,ICL),除静脉外,淋巴管也可受累,极少数病例的肿瘤栓子可以达到肺动脉造成猝死。,静脉内平滑肌瘤病,静脉内平滑肌瘤病在组织学上是良性平滑肌瘤。绝数患者同时有子宫肌瘤或过去有子宫肌瘤手术史。临床症状无特殊表现,一般术前不易诊断。病变主要在子宫肌壁或盆腔静脉内。静脉内平滑肌瘤病治疗后易复发,子宫切除术或将子宫外病变完全切净后,还可以在其他脉管内再发生。 本病可发生在任何年龄,大多发生在绝经前妇女,以50岁左右多见。,静脉内平滑肌瘤病,静脉内平滑肌瘤可以从血管内拉出,即可以游离存在于管腔内,也可与肌壁相连。其来源有两种说法,一是来源于血管壁平滑肌,向管腔内发展,二是来自血管外的平滑肌瘤向脉管内伸入。镜检血管内肿瘤由平滑肌细胞组成,如平滑肌瘤样,上复血管内皮细胞,在肿瘤内有厚壁的小血管。细胞形态正常,无分裂相。用Masson三色染色,可见有不同量的胶原纤维存在。 本例患者手术证实瘤与下腔静脉壁无关系,持续用力完整拔除全长瘤体。,本例为下腔静脉内平滑肌瘤病累及右心房,

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