骨骼肌肉和四肢的发生.ppt

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资源描述

1、第28章 骨骼、肌肉和四肢的发生,Development of Skeleton, Muscle and Limbs,一、骨骼系统的发生,骨骼系统由轴旁中胚层、侧中胚层的壁层和神经嵴发育而来。轴旁中胚层在神经管两侧形成一系列分节状组织块,头部的称体节球(somitomere),枕部以下的称体节(somite)(图28-1)。,(一)颅骨的发生,1.脑颅(膜性脑颅) 脑颅又可分为膜性脑颅和软骨性脑颅两部分。膜性脑颅以膜内成骨的方式形成骨(图28-2)。颅的扁骨相互分离,其间为由结缔组织构成的颅缝(suture)。在数块颅骨相汇合处,颅缝变宽,称为颅囟(fontanelle)(图28-3)。软骨性

2、脑颅主要由3对相互分离的软骨组成,由前向后依次是脊索前软骨,又叫颅小梁;垂体软骨又叫脊索软骨和脊索旁软骨,在颅底中央形成了一个从鼻区直至枕骨大孔前缘的正中软骨板(图28-4)。,1.脑颅(软骨性脑颅),在正中软骨板形成的同时,其两侧出现数个致密的间充质组织块。最前端的一对称眶翼(ala orbitalis),将形成蝶骨小翼;其尾侧的一对称颞翼(ala temporalis),将形成蝶骨大翼。另一对间充质块称耳周囊(periotic capsule),将形成颞骨岩部和乳突部。上述结构形成的软骨将相互融合并与正中软骨板融合,经软骨内成骨,共同形成颅底(图28-4)。,2.面颅,面颅主要由第1和第2

3、对鳃弓来源的骨构成。第1对鳃弓形成上颌突(maxillary prominence)和下颌突(mandibular prominence)。上颌突将向前延伸,直至眼下方,将形成上颌骨、颧骨和颞骨鳞部(图28-5)。下颌突内先形成一条软骨,该软骨周围的间充质致密化并以膜内成骨的方式形成下颌骨。下颌突的背侧端与第2对鳃弓的背侧端将共同形成砧骨、锤骨和镫骨(图28-5)。,(二)脊柱的发生,在胚胎发育的第4周,生骨节的细胞迁移到神经管和脊索的周围(图28-1),形成一间充质柱。间充质柱仍保留其节段性起源的痕迹,后形成前软骨椎体 (图28-6)。原处于生骨节细胞团头、尾两份间的间充质细胞不再增殖,填充

4、在相邻的前软骨椎体之间,参与椎间盘的形成。脊索被椎体包围的部分将完全退化消失,但在椎体间的部分却保留下来并增大,形成髓核。后来,在其周围出现环状纤维,两者共同形成椎间盘(图28-6)。包绕在神经管周围的生骨节细胞形成椎骨的左、右椎弓。在胸段,椎弓的腹外侧还形成肋突,进而发育成肋骨。,(三)肋骨和胸骨的发生,肋骨由胸椎的肋突发育而成,故源自轴旁中胚层的生骨节。胸骨由体壁腹侧的体壁中胚层发育而来(图28-7)。肋骨和胸骨的发生也均先形成软骨雏形,而后再形成骨。,(四) 四肢骨的发生,第6周时,预示肢骨发生的第一批软骨雏形开始出现。肢骨的发生方式属软骨内成骨。发育中长骨的两端均可见到骺板,但在较短的

5、骨,例如指(趾)骨,仅一端有骺板。在不规则骨,例如椎骨,可能含有一个或多个初级骨化中心,而且通常会出现数个次级骨化中心。,二、肌肉系统的发生,骨骼肌、平滑肌和心肌在内的肌肉系统均来自中胚层组织。骨骼肌来自体节球(somitomere)和自枕部直至骶部的体节(somite)(图28-8,图28-9),平滑肌来自原始消化管及其衍生结构周围的脏壁中胚层,心肌则来自心管周围的脏壁中胚层。,三、四肢的发生,人胚第4周末,由于体壁中胚层的局部增殖,在胚体左、右外侧壁上先后出现两对小隆起,即上肢芽和下肢芽(upper and lower limb buds)(图28-10A)。第6周时,肢芽的终末部分变扁,

6、形成手板(hand plate)和足板(foot plate)并且由一缩窄环和近段分开(图28-10B)。后来又出现一个缩窄环,把近段又分为两部分,这样肢的三段主要结构即可辨认(图28-10C)。后来,由于部分细胞凋亡,AER分裂为5份,手指和足趾开始形成(图28-11A)。伴随着指(趾)放线间组织内细胞的凋亡,渐渐形成相互分离的指(趾)(图28-11B、C)。,四、骨骼和四肢的常见畸形,1. 颅裂畸形颅顶没有形成而致的畸形称颅裂畸形(craniochisis),若颅骨缺损较大,脑组织因暴露于羊水中而退化,则会出现无脑畸形(anencephaly)。颅裂畸形是由于前神经孔未闭合所致。如果患儿颅

7、骨缺损较小,那么脑膜和或脑组织就会从缺损处膨出,分别称脑膜膨出(cranial meningocele)和脑膜脑膨出(meningoencephalocele)。,2. 颅缝早闭,颅缝早闭(craniosynostosis)可发生于各个颅缝,但以矢状缝早闭最为常见。这种患儿的颅向额和枕部扩展,使颅呈前后位宽,左右位窄的形状,称为舟状颅(scaphocephaly)(图28-12A、B)。冠状缝早闭会使颅呈高耸状,称尖颅(acrocephaly)或塔状颅(tower skull)(图28-12C)。如果仅单侧冠状缝和人字缝早闭,则会出现左右不对称性的斜颅(plagiocephaly)(图28-1

8、2D)。,3. 侏儒,侏儒(dwarfism)是一类主要累及长骨发育的遗传性疾病,主要表现为四肢短小。软骨发育不全(achondroplasia)是最为常见的一种侏儒,除四肢短小外,还有大头、小脸、短指和脊柱弯曲等缺陷。另一种侏儒称致死性发育不全(thanatophoric dysplasia),因患儿常在出生后不久夭亡而得名。这种侏儒又可分为两型。一型患者股骨短而弯曲,头颅间或呈三叶草样;二型患者的股骨相对较长而直,因颅缝早闭,头颅严重变形而呈三叶草样。软骨发育低下(hypochondroplasia)则是一种症状较轻的侏儒。,4. 小头畸形,小头畸形(microcephaly)患儿头颅明显

9、小于常人,因颅骨发育异常所致。因脑发育受阻,患儿多有严重的智力障碍。,5. 脊柱畸形,脊柱裂(cleft vertebra or spina bifida)是一种最为严重的脊柱畸形,因椎弓融合不全或不融合所致。轻者仅累及椎弓,脊髓正常,椎骨缺损处覆以皮肤,称隐性脊柱裂(spina bifida occulta),患者多无神经学损害。重者表现为椎弓缺如,神经管未闭,神经组织外露,称囊性脊柱裂(spina bifida cystica),患者多有神经学损害。若相邻的两个椎骨发生不对称性融合或某一椎骨出现单侧缺失,就会导致脊柱侧弯(scoliosis)。,6肋骨和胸骨畸形,(1)额外肋:通常发生于颈

10、部或腰部。(2)胸骨裂:非常罕见,胸骨可以完全纵裂为二,也可仅在上端或下端出现裂隙。在出现裂隙的部位,胸腔脏器外侧仅被覆皮肤和软组织。造成胸骨裂的原因是双侧胸骨带未在中线融合。(3)胸骨内陷和胸骨隆起:胸骨内陷多见于胸骨下段,由于胸骨向胸内下陷,体表常呈现明显凹陷,严重者常呈漏斗状,故又称漏斗胸,可导致心肺功能障碍。胸骨隆起是指胸骨明显向外凸出,又常称为鸡胸。胸骨隆起大多不会引起功能障碍。上述两种畸形可能因腹侧体壁闭合异常,或因肋软骨和胸骨发生过程异常所致。,7. 四肢常见畸形,(1)缺失性畸形:可表现为肢某一部分的缺失,称残肢畸形,如手、脚直接连于躯干的海豹肢畸形(图28-13);也可表现为

11、整个肢的缺失,称无肢畸形;也可表现为指(趾)的缺失,称缺指(趾)畸形。(2)重复性畸形,表现为肢某一部分的重复发生,如多指(趾)畸形。(3)发育不全,如表现为肢(指、趾)各节段均较短小的短肢畸形和短指(趾)畸形,再如表现为双下肢合为一体的并肢畸形和相邻指(趾)未完全分离的并指(趾)畸形。,Thank you,图28-1 体节的形成和演变,图28-2 膜性脑颅的发生,图28-3 颅缝和颅囟,图28-4 软骨性脑颅的发生,图28-5 面颅的发生,图28-6 脊柱的形成,图28-7 肋骨和胸骨的发生,图28-8 5周人胚胸部横断面示生肌节的演变,图28-9 四肢肌肉的发生,图28-10 四肢的发生,图28-11 手的形态演变,图28-12 头颅畸形,图28-13 海豹肢畸形,图28-4 软骨性脑颅的发生,图28-1 体节的形成和演变,

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