1、1,视路病变上海瑞金医院神经内科 宋永建,2,3,4,Normal,5,Myopia(近视眼),6,Presbyopia(老视),7,destroy central vision,8,Cataract(白内障),9,retinopathy(视网膜病),10,Glaucoma(青光眼),11,视觉通路解剖,（一）视神经视网膜上所有的神经纤维在 视神经乳头处集中，然后分成束状穿过筛板，向后穿出眼球形成视神经。,12,视觉通路解剖,两侧视神经在蝶鞍上方相连组成视交叉。鼻侧纤维交叉到对侧去，颞侧纤维不交叉。交叉与不交叉纤维的数量为3：2。,13,视觉通路解剖,（二）视交叉位于蝶鞍上方基底池中，其前方与
2、两侧视神经相连，称为视交叉前角，其后方与两侧视束相连，称为视交叉后角，中央部分为体部。,14,视觉通路解剖,视交叉的下方为脑垂体。上方为第三脑室的前端。视交叉的两侧为颈内动脉和后交通动脉，前上方为大脑前动脉和前交通动脉，外下方为海绵窦和窦内的神经血管。,15,视觉通路解剖,（三）视束位于视交叉与外侧膝状体之间，视束长4-5厘米，如扁圆的索带。自视交叉的后角发出后，向后外方行走，绕过,16,视觉通路解剖,大脑脚的下面，与大脑后动脉相邻，然后走行于侧脑室下角的上内方，当视束达到丘脑后外侧时，每一视束即分为内外两根：,17,视觉通路解剖,外根较大，包含全部的视觉纤维，止于外侧膝状体。内根较小，止于内
3、侧膝状体，其纤维与视觉可能无关。,18,视觉通路解剖,（四）外侧膝状体属间脑的一部分，呈卵圆型，后部特别大，位于大脑脚的外侧及丘脑枕的下外方和内囊纤维的内侧。,19,视觉通路解剖,来自视网膜的神经纤维，止于外侧膝状体中的节细胞，而节细胞的另一端从外侧膝状体发出，组成视放射的纤维。,20,视觉通路解剖,（五）视放射视觉纤维自外侧膝状体发出后，组成视放射。其纤维在内囊后肢，与其他感觉纤维并行。然后形成纤维束，向,21,视觉通路解剖,上方、下方呈扇型散开，分成背侧、外侧和腹侧三束。止于枕叶皮质。视网膜上半部投射在距状裂上部（上唇），下半部投射在距状裂下部（下唇）。,22,视觉通路解剖,（六）视觉皮质
4、区位于两侧大脑枕叶后部内侧面的纹状区，布洛得曼17区。全部视觉纤维终止于此，是视觉的最高中枢。,23,24,25,视力检查远视力 距离视力表5米近视力 （区分是曲光不正还是由于视觉传导通路上的问题）,26,视野检查1.粗测法(对比法)2.视野计,27,28,正常人的视野角度：,鼻侧50-60o,颞侧90-100o,上方60o,下方60-75o,29,眼底检查1 .方法正确2.不扩瞳的情况下进行,30,31,观察内容包括视乳头的 形态、大小、色泽、隆起、边缘等。同时观察血管的粗细、弯曲度，动静脉的比例，交叉压迹以及视网膜的颜色、水肿、出血、渗出物、色素沉着、结节等。,32,正常视乳头为卵圆型，淡
5、红色，有清晰的边缘和中央凹陷（即生理凹陷）外缘常有一圈色素沉积。动静脉正常的比例为2：3。,33,在动脉硬化的病人中，可以发现动脉的管腔变细，反光增强，出现交叉压迹，严重的病人可有动脉僵直，呈现银丝样改变。,34,而在中央动脉栓塞的病人则有动脉变细，静脉颜色变淡，视网膜苍白、水肿。而中央静脉栓塞时则静脉高度怒张，视网膜出血。神经科主要观察的病理变化为水肿和萎缩。,35,正常眼底,36,视神经乳头水肿,眼底镜检查可以发现视神经乳头有充血、颜色变红，边缘模糊，视乳头生理凹陷消失和视乳头隆起，视网膜静脉充盈和搏动消失。,37,视神经乳头水肿,38,视神经乳头水肿,39,视神经乳头水肿,40,视神经乳
6、头隆起的判断：先以眼底镜清晰观察视网膜上的一条血管，再逐渐加凸透镜片，至能够清晰观察到视乳头顶部的一条血管。两个镜片之间的差数，作为视乳头隆起的度数。,41,视网膜静脉充盈和搏动的判断：患者坐位或站位时可以看见视网膜静脉的搏动，以手指稍压眼球时明显。静脉的充盈可与动脉管径的比例来比较，正常为2：3。,42,视神经乳头水肿早期不影响视力。随着颅压的增高，可以出现短暂的黑朦。继发视神经萎缩时，则视力减退。视野盲点扩大是视乳头水肿的早期视野改变，以后可出现周围视野向心性缩小。,43,视神经乳头水肿的病因,由于各种原因造成的颅内压增高。视神经炎症视网膜动脉病变和视网膜的渗出性疾病造成的乳头水肿。,44
7、,各种原因造成静脉阻塞、眼内血回流障碍，均可造成视乳头水肿。脑脊液中蛋白大量增高的疾病。血容量增加的疾病（红细胞增多或贫血）,45,先天性畸形脑穿通畸形性囊肿伴出血、颅骨狭窄症，先天性延髓下疝（Arnold-Chiari）畸形。其他原因：（视神经孔附近的骨膜炎或畸形性骨炎，良性颅内压增高等）,46,临床表现,除了颅内原发疾病引起的的头痛、呕吐等颅内压增高等症状外，视神经乳头水肿，部分病人可以 完全没有自觉症状，,47,临床表现,早期视力一般正常，最终可以因继发性视神经萎缩而出现视力的显著下降，甚至失明。,48,临床表现,少数病人可有很明显的症状，甚至以视觉症状为其首发症状而求治。视神经乳头水肿
8、的病员常常述说有阵发性的眼前发黑或阵发性视力模糊等情况。,49,临床表现,发作时间：短暂，一般几秒钟到一分钟，很少超过一分钟。发作次数：不定，发作以后，视功能完全恢复。即所谓的“阵发性黑朦”,50,早期视神经乳头水肿,（1）视神经乳头的颜色变得很红。由于颅内压增高，致使视网膜中央静脉回流受阻，毛细血管扩张的缘故。,51,早期视神经乳头水肿,（2）视神经乳头的 边界模糊（3）视神经乳头生理凹陷消失（4）视网膜中央静脉的搏动消失，尤其在用手轻压眼球时。,52,（5）视网膜的静脉变得粗大动静脉比例增大。（6）紧邻视神经乳头周围的视网膜变成青灰色。（系一圈灰白色的水肿环）,53,早期诊断的注意点：不能
9、单独依靠检眼镜的观察，应该结合病人的神经系统症状以及其他的检查结果。如不能肯定的话，应该随访观察，动态连续的比较才有临床意义。,54,平面视野检查：记录生理盲点的大小，如果生理盲点扩大，尤其是水平径线的扩大，常常有很重要的意义。,55,发展完全的视神经乳头水肿,一般经过二周的时间，即可发展成为比较明显的 视神经乳头水肿，除了早期发现的特征外，还可以发现：,56,发展完全的视神经乳头水肿,（1）视神经乳头直径加大，由于视神经乳头本身的肿胀其外型比正常大得多，但仍然维持圆形。（2）视神经乳头呈菌样隆起,57,（3）视神经乳头外观松散水肿浸润使神经纤维组织彼此发生分离，因而视神经乳头外观松散，失去平
10、滑、紧密的外观，有时可以形成一团绒毛状的外观。,58,（4）视网膜静脉迂曲、怒张 由于静脉明显的充盈而动脉无明显改变，因此，动静脉的比例有时可达2：5。,59,（5）视神经乳头表面及邻近的视网膜出血 通常呈现放射状，出血多者血块甚至将视乳头部分或全部遮盖。,60,一般的情况下，急骤的颅内压增高发生出血的机会多一些，缓慢的颅内压增高发生出血多数呈火焰状。,61,（6）视神经乳头表面及邻近的视网膜上的白色渗出物 多半发生在 比较晚期的 视神经乳头水肿时，由于营养障碍，白色的点状物并不是完全真正的渗出物，而系肿胀及退变的上升纤维形成所谓的“囊样体”,62,晚期萎缩性视神经乳头水肿,（1）视神经乳头颜
11、色苍白 由原来的充血发红逐渐变成灰白色。（2）视网膜血管变狭窄。,63,（3）视神经乳头的隆起度逐渐减低 形成一个边界模糊不清，颜色苍白，最后视乳头完全变平，呈现典型的继发性视神经萎缩。,64,非神经系统病变引起的视乳头水肿,假性视乳头水肿：生后即有，体检时偶然发现。视乳头边缘模糊不清，视野计检查生理盲点和中心视力均正常。长期随访眼底无改变。,65,屈光异常：远视散光的病人以及高度近视的病人。全身性疾病或中毒代谢性疾病：血液病、尿毒症、恶性高血压、甲亢并发恶性突眼及重金属中毒（铅、砷中毒）,66,视乳头炎,67,视神经乳头炎是一种急性炎症，发病急剧，视力障碍 严重 ，多 为双眼 ，突然发生视力
12、模糊，一两天内严重下降，甚至失明。发病前或同时，可有眼球的胀痛感觉。,68,少数有头痛、头昏。但是一般无恶心、呕吐。眼底检查：视神经乳头充血、边界模糊，视神经乳头水肿，但隆起度一般不超过3屈光度。,69,视网膜静脉充血、曲张，动脉一般无明显改变，有时视神经乳头周围有 少许小的火焰状出血 。,70,晚期视神经发生继发性萎缩时，则视乳头颜色转淡，动脉变细，视网膜上可有色素沉着。视野检查早期周边视野有轻度向心性缩小，炎症严重时多有明显明显的向心缩窄。,71,病因 ：如脑膜炎、肺炎、流行性感冒、猩红热、败血症、牙病、扁桃腺炎、鼻窦炎、铅或其他药物中毒、葡萄膜炎，结核、梅毒、贫血等和神经系统疾病有关的如
13、（Devic病）治疗 用激素治疗,72,高血压眼底病变 视神经乳头水肿多较轻，但是眼底出血及渗出较明显，而且高血压性眼底病变的出血与渗出多遍布眼底各处，且高血压者多有动脉管径变细和不规则，动静脉交叉压迹等。,73,74,视神经萎缩,75,视神经萎缩,分为原发性和继发性。两者区分主要根据眼底镜中的表现，并不一定指其发病原因不同。,76,病因：视神经的先天性发育不良 代谢和中毒性的原因如：糖尿病、药物中毒遗传学疾病：大脑黄斑变性、遗传性共济失调伴视神经萎缩，Lebers optic atrophy,77,梅毒性视神经萎缩肿瘤和其他压迫视神经的疾病视神经损伤其他：缺血性视神经病、绿色瘤、眼源性疾病,
14、78,临床表现,单眼或双眼进行性视力减退。原发性视神经萎缩表现为视乳头苍白。边缘清楚、生理凹陷与筛板轮廓清晰、动脉变细。,79,继发性视神经萎缩时视乳头苍白、边缘模糊，生理凹陷与筛板结构模糊不清、动脉变细。一般由视神经乳头水肿或视神经炎发展而来。视神经萎缩的视野改变取决于各种病因。,80,原发性视神经萎缩病因：球后视神经炎 ，中毒性弱视，脑垂体肿瘤压迫视交叉，脑的其他肿瘤压迫，视束以及外侧膝状体以下的视路，视神经管骨折的压迫，神经梅毒，脊髓痨等均可以引起原发性视神经萎缩。此外，有遗传性原发性视神经萎缩，Leber病。,81,症状：视力有不同程度的障碍，或完全失明，并有其他原发疾病的症状。体征：
15、患眼瞳孔散大，直接光反应迟钝或消失，间接光反应存在。,82,眼底视乳头呈灰白色，边缘清晰，生理凹陷和筛板网均清楚可见。视网膜及血管正常。,83,垂体瘤或视束、外侧膝状体以下的视路受损所引起的视神经萎缩，其视野常呈典型的双颞侧偏盲或同向偏盲。,84,治疗： 积极寻找病因，治疗原发病，同时可以给以大剂量的神经营养药物，血管扩张药物以及针灸等治疗。有时可给以少量多次输血。,85,继发性视神经萎缩病因：视神经乳头炎、视神经乳头水肿等疾病，如未及时治疗，最后引起继发性视神经萎缩。,86,症状：视力严重障碍，甚至失明。如系颅内压增高者，则有头痛、呕吐和其他神经系统的定位症状。,87,体征：瞳孔多扩大，对光
16、反射消失。眼底检查，视乳头呈现白色浑浊，又称为白色萎缩。视神经乳头边缘不清生理凹陷消失，视网膜血管变细等。治疗：同原发性视神经萎缩。,88,各部位视路病变所产生的视野改变,89,一侧视神经病变产生该侧全盲,90,视交叉中部受损,91,视束损害产生病变对侧同向偏盲,92,视放射及视觉皮层病变则产生对侧皮层性同向象限性偏盲及皮层性同向偏盲。,93,皮层性同向象限性偏盲,94,皮层性同向象限性偏盲,95,皮层性同向偏盲常保存中央视力（黄斑回避）黄斑区的投射纤维终止与视皮层深部，分布于双侧的视皮层。,96,皮层性同向偏盲（黄斑回避）,97,视放射损害多见于内囊区，大多数伴有其他神经症状，如偏瘫、偏身感
17、觉障碍等，多见于脑出血和脑梗塞。视皮层损害多见于血管性病变或肿瘤。,98,双侧性皮层损害，可以引起两眼视觉丧失，而瞳孔对光反应存在，无视神经萎缩，也称之为皮质性黑朦，见于变性和代谢性疾病（黑朦性痴呆、脑炎、脑缺氧、血管性疾病等。,99,视野改变对定位诊断的价值,视神经萎缩多发生于外侧膝状体以前的视路损害，其中继发性视神经萎缩则常由于视乳头水肿或视乳头炎演变而来。,100,原发性视神经萎缩常由于视神经、视交叉及视乳头及视束的各种损害。视神经萎缩的快慢，决定于病变与视乳头的距离，病变离视网膜越远则越晚发生。,101,视放射和视皮层损害时，一般不会发生视神经萎缩。视交叉前的病变可以严重影响视力。,1
18、02,视交叉的病变一般在晚期才严重影响视力。当然视交叉区的视神经绝大部分严重损害时也会影响视力。,103,视交叉后的视路病变一般不引起视力改变，仅在双侧视皮层广泛严重损害时才引起视力损害。,104,视力障碍的有关疾病（一）皮层性盲也称中枢性盲，在外侧膝状体至枕叶的视觉通路上的任何部位的病变都可以表现为皮层性盲。,105,特点：视觉完全丧失瞬目反射消失瞳孔对光反射正常眼底正常眼球运动正常视放射病变时可有偏瘫、失语、偏身感觉障碍等。,106,(二)脑血管病所致的视力障碍1.颈总动脉或颈内动脉梗塞2.视网膜中央动脉梗塞3.大脑后动脉梗塞,107,(三)颅内肿瘤Foster-kennedy Syndrome病变侧眼底原发性萎缩,108,对侧眼底继发性水肿,109,(四)脱髓鞘疾病多发性硬化视神经脊髓炎,110,111,弥漫性硬化(Schilder病)(五)遗传性家族性疾病(六)其他疾病1.Creutzfeldt-Jakob Disease,112,2.无脉病可能与感染、自身免疫有关，病变侵袭动脉系统病理上为非特异性炎症，炎性细胞浸润和结缔组织增生，动脉管腔变窄。,113,无脉症,114,Thanks!,
