1、特发性门静脉高压1例,（idiopathic portal hypertension，IPH ）,山西运城惠仁医院 周军峰,内容,病例资料,病例资料1,病例资料1,病例资料2-化验,病例资料3-检查,肝硬化脾大无腹水继发性胆囊改变,病例资料3-检查,食管胃底静脉曲张,病例资料3-检查,腹部增强CT,肝硬化脾大门脉高压症食管胃底静脉曲张,诊断思路,病理学检查,病例资料3-检查(2009-05-24肝脏病理),镜下检查：楔形切除肝组织一块，体积1.00.50.3cm。肝包膜轻度增厚，包膜下多数小汇管区相互靠近，未见肝硬化。部分小汇管区间质纤维化，可见小胆管及小动脉，缺相应口径的门脉支。部分汇管区门
2、脉支扩张，疝向周围肝实质。二个较大汇管区门脉支管壁增厚、平滑肌和胶原组织增生。肝实质内无明显炎症，中央静脉周围肝细胞浆内脂褐素明显增多。病理诊断：肝门脉纤维化（特发性门脉高压）,内 容,病例资料,国内资料,国外资料,预后不良,疾病概述,病因不明，与免疫、感染、毒物和药物等有关。脾肿大、脾功能亢进、胃食管静脉曲张或上消化道出血。肝功能正常或轻度异常。需除外已知原因的肝硬化、肝外门静脉阻塞和肝静脉阻塞、血液病、先天性肝纤维化。病理肝门脉纤维化。,预后,患者行脾切除+门奇静脉断流术。 复查血常规WBC:7.3109/L，RBC:6.451012/L，HGB:127g/L，PLT：208109/L,内容,病例资料,总结,原因不明以门静脉高压表现为主的疾病。肝功能正常或轻度异常。临床多误诊为肝硬化。需排除已知原因的肝硬化、各种非硬化性门脉高压疾病。虽无特异病理表现，但对排除其他疾病有重要价值，结合临床，有经验的病理医师可提供较明确的病理诊断。无特殊治疗方法。主要针对消化道出血和脾功能亢进治疗，首选脾切除及远端脾肾静脉吻合术式。本病预后较肝硬化好。,Thank You !,
