1、患者xxx，男，1月27天，因“发现四肢畸形1+月”入院查体：T：36.5，P：110次/分，R：25次/分，BP：96/55mmHg。神志清楚，无病容，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未见肿大。颈静脉正常。心界正常，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。胸廓未见异常，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。腹部外形正常，全腹柔软，无压痛及反跳痛，腹部未触及包块，肝脏肋下未触及，脾脏肋下未触及，双肾未触及。双下肢无水肿。 患儿右手腕部环状缩窄，肱骨近端不全环状缩窄；左手第二、三、四、五指并指，且部分指骨缺如，第一指环状缩窄；右脚第二、三趾并趾畸形，第一、二、三、四趾部分趾骨缺如；左脚腕有
2、环状缩窄其下端见片状青紫。其余关节及四肢活动可，左下肢及右手腕血运不畅。四肢X光：左手第2、3、4、5部分指骨缺如，各指间软组织粘连畸形。右足第2、3趾骨并趾畸形，右足1-5远端部分趾骨缺如。右腕诸骨显示尚可，未见明显畸形及骨质缺失征象。左侧胫腓骨骨质尚完整,病例,初步诊断：四肢先天性束状带畸形,先天性束带综合症,典型病例,简介,先天性束带综合征(Congenital constricting band syndrome CCBS)是一种罕见的肢体先天性畸形,为肢体某一平面,部分或全部呈环状紧缩,畸形多发于小腿、足趾、前臂、手指等部位,临床亦有绞扼轮、环束带、挛缩带、环缩带畸形等称谓。,简介,
3、CCBS是一种罕见的肢体先天性畸形,新生儿发病率约为1/15000。,外科解剖,束带是一条深深嵌入皮肤下面的纤维结缔组织，深度多数位于皮肤与皮下组织,止于深筋膜,偶尔可深入肌腱下层压迫血管、神经直达骨膜,严重的病例骨骼上有一条凹陷,又称Streeter综合征,有并发骨折的危险。,发病机理,束带环绕学说融合学说胚质发育缺陷学说局部缺血学说,诊断标准,只要有下列任何一项体征即可确诊存在典型环束带。 环束带伴远端组织畸形或淋巴水肿。环束带伴并指。自截。,分型,Hennigan等根据束带嵌入部位及深度将其分为四度。度:束带只嵌入皮下;度:束带深入筋膜,不影响远端肢体循环；度:束带深入筋膜,影响远端肢体
4、循环,可伴神经损伤;度:先天性截肢。Hennigan分类对临床治疗有指导意义。,治疗,度患儿只有皮肤外观改变,可不作处理,日后随小儿生长发育浅环可被扩张甚至消失,但若患儿家属要求改善外观,也可行手术切除。度束带环有轻度肿胀,随着患儿的生长发育可能会转变为，需手术治疗。度由于影响血管、淋巴循环,肢体远端出现明显肿胀,有时可伴有神经功能障碍,需手术治疗。,治疗,目的是去除束带压迫, 让肢体正常生长发育,改善肢体水肿, 对于束带压迫血管、神经者, 应及早行手术治疗,以减轻肢体远端水肿,改善血运及神经功能。,目前主流意见,皮肤的血液供应主要来源于肌皮动脉,该动脉穿过皮下及皮下组织达到皮肤, 因此期环行切除环束带不会损伤皮瓣的血供。无论束带深浅,均应期手术切除。,切口设计,Z字成形可以设计在背侧或手指的侧中线，也可以设计在手指的两侧侧中线。,显露,手术步骤 1,注意保留一到两根指背静脉。,手术步骤 2,在束带的远端和近端分别掀起一脂肪筋膜瓣。,手术步骤 3,将远、近端的脂肪筋膜瓣缝合以充填较窄的区域。,手术步骤 4,将Z形皮瓣交叉对位后缝合。,术后观,术后一年,总结,对于束带压迫血管神经者,应及早手术治疗,以减轻肢体远端水肿,改善血运及神经功能。手术应遵循的处理原则:环束带切除,多“Z”字皮瓣缝合。因皮肤的血液供应主要来源于肌皮动脉,故无论束带深浅,均应期手术切除。,谢谢观看！,
