1、风湿热（RF）,概念：风湿热（rheumatic fever）：是一种常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎，游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。心脏炎是最严重的表现，急性期可危及生命，反复发作可致永久性的心瓣膜病变。,发病情况：1、3岁以下少见，好发年龄615岁， 四季发病冬春多见；无性别差异。2、总体上发病率下降，发达国家发展中国家，国内发病情况城市农村，在沿海地区差别减小，我国RF总发生率约22/10万，部分地区有回升，但总体上近10年较前10年下降。,风湿热是儿童时期最常见的风湿性疾病之一，什么是风湿性疾病？,风湿性疾病（rheumatic diseases）：是一组病因
2、不明的自身免疫性疾病，因主要累及不同的脏器的结缔组织和胶原纤维，故曾称为结缔组织病和胶原性疾病。 一般认为其发病机制上有共同规律：感染原刺激具有遗传学背景（多基因遗传）的个体，发生异常的自身免疫反应。 什么是自身免疫性反应？,自身免疫性反应：是由于不同原因诱导的宿主异常的免疫反应，将自身组织和细胞作为靶位而攻击。若此反应非常强烈,引起组织严重和持久的结构和功能破坏，出现临床症状，则称为自身免疫性疾病。,风湿热病因和发病机理,病因：已明确 是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发病。 约0.3%3%咽峡炎患儿于14周后发生风湿热。 其他部位感染不会引起。影响因素： （1）带菌时间的长短；（2）特
3、殊的致风湿热菌株；（3）遗传易感性；,发病机理（四个方面）,1、分子模拟：致病菌的各种抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性，机体的抗链球菌免疫反应与人体组织产生免疫交叉反应，导致自身器官损害。 交叉抗原（同源性） 细菌 人体 细菌荚膜（含透明质酸）-关节、滑膜 细胞壁（外层蛋白中层多糖)-心肌、心瓣膜细胞膜（脂蛋白)-心肌肌膜、丘脑下核、尾状核,2、自身免疫反应（1）免疫复合物循环沉积于人体关节滑膜、心肌、心瓣膜，激活补体，产生炎性病变。（2）细胞免疫反应异常：外周血T淋巴细胞增殖，对心肌细胞细胞毒作用；外周血吞噬细胞移动抑制试验增强，浸润、局限化；扁桃体单核细胞的局部反应异常。,3、遗传背景
4、4、毒素：多种外毒素和酶类直接毒性作用。,病理（分三期）一次自然病程6月，可反复发作。,（一）急性渗出期（持续约1个月）受累部位 病理改变心脏、关节、皮 -变性、水肿、淋巴 肤等结缔组织 细胞和浆细胞浸润 心包膜 -纤维素性渗出 关节腔内 - 浆液性渗出,病理,（二）增生期（约34个月）心肌、心内膜、心瓣膜 - 风湿小体 （Aschoff小体） 肌肉、结缔组织 -皮下小结（多在关节周围）,病理,（三）硬化期 心瓣膜 -小体中央变性坏死吸收，（二尖、主A、三尖） 炎症细胞减少，纤维增生 疤痕形成大脑皮层、小脑、 - 非特异性细胞变性和小基底核 血管透明变性,临床表现,前驱史： 14周前咽峡炎史（
5、链球菌性），多急性起病；表现多样，以发热和关节炎最常见。,临床表现,（一）一般表现发热：急性3840间，热型不定，12周后为低热 （多见）；也可隐匿起病，无发热。其它：非典型症状，一般表现差 ，局部受累表现。,临床表现,（二）心脏炎（40%50%受累） 首次发病时，12周内出现心脏炎症状， 以心肌炎和心内膜炎多见；同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称全心炎。,临床表现,1.心肌炎 症状： 轻者 无 重者 心力衰竭 心动过速体征心脏扩大 搏动弥散 心音低钝 奔马律 心尖部轻度吹风样收缩期杂音（夫-达） 主动脉区可闻及舒张中期杂音（咚-呋）X线： 心脏扩大 搏动减弱心电图：P-R延长 T波低平 ST
6、段异常 心律失常,临床表现,2.心内膜炎 二尖瓣关闭不全：心尖部23/6级吹风样全收缩期杂音（夫哒） 二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音（咚呋洪）。 主动脉瓣关闭不全：胸骨左缘第三肋 间舒张期叹气样杂音（咚夫唉） 急性期杂音可出现变化。,临床表现,3.心包炎： 积液量少时：心前区疼痛，心包摩擦音，多时：搏动消失，心音遥远及心包填塞表现。 X线：（立位）烧瓶样心影心电图：低电压 ST段-T波改变超声心动图：液性暗区 有心包炎者，提示炎症反应重，易发生心力衰竭（首次发生率510%）,临床表现,（三）关节炎 （5060%）约34周特点： 游走性大关节痛， 不留畸形， 此起彼伏， 典型者红肿热痛，活动受限
7、。,临床表现,（四）舞蹈病 （310%）也称sydenham舞蹈病，症状约13个月，多在其他症状后出现。 表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动，兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失，常伴肌无力和情绪不稳定，少数遗留神经精神后遗症。,临床表现,（五）皮肤症状 环形红斑（少见），可持续数周。 皮下小结（5%）：坚硬无痛结节，与皮肤不粘连，直径0.11cm，受累关节伸面及躯体中线骨突出部位（枕、额、脊突等）经24周消失。,辅助检查,（一）链球菌感染依据1.咽拭子培养；2.感染1周后血清ASO阳性（可持续8周）3.Anti-DNase B、ASK、AH等阳性，提高敏感性和特异性。,辅助检查,（二）
8、风湿活动指标（无特异性） 1.白细胞总数及中性粒增高 2.血沉增快（ESR） 3.C反应蛋白（CRP）阳性 4.2球蛋白和粘蛋白增高,诊断,1、Jones标准：1992年修订，分3部分（1）主要指标：心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下小结；（2）次要指标：发热、关节痛、血沉增快、CRP阳性、P-R间期延长；（3）链球菌感染证据：咽拭培养阳性或快速抗原试验阳性，ASO阳性。 在确定感染证据的前提下，有两项主要指标或一项主要指标伴两项次要指标即可诊断。,诊断,2、 风湿活动的判断： 凡具有发热、乏力、苍白、心率增快等风湿热表现，再加上血沉增快，C反应蛋白、粘蛋白增高及进行性贫血；心电图示P-
9、R间期延长等均提示风湿活动。,鉴别诊断（一）需与风湿性关节炎鉴别的 1、幼年类风湿性关节炎：多3岁，侵犯小关节，无游走性，长期反复关节破坏，遗留畸形。 2、急性化脓性关节炎：各年龄，多大关节炎，感染中毒症状重，外周血白细胞核左移，CRP ASO（-），血培养多为金葡菌。 3、急性白血病：除发热、骨痛外有贫血、出血倾向，肝、脾、淋巴结肿大，外周血幼稚细胞、骨髓检查。 4、非特异性肢痛：生长痛、局部无红肿，多下肢、夜间痛喜按摩。,（二）需与风湿性心脏炎鉴别： 1、感染性心内膜炎：常有贫血、脾大、皮肤瘀斑、血培养阳性。B超可见赘生物。 2、病毒性心肌炎：少杂音，心瓣膜受累少，心律失常与心过速及早搏多
10、见，病毒学证据。,治疗,（一）休息：时间长短取决于心脏受累程度。 （二）清除链球菌感染1、青霉素80万单位肌注，每日2次*2周2、红霉素30mg/Kgd，口服，分三次，*2周,治疗,（三）抗风湿治疗 心脏炎时早期使用强的松2mg/Kgd,分次口服（总量60mg/d），24周后减量，疗程812周 无心脏炎时选阿司匹林100 mg/Kgd（总量3g/d），2周后减量，疗程48周。,（四）其他治疗 有充血性心力衰竭时，予大剂量糖皮质激素冲击治疗：氢化可的松或甲基强的松龙1030mg/Kgd，13天； 同时低盐、利尿、扩血管、吸氧、绝对卧床休息，不用洋地黄制剂； 舞蹈病时选用苯巴比妥、安定镇静。,预防
11、和预后,风湿热患者每月肌注苄星青霉素120万单位，至少5年（任何有创伤性检查及手术均应该用药预防）。 风心病者应终身用药； 红霉素每月口服一周，持续时间至少5年； 有心脏炎者预后差，反复发作者更差。,充血性心力衰竭（congestive heart failure）,一、概念 指心脏工作能力下降，心排血量绝对或相对不足，不能满足全身组织代谢需要的病理状态。二、病因及诱因 先心、心肌炎、川崎病、心肌病、心弹、风心、急性肾炎、贫血、营养不良、电解质紊乱等。,三、病理生理,病因心功能下降失代偿心衰 代 偿 持续 心率加快 舒张期缩短 失代偿 心肌肥厚 收缩力下降 心排量 心脏扩大 组织缺氧、静脉淤血
12、 心排血量增加 神经体液调节 血液重新分布、水钠潴留、组织间液增多,四、临床表现,1、乏力、气促、食欲减退、腹痛、咳嗽。 2、安静时即有心率增快、呼吸浅块、颈静脉怒张，肝大压痛，肝颈回流征阳性，第一心音减低及奔马律。 3、重者端坐呼吸，肺底湿啰音，尿少浮肿。 4、婴幼儿特点：呼吸更快，喂养困难，烦躁多汗，颜面易浮肿。,五、诊断,1、临床诊断依据：（1）（4）为主要依据（1）心率增快（2）呼吸困难（3）肝脏增大（4）心音异常（5）烦躁、面色苍白（6）尿少、浮肿2、其他检查 X-ray,ECG,超声心动图.,六、治疗,原则是去除病因、积极治疗原发病、控制症状、稳定心功能。1、一般治疗 安静、必要时
13、镇静、卧床休息、吸氧、低盐饮食。2、洋地黄类药物 作用机制： （1） 抑制 Na-K泵活性，使Na-Ca交换增加，心肌收缩力增强，心排量增加。正性肌力作用 （2）负性传导。 （3）负性心率。 （4）抑制交感神经活性，减少R-R-S系统的激活。,常用地高辛口服或西地兰静脉注射（个体化）,（1）洋地黄化法（2）维持量（3）使用注意事项（4）毒性反应3、利尿剂4、血管扩张剂（1）ACEI（2）硝普钠（3）酚妥拉明5、其他药物治疗,风湿热（RF）,1.内容提要： 了解风湿热的病因及病理 掌握风湿热的临床表现、诊断标准。 熟悉风湿热的治疗及预防 了解风湿热的预后2.难点与重点 临床表现（主要表现：关节炎、心肌炎、舞蹈病、皮下结节、环形红斑） 风湿热的诊断指标及风湿活动性判断 风湿热的治疗及预防,再见,
