1、肌无力,Botulinum Toxin,肉毒梭状芽胞杆菌（厌氧菌）产生，单链多肽神经毒素BoNT 血凝素HA、NTNH对酸和消化酶稳定，而被碱和热破坏来源：食物、注射及创伤已知毒性最强的神经毒素。是氰化钾的1万倍，是有机磷神经毒剂VX的1.5万倍，是沙林的10万倍。人的致死剂量是0.1ug,临床表现,1、影响外周胆碱能神经元肢体及呼吸肌麻痹：抬头困难、软瘫、尿储留、呼吸困难、进行性加重。但完全瘫痪者少见。2、影响中枢胆碱能神经元大脑皮质、基底节脊髓前后脚及脊髓侧脚 交感神经 节前神经元前庭小脑系统：头晕头痛III、IV、V躯体运动核团：眼球活动受限、对光反射消失、视物模糊、闭目、示齿困难V、V
2、II、IX、XI特殊内脏核、迷走神经背核、上下泌涎核：构音障碍、声音嘶哑、饮水呛咳,毒作用的转归,肉毒毒素的清除，突触前膜和乙酰胆碱囊泡膜上SNARE蛋白和膜蛋白结构的修复是恢复的原因。所以肉毒毒素对神经肌接头的毒性作用是限时效应，中毒的神经肌接头有完全恢复的潜力。,重症肌无力,重症肌无力是一种自身抗体对抗n-AchR，通过调理作用导致AchR被补体大量的破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障碍，导致全身骨骼肌易疲劳。激动MG免疫应答的始动因素尚不清楚，但是与某些遗传素质有关：HLA-DR1-B8, HLA-DR3-Op,第二类自身抗体：MuSK-Ab酪氨酸激酶感受体 。其生理作用系
3、使AchR在突触后膜上聚集，抗体的结合抑制其信号传导，降低神经肌接头的敏感性。,Myasthenia gravis: past, present, and future；J. Clin. Invest.116:28432854(2006),Myasthenia gravis: past, present, and future；J. Clin. Invest.116:28432854(2006),Myasthenia gravis: past, present, and future；J. Clin. Invest.116:28432854(2006),MG-临床表现,1. 大多隐袭起病，可有
4、诱因2. 首发症状多为眼外肌受累，儿童更常见3. 肌肉无力的分布：全身及颅神经4. 肌肉无力的特点易疲劳性和波动性不按明显的解剖分布5肌肉无力的好发部位：眼肌：首发症状中占80%左右球部肌肉无力：占17%, 说话鼻音、饮水呛咳、吞咽困难面部肌肉：苦笑面容、闭眼示齿无力肢带肌和颈肌无力,Myasthenia gravis: past, present, and future；J. Clin. Invest.116:28432854(2006),低频RNS正常值 意义,刺激频率：5c/s计算：第4，5波比第1波下降的百分比正常值：10c/s计算：最后波比第1波上升的 百分比，计算机自动计算正常值：100为异常 意义：诊断突触前膜病 Lambert-Eaton综合征等,高频RNS正常值和意义,&肉毒碱,对比-患者,谢谢！,
