1、血液科教学查房,急性淋巴细胞性白血病刘大成,急性淋巴细胞性白血病,概念：是一种起源于单个B或T淋巴细胞前体细胞的恶性肿瘤，是常见的白血病类型之一，病因尚不明确。,病史汇报,患者麻付有，男，14岁，因“发热、乏力2周，皮肤淤点1天”就诊，以“贫血待查”收住。患者于2周前受凉后出现发热（当时未测体温），感全身乏力不适，偶有咳嗽，无痰，伴间断鼻腔及牙龈出血，自诉鼻腔出血量较多，自行以卫生纸填塞后可止血，时有头晕、头疼，无明显鼻塞、流涕、咽部疼痛等不适症状，在家自服速效伤风胶囊等治疗后上述症状未见缓解，于1天前家人发现颈部及下肢皮肤有散在的出血点，前往当地县医院就诊，查血常规（乐都县人民医院）血常规：
2、 WBC193.53109/L,RBC 2.261012/L，HB 63g/L,PLT 62109/L ，为求进一步诊治，故来我院就诊，门诊以“贫血待查”收住我科。发病以来，患者无心悸、胸闷，无皮肤黄染，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无呕血黑便，无肉眼血尿，无一过性黑蒙，无晕厥及意识障碍。饮食及睡眠欠佳，大小便如常。,1.通过上述问诊，该患者可能的诊断是什么？,思路：该患者系青年男性，急性起病，首诊时存在出血表现，要考虑特发性血小板减少性紫癜（ITP）的可能， ITP往往有近期的病毒感染，外周血涂片中有巨大血小板，Hb一般正常，外周血和骨髓中无白细胞异常。 WBC增高是计数非特异性的血细胞计数指
3、标，对于WBC升高者首先要除外类白血病反应，如感染、药物、妊娠、应激状态、恶性肿瘤等，然后才考虑血液系统疾病，但类白血病反应的WBC一般不超过50109/L，且有明显的感染等前驱症状，该患者不存在上述的相关原因，考虑为原发性血液系统的恶性疾病，如急性白血病，骨髓或淋巴增值性疾病等。,问题2：为进一步明确诊断，需进行哪些检查？思路1：查体：神志清，精神查，重度贫血貌，巩膜无黄染，睑结膜无苍白，口唇无发绀。颈前及双下肢膝关节以下可见散在针尖样大小淤点，左侧耳后、双侧颌下及双侧腋窝下可触及数个黄豆及花生米大小淋巴结，质地中等，活动度可，伴有压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率118次/分，侓齐
4、，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹肌软，脾肋下可触及肿大，全服无压痛及反跳痛，肠鸣音正常。双下肢无浮肿，神经系统无阳性体征。体格检查要点：01皮肤黏膜：贫血貌、出血点、口腔黏膜02淋 巴 结：大小、部位、质地、压痛03心 肺：贫血致频率加快、肺部有无感染04胸骨压痛：白血病特有体征05肝 脾：有无肿大及大小06双 下 肢：有无水肿,知识点：急性淋巴细胞性白血病的临床表现,一、贫血：乏力、苍白、头痛、耳鸣等。二、发热： 白血病本身发热：肿瘤性发热。 继发感染发热：以 口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、 皮肤感染多见，严重时败血症，以G（-）杆菌败血症最常见。三、出血： 皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙 龈出血，
5、内脏出血 ：月经过多，眼底出血，消化 道出血，血尿。 颅内出血：最主要的并发症，也是AL死亡 的首要原因。ANLL-M3为著。 DIC： 尤以M3常见。,四、浸润 淋巴结和肝脾肿大： 50%ALL有淋巴结肿大； 多数T-ALL有纵隔淋巴结肿大； ANLL-M4和M5淋巴结肿大多见； 部分患者有肝脾肿大。 骨骼和关节： 胸骨下端压痛是最主要的临床体征。 关节及骨骼疼痛， 儿童多见。 绿色瘤（粒细胞肉瘤）见于急粒。 口腔和皮肤： 齿龈肿胀 ，多见于ANLL-M4和M5。 可有皮肤浸润表现。,思路2：实验室检查：1.血常规：我院血常规： WBC 185109/L,RBC651012/L，HB 65g
6、/L,PLT 62109/L2.血凝指标： PT19.1S,APTT1.72S ，凝血酶原时间国际标准化比值1.72 ，活化部分凝血酶原时间31.2S,纤维蛋白原1.35S ,纤维蛋白原降解产物16.5S ,凝血酶原时间测定18.4S,D-二聚体8.07mg/l3.生化指标：肝肾功：ALT40U/L,AST185U/L,总蛋白58.1g/L，肌酐74umol/l，7.05mmol/l,尿素803umol/l 心功：肌酸激酶49U/L,肌酸激酶同工酶14U/L，羟丁酸脱氢酶731U/L 传染病指标：乙型肝炎病毒表面抗体（+）,乙型肝炎病毒核心抗体（+） 4.骨髓穿刺检查：是患者最需要的检查项目，
7、包括形态学，免疫学。,该骨髓分析报告：骨髓增生明显活跃，粒系受抑，比例减低，偶见分叶核粒细胞；红系受抑，比例减低，偶见晚幼红细胞，成熟红细胞大致正常；淋巴细胞系异常增生，比例增高，以原幼淋巴细胞为主。 诊断意见：考虑急性淋巴细胞白血病流式细胞免疫荧光分析结论：符合T淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤（T-ALL/LBL）表型。,问题3：该患者的诊断是什么，是否需要急诊住院？ 根据血常规和外周血涂片诊断为T淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤，需立即收住血液科消毒病房进一步处理。,知识点：急性淋巴细胞性白血病的诊断标准,ALL诊断目前采用细胞形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学（MICM）诊断模式。
8、分型采用世界卫生组织（WHO）2008标准。WHO急性白血病最新分类标准中认为骨髓涂片中原始和（或）幼稚细胞淋巴细胞比例骨髓有核细胞30%即可诊断。根据白血病细胞表面不同的分化抗原利用免疫学技术，可以诊断并分为不同的亚型。一般分为T、B细胞系。,问题4.该患者诱导化疗前是否需要做紧急处理？,急性白血病患者入院后应给予水化、碱化、利尿、输血和支持治疗。问题5：应选择什么药物进行诱导化疗？目前ALL标准的诱导化疗方案至少应包括长春新碱（VCR）、糖皮质激素和蒽环类药如肉红霉素（DNR）+门冬酰胺酶（L-ASP）,即VDP方案为基础。对于儿童高危ALL和几乎所有成人ALL更多的应用四种或更多药物组合
9、的诱导方案治疗。,问题5：ALL患者在化疗过程中需注意的事项和观察的内容？,1.饮食：给予高蛋白、高维生素、高热量饮食。让家属带给病人平日喜爱的饭菜和水果，对恶心、呕吐者，应在停止呕吐后指导病人进行深呼吸和有意识吞咽，以减轻恶心症状，可少量多次进食。同时保证每天饮水量。2.消毒防护：室内保持清洁，空气清新。定期进行空气消毒，嘱患者勤带口罩，有条件的实施无陪护制度。3.对症支持治疗：包括输血、止血等治疗。Hb重度底下时有发生晕厥、重要脏器功能受损的可能，PLT重度底下时，重要脏器可能发生致命性的出血，影响患者的体能和对化疗的耐受程度，需要给予相应成分的输注支持。4.需要检测的化验指标：化疗后骨髓
10、会进入抑制期，且化疗或其他药物对脏器功能均有不同程度的损伤，故需要密切检测血常规、生化指标、血凝指标。,5.并发症的观察及及时处理：包括代谢性、感染、出血和脏器功能损害。在ALL诊断时常遇到高尿酸血症和高磷血症伴继发性低钙血症，尤其是高白细胞的患者需要给予静脉补液，别嘌呤醇或拉布立酶治理高尿酸血症。氢氧化铝、碳酸钙来治疗高磷血症。在应用大剂量糖皮质激素时，尤其要注意预防真菌感染 。6.骨髓复查和微小残留病灶检查,该患者的治疗经过:,1.饮食：高热量、高蛋白、富有营养、易消化的食物2.消毒防护：嘱患者带口罩，病房消毒。3.对症支持治疗：输血、抗感染、保肝、营养心肌、营养支持、水化、碱化尿液等对症治疗。4.化疗：给予VDP方案化疗：具体为长春新碱1mgd1，阿奇霉素mgd1-3，地塞米松10mgd1-7，5.骨髓移植：建议上级医院行骨髓移植。,
