1、大医二院淋巴瘤亚专科 宋金成,霍奇金淋巴瘤诊断,目录,临床诊断 症状 体征病理诊断（MICM） 细胞形态学(Morphology) 免疫学(Immunology) 细胞遗传学(Cytogenetics) 分子生物学(Molecular),临床诊断,症状-局部症状1、浅表淋巴结无痛性进行性肿大（80%以上），常见的部位有颈部、腋下、腹股沟，在这些部位可摸到相互粘连融合到一起的肿大淋巴结。2、纵膈淋巴结肿大，一般胸片或CT可以发现。如压迫周围组织可出现咳嗽、胸闷、吞咽困难，压迫大血管可出现颈部、面部肿胀。腹腔内淋巴结肿大可出现腹胀腹痛，在腹部可触及肿块等。3、肝和脾肿大：大多为转移至肝脾的继发性病
2、变。4、韦氏环：由口咽、舌根和鼻咽、扁桃体组成的咽淋巴环，常表现为咽痛、吞咽困难、鼻塞等。,临床诊断,症状-全身症状发热：30-40%的患者以原因不明的持续发热为起病症状，常年龄稍大，男性较多，常伴有腹膜后淋巴结累及。瘙痒：局部或全身瘙痒，可为唯一症状。盗汗：需要更换床单的大量出汗。消瘦：体重减轻明显。其他：带状疱疹，饮酒后淋巴结疼痛（HL特有）。,淋巴结肿大一定是淋巴瘤吗？,要与其它淋巴结肿大疾病相区别： 如淋巴结核、慢性淋巴结炎、淋巴结转移癌等。 淋巴结核：常有结核症状和体症，PPD、T-SPORT试验阳性，多局限于颈的两侧，彼此融合与周周组织粘连，晚期由于软化、溃破而形成窦道。 慢性淋巴
3、结炎：常伴低热、淋巴结痛，消炎后可好转。 淋巴结转移癌：原发肿瘤的临床表现与实验室检查，淋巴结质地硬，周周组织粘连，活动度差。,淋巴瘤：无痛、质地韧、 活动度好,病理诊断,细胞形态学(Morphology)1.穿刺细胞学：细针穿刺（FNA）或空芯针活检不能作为淋巴瘤初始诊断的依据。2.骨髓细胞学：骨髓浸润、CLL/SLL3.流式细胞学（FCM）,细胞形态学(Morphology),3.流式细胞学（FCM）1可以明确淋巴瘤诊断:主要见于具有特征表型并常以白血病形式存在的淋巴瘤类型，如急性淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤（ALL/LBL）、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）、毛
4、细胞白血病（HCL）、NK细胞-慢性淋巴增殖性疾病（NK-CLPD）、成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）等。,细胞形态学(Morphology),2作为淋巴瘤辅助诊断:主要是指免疫表型不具有特异性，或具有特定遗传学异常的淋巴瘤类型:边缘区淋巴瘤（MZL）、滤泡淋巴瘤（FL）、套细胞淋巴瘤（MCL）和血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITL）。FCM在大B细胞淋巴瘤中的诊断作用有限，对于有骨髓或淋巴结等组织/器官受累者有一定的参考价值。3MRD监测:多参数FCM在CLL/SLL的MRD检测中已得到广泛地应用和认可，其次是套细胞淋巴瘤和毛细胞白血病，在其他类型淋巴瘤中的应用则少见报道。,病理诊断,免
5、疫学(Immunology)T细胞：CD2，CD3，CD5，CD7B细胞: CD20, CD79，CD22NK细胞:CD56, CD57检测Bcl-6, Bcl-2,C-myc，KI-67表达等,病理诊断,细胞遗传学及分子生物学FISH:检测染色体易位滤泡淋巴瘤:t(14;18)、套细胞淋巴瘤t(11;14)、边缘区淋巴瘤t(11;18）Burkitt淋巴瘤t(8;14）Igh,bcl-6,cmy-cb基因重排Tcr 单克隆重排在T细胞中应用,基因检测P53基因杂合缺失NF-K检测血清学检测2微球蛋白(2-MG)，血清LDH水平，血沉(ESR),与治疗相关的基因,与治疗相关的基因,影像学诊断,
6、影像学检查：X线检查，CT检查，B超检查，磁共振，PET-CT等。特点：多发融合肿大淋巴结，可包绕血管。 PET-CT，代谢性增高。,霍奇金淋巴瘤（HL）的WHO分类,结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）经典型霍奇金淋巴瘤（CHL） 结节硬化型霍奇金淋巴瘤，和级（NSHL） 富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤（LRCHL） 混合细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL） 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）,结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）,形态学特点：淋巴结结构完全或部分破坏，结节状或弥漫性，爆米花或L&H细胞背景为小淋巴细胞免疫学：CD20，CD79a，CD15-，CD30-遗传学特征：L&H细胞呈单克隆性Ig基因重排EBV常阴性,经典型霍奇金淋巴瘤CHL,临床特点:双峰年龄：35-45，老年人。期多见，60累及纵隔，多系结节硬化型。与EBV感染有关，自身免疫缺陷是好发因素,细胞形态：结节状或弥漫性，RS细胞背景为炎细胞和小淋巴细胞。典型RS细胞。R-S细胞存在于不同类型反应性炎细胞的特征背景，并伴有不同程度纤维化。典型RS 细胞核对称呈“镜影”状。结节状中有CD20阳性的大B细胞叫做（L/H细胞）,免疫学：CD30CD15。分子学：免疫球蛋白扩增2微球蛋白，血清LDH，血沉可用于判断预后PET-CT：诊断、评估、预后、均有重要作用EBV-DNA检测。,
