1、,皮肤性病学,性传播疾病Sexually Transmitted Diseases,郑州大学第一附属医院皮肤性病科尹光文,性传播疾病概述,经典性病梅毒淋病软下疳性病性淋巴肉芽肿腹股沟淋巴肉芽肿,性病（Venereal Diseases,VD)传统概念:是指通过性交传染，主要损害病变发生在外生殖器部位的疾病。包括下列五种经典性病，曾被称为“花柳病”。,性病的现代概念 性传播疾病（Sexually transmitted disease，STD）：是指主要通过性行为及类似性行为传播的一组传染病。 1975年WHO正式决定用STD名称。迄今除上述种经典性病外，WHO还将艾滋病、非淋菌性尿道炎、尖锐湿
2、疣、生殖器疱疹、生殖器念珠菌病、细菌性阴道病、滴虫病、阴虱病、乙肝、股癣、疥疮等也列入其中，目前已达20余种。,性传播疾病概述,STD常见病原体,病毒细菌衣原体支原体螺旋体真菌原虫寄生虫,HSV-II，HPV，HIV 淋球菌、杜克雷嗜血杆菌、加特纳氏菌等沙眼衣原体(CT)解脲支原体(UU)、人型支原体(MH)梅毒螺旋体白念珠菌阴道毛滴虫耻阴虱、疥螨,STD的传播方式性行为间接接触血液及血液制品器官移植、人工授精医源性胎盘、产道、母乳其他,STD的流行和危害全世界广泛流行近20年来性病患者急剧增加WHO估计每年全世界新发生的性病患者约3.4亿STD对人类危害极大梅毒可导致严重的心血管和神经系统损
3、害，造成残废和死亡，还可传给胎儿；淋病可造成不育、失明和菌血症等多种并发症；艾滋病已在全世界广泛流行，有“超级癌症”之称。,我国STD的流行情况1949年以前，性病十分猖獗，性病人数近千万1964年全国范围内基本消灭了性病20世纪80年代以后由于种种原因，性病又传入我国，且发病率逐年上升，已是突出的社会问题19912000年各种性病的年增长率 梅毒51.63淋病10.69尖锐湿疣19.48生殖器疱疹55.17非淋病性尿道炎43.84艾滋病发病率在我国增长迅速 2003年上半年全国重点传染病疫情报告中艾滋病病死率居第2位,淋病、梅毒发病率分别居第4和第6位。性病在传染病构成排序中仅次于肝炎、痢疾
4、，位居第三位,中国性病发生情况,中国HIV与AIDS发病情况,我国重点监控的8种性病,生殖器疱疹非淋菌性尿道炎 / 粘液脓性宫颈炎尖锐湿疣（CA）艾滋病（AIDS）,梅毒淋病软下疳性病性淋巴肉芽肿,常见的STD病征,尿道分泌物异常阴道分泌物异常生殖器溃疡生殖器部位新生物阴囊肿胀女性下腹部疼痛腹股沟淋巴结炎（横痃）新生儿眼部分泌物,STD的诊断,病史非婚性接触史配偶感染史间接感染史静脉吸毒史，输血史临床表现症状体征实验室检查病原体检测血清学检查病理活检,STD的防治,严格执行中国性病麻风病控制中心颁布的性病治疗推荐方案全面诊治所患STD同时诊治性伴杜绝性乱，防止再感染,梅 毒Syphilis,病
5、原体 :苍白螺旋体,亦称梅毒螺旋体(Treponema pallidum,TP),细长螺旋形(814个螺旋)不易着色，折光性强厌氧微生物长414um，宽0.2um不耐温热耐寒(4 存活3天,-78可存活数年)体外易死亡干燥、日光、肥皂水或普通消毒剂均可迅速将其杀灭运动方式:旋转式、蛇行式、伸缩式,TP表面的粘多糖酶可能与其致病性有关。TP含有很多抗原性物质，多数为非特异性如心磷脂，仅少数为特异性如TP抗原。,传染途径,梅毒患者的皮损、血液、精液、乳汁和唾液中均有TP的存在。常见的传播途径有：性接触：占95胎传（垂直传播）：4个月后通过胎盘传播其它:非性接触间接接触输血,梅毒的分期与病程,根据感
6、染途径分为:后天梅毒(获得性梅毒)先天梅毒(胎传性梅毒)根据感染病程长短(以2年为界)分为:早期梅毒：传染性大，破坏性小 晚期梅毒：传染性小或无传染性，但破坏性大此外,还有潜伏梅毒早期潜伏梅毒（感染时间2年以内） 晚期潜伏梅毒（感染时间2年以上） 病期不明确的潜伏梅毒（感染时间不确切）,梅毒的分期,梅毒常用实验室检查,梅毒螺旋体检查暗视野检查：常用直接荧光抗体检查法涂片染色检查法 eg.银染梅毒血清学检查非螺旋体抗原血清反应：eg.RPR螺旋体抗原血清反应：eg. TPHA 脑脊液检查,梅毒螺旋体 暗视野显微镜镜下观,梅毒螺旋体 直接荧光法,梅毒螺旋体 银染,梅毒血清学试验的分类,一.非梅毒螺
7、旋体抗原血清试验性病研究实验室试验（VDRL）快速血浆反应素试验（RPR）血清不加热反应素试验（USR）二.梅毒螺旋体抗原血清试验荧光螺旋体抗体吸收试验（FTAABS）梅毒螺旋体血凝试验（TPHA）,梅毒血清学试验的临床意义,一.非梅毒螺旋体抗原血清反应敏感性高而特异性较低作为筛选试验定量试验可用于疗效观察、复发及再感染的病情监测结缔组织病等情况下可出现生物学假阳性，但滴度低二.梅毒螺旋体抗原血清反应敏感性及特异性均高用作确证试验该试验可终生阳性，不因治疗而转阴，故不能作为观察疗效、复发和在感染的指标，但可用于三期梅毒及回顾性诊断,梅毒的诊断,临床表现(症状、体征)系统全面体格检查，注意对全身
8、皮肤、粘膜、骨骼、口腔、外阴、肛门及表浅淋巴结的检查必要时进行心血管系统及其它系统检查病史注意冶游史、感染史、婚姻史、妊娠史、生育史对疑为胎传梅毒者应了解生母梅毒病史实验室检查暗视野显微镜检查梅毒螺旋体梅毒血清学检查,临床表现,后天梅毒,早期后天梅毒（病期2年）良性梅毒（皮肤粘膜、眼、骨等）心血管梅毒神经梅毒晚期潜伏梅毒,一期梅毒(Primary syphilis),病史：有感染史，潜伏期一般为23周临床表现：硬下疳好发于外生殖器（90%）- 男性:冠状沟、龟头、包皮等部位- 女性：大小阴唇、宫颈等部位- 亦可见于肛门、直肠、口唇、乳房、舌、手指等部位无痛性溃疡一般单发圆形/椭圆形，直径12c
9、m稍高出皮面，周围堤状隆起，基底平坦损害表面清洁，分泌物少，但有大量梅毒螺旋体软骨样硬度，周边及基底浸润明显3-8周可“自愈”，遗留浅表疤痕或色素沉着,一期梅毒,腹股沟和患部近位淋巴结肿大（梅毒性横痃）：硬下疳12周后出现，多为单侧、质硬、无痛、无粘连、不破溃，穿刺淋巴结内有大量梅毒梅毒螺旋体。梅毒血清试验：硬下疳出现周开始阳性，周全部阳性。,一期梅毒,显示冠状沟-硬下疳（无痛性溃疡）,显示冠状沟-硬下疳（无痛性溃疡）,一期梅毒,一期梅毒,显示阴茎根部-硬下疳（无痛性溃疡）,女阴硬下疳,显示女阴-硬下疳（无痛性溃疡）,下唇部硬下疳,显示口唇部-硬下疳（无痛性溃疡）,梅毒性横痃,显示右侧腹股沟-
10、梅毒性横痃（淋巴结肿大）,实验室检查 暗视野显微镜检查 皮损或淋巴结穿刺液可见梅毒螺旋体 梅毒血清学检查： 阳性(感染后46周开始出现） 感染不足23周可阴性,一期梅毒,一期梅毒,诊断依据: 1.不洁性交史,潜伏期3周 2.典型症状:单个无痛性硬下疳，多发生在外生殖器 3.实验室检查:梅毒螺旋体检查，梅毒血清学检查有一项阳性即可,病例,病史,患者男，32岁，以“阴茎、龟头、包皮多发性硬结、溃烂10余天”为主诉于2003年12月25日到我院就诊。自诉在就诊前一月余与一妓女有非婚性交史，未戴安全套。10天前患者阴茎、龟头、包皮出现多个硬结，无明显自觉症状，很快溃烂，有少许渗液，无瘙痒及疼痛，3天前
11、发现左侧腹股沟出现质地较硬核桃大小的肿块，无发热、无尿道不适感。,体格检查,一般情况良好，身体健壮。皮肤科检查：阴部、外生殖器发育正常，无包茎，在龟头、包皮腹侧、右侧、冠状沟处可见5个直径约0.51.2cm大小的糜烂性斑块（见图），阴茎背侧及左下包皮等处有4个直径0.50.8cm左右糜烂或溃疡面，这些皮疹呈圆形或椭圆形，散在，不融合，边缘稍隆起，表面多清洁、部分表面有少量渗液，光滑潮红，皮疹边界清楚，基底部略有浸润，周边呈软骨样硬度，皮疹无触痛，左侧腹股沟可触及核桃大小肿大淋巴结，质硬，无压痛，无溃破（见图）。尿道口及尿道无异常，外阴、肛周及其他处皮肤粘膜未发现可疑皮疹。,实验室检查,梅毒血清
12、快速血浆反应素环状卡片试验（RPR）阳性（滴度1：16），梅毒螺旋体颗粒凝集试验（TPPA）阳性。当时无条件进行梅毒螺旋体暗视野显微镜检查。血尿常规正常。,诊 断,一期梅毒多发性硬下疳,中华皮肤科杂志,2005,38(5):320,二期梅毒(Secondary syphilis),病史：有感染史，有一期梅毒史，病期2年以内，可分为1. 二期早发梅毒(常发生在硬下疳消退后34周) 2. 二期复发梅毒(一般发生在感染后6个月2年)临床表现皮肤损害：主要，多形性斑疹（梅毒性玫瑰疹，有特征性）好发于躯干两侧、肩、臀和四肢内侧直径0.52cm圆形/椭圆形淡红、褐红斑掌跖部位铜红色鳞屑斑最具特征性丘疹 生
13、肉色/铜红色浸润性鳞屑斑丘疹/丘疹扁平湿疣:具有特征性，好发于肛周、生殖器、腋窝、腹股沟等处脓疱和其他,临床表现：粘膜损害：常与皮损伴发 粘膜斑：好发于口腔，扁平/圆形糜烂面，上覆灰白色伪膜秃发及甲损害全身表现：轻微不适及表浅淋巴结肿大 实验室检查暗视野显微镜检查： 皮疹尤其扁平湿疣、粘膜斑易查见梅毒螺旋体梅毒血清学检查：强阳性,梅毒性玫瑰疹,显示腹部、臀及股外侧-玫瑰疹,梅毒性玫瑰疹,示双手掌-鳞屑斑，为二期梅毒的特征性皮损,梅毒性玫瑰疹,示双足跖-鳞屑斑，为二期梅毒的特征性皮损,梅毒性玫瑰疹,二期梅毒疹,二期梅毒疹,二期梅毒疹,二期梅毒疹,扁平湿疣,示肛周部-扁平湿疣，为二期梅毒的特征性皮
14、损,丘疹性梅毒疹,示躯干部-丘疹性梅毒疹，上覆鳞屑,粘膜斑,示舌尖部-特征性粘膜斑,粘膜斑,示舌右侧边缘-特征性粘膜斑,梅毒性秃发,示头皮部-不规则性脱发（虫咬状）,二期梅毒的特点,皮损广泛对称，疏散而不融合，发展 和消退均缓慢 客观症状明显而主观症状轻微 皮疹常呈铜红色、褐红色，好发于掌跖 常伴有粘膜、毛发、骨损害 梅毒血清反应强阳性,二期梅毒,诊断依据:1.不洁性交史或硬下疳史2.多种形态皮疹：如玫瑰疹、扁平湿疣等3.实验室检查:梅毒螺旋体检查,梅毒血清学阳性,病例女51岁,病例,诊断-二期梅毒,病例,多形性皮疹的高龄梅毒患者1例,三期梅毒（晚期梅毒）Tertiary or late sy
15、philis,除侵犯皮肤粘膜、骨出现梅毒损害外，可 侵犯内脏，特别是心血管和中枢神经系统 三期梅毒共同特征：损害数目少，破坏性大，分布不对称，愈后遗留萎缩性瘢痕客观症状严重而主观症状轻微损害内梅毒螺旋体很少，传染性小或无梅毒血清反应阳性率低,三期梅毒（晚期梅毒）临床表现,病史有感染史，有一期或二期梅毒病史病期2年以上,皮肤损害结节性梅毒疹：直径2mm以上红褐或铜红色结节树胶肿（梅毒性树胶肿）：又称梅毒瘤，小腿多见近关节结节：少见粘膜损害口腔：硬腭中央穿孔鼻：（鼻中隔穿孔）鞍鼻舌：穿凿性溃疡骨损害（骨梅毒）骨膜炎：长骨多见树胶肿：对称发生于扁骨内脏梅毒：心血管梅毒、神经梅毒,临床表现,梅毒性树胶
16、肿,示双下肢-肾形或马蹄形溃疡（皮肤树胶肿）,硬腭中央穿孔,晚期粘膜梅毒,示硬腭-粘膜梅毒（粘膜树胶肿）,梅毒性鞍鼻,示鼻梁-塌陷（骨骼树胶肿）,心血管梅毒多发生于感染后1020年 基本损害：主动脉炎 可继发主动脉瓣闭锁不全、主动脉瘤等 神经梅毒 脊髓痨麻痹性痴呆,内脏梅毒,梅毒性主动脉瘤,实验室检查梅毒血清学试验：非梅毒螺旋体抗原实验大多阳性，亦可阴性梅毒螺旋体抗原试验为阳性组织病理学检查：有三期梅毒的组织病理学变化脑脊液检查：淋巴细胞10106/L，蛋白含量50mg/dlVDRL试验阳性,三期梅毒（晚期梅毒）诊断依据,1.有不洁性交史，早期梅毒史2.典型症状3.实验室检查非梅毒螺旋体抗原试
17、验大多（约66）阳性，亦可阴性梅毒螺旋体抗原试验为阳性脑脊液检查：淋巴细胞10106/L，蛋白含量50mg/dlVDRL试验阳性有感染史，有一期或二期梅毒病史病期2年以上,先天梅毒（胎传梅毒）,特点不发生硬下疳胎儿期即受感染，生长发育受影响，引起一些后天梅 所没有的症状早期皮损类似后天二期梅毒，但症状较后天者重晚期先天梅毒与晚期后天梅毒基本相似，但症状较轻,生母为梅毒患者临床表现 A. 早期先天梅毒（2岁以内）皮肤粘膜损害：生后3周3月 皮损：类似后天二期梅毒，呈斑疹、丘疹及脓疱疹等口周、肛周放射性皲裂，愈后遗留放射性瘢痕：特征粘膜损害：鼻炎，大量血性粘液性分泌物（梅毒性鼻炎）鼻中隔穿孔，引起
18、鞍鼻骨软骨炎：Parrot假性麻痹全身淋巴结、肝脾肿大（早期先天内脏梅毒）脑膜炎（早期先天神经梅毒）,诊断依据,新生儿梅毒疹（生后2小时）,口周放射性瘢痕,先天梅毒患儿 示肝脾肿大,B. 晚期先天梅毒（2岁以上）标记性损害：赫秦生（Hutchinson）三联征赫秦生齿实质性角膜炎：常见于5-25岁时神经性耳聋：多发于学龄前儿童皮肤粘膜树胶肿，鞍鼻骨膜炎：军刀胫,赫秦生齿,实质性角膜炎,实验室检查早期先天梅毒皮肤及粘膜损害中可查到 梅毒螺旋体梅毒血清学试验阳性,感染梅毒经过一定活动期，由于治疗影响或机体抵抗力增强，出现：临床症状暂时消失，但未完全治愈梅毒血清反应仍为阳性并排除假阳性者 后天梅毒及
19、先天梅毒均可分为：早期潜伏梅毒（感染2年以内）晚期潜伏梅毒（感染2年以上）,潜伏梅毒,潜伏梅毒诊断依据,有感染史，可有一期、二期或三期梅毒病史无任何梅毒的临床症状和体征非梅毒螺旋体抗原试验2次以上阳性 或梅毒螺旋体抗原试验阳性（需排除生物学假阳性）脑脊液检查阴性,妊娠梅毒,孕妇发生或发现的活动性梅毒 或潜伏梅毒,梅毒的治疗,治疗原则： 诊断正确，治疗及时，剂量足够，疗程正规，追踪观察首选药物：青霉素（苄星青霉素或普鲁卡因青霉素）青霉素过敏患者应用红霉素或四环素（8岁以下禁用）,早期梅毒（包括一期、二期及早期潜伏梅毒）治疗方案：,1青霉素苄星青霉素G（长效西林）240万U，分两侧臀部肌注，1次/
20、周，共23次；或普鲁卡因青霉素G，80万U，1次/日，肌注，连续1015天，总量8001200U。2对青霉素过敏者盐酸四环素500mg，4次/日，口服，连用15天； 或多西环素100mg，2次/日，口服，连续15天；或红霉素，用法同四环素,晚期梅毒：同早期梅毒，疗程长心血管梅毒神经梅毒妊娠梅毒先天梅毒HIV感染者梅毒以上各型梅毒治疗依据中国性病麻风病控制中心2000年9月颁布的性病治疗推荐方案,附：,一组幼儿梅毒及其相关疾病的鉴别,病例-1,病例-1,病史,患儿，男，6月，因“头皮、颈、躯干四肢红斑、丘疹、鳞屑2月”就诊。2月前家属无意中发现患儿颈、背、出现红斑、丘疹、斑丘疹，上覆白色鳞屑，瘙
21、痒不明显，在当地多家医院按“银屑病”治疗，效果欠佳。皮疹逐渐累及头皮、腹部及四肢，为进一步诊治遂来我院，门诊以“银屑病等”为诊断行皮肤病理检查。,病例-1,RPR和TPPA试验,诊 断,梅毒,组织病理,家族史,父亲体健，母亲2年前与前夫离异后与其父再婚。其母自诉2年前曾发现手掌及足底橘红色红斑，伴轻度脱屑，无自觉症状，未经治疗，后自愈。母RPR：阳性，滴度：无，TPPA阳性。父RPR：阴性，滴度：无，TPPA：阴性；1兄（同母异父）3岁，RPR：阳性，滴度：无，TPPA：阳性。,治疗,患儿于2006年4月19日入院，苄星青霉素25万u分两侧臀部肌肉注射（5万u/kg）。,病史,患者，女，约4个
22、半月，因“头皮、躯干及臀部红斑、鳞屑10余天”于2006年5月就诊。10天前养母无意中发现患儿颈、躯干及臀部出现红斑、鳞屑。,RPR和TPPA试验,RPR：阳性，滴度: 1:128TPPA：阳性,诊 断,先天梅毒,治疗方案,苄星青霉素25万u分两侧臀部肌肉注射（5万u/kg），每周1次，连用3周，建议定期复诊。,治疗一天后,诊断,先天梅毒,病例-4,男,33天,先天梅毒,先天梅毒是胎儿在母体内通过血源途径感染所致。先天梅毒由于传染方式和后天梅毒不同，与后天梅毒有一定的区别，先天梅毒不发生硬下疳，常有较严重的内脏损害。多数先天梅毒出生时除瘦小外常表现正常。皮肤损害：33%58%的患者发生皮肤损害
23、，常在出生后6周，皮疹呈对称性和多形性。好发于面部、尿布区和掌跖部。其一为水疱-大疱型皮损（梅毒性天疱疮），有特征性，好发于掌跖部，其二为斑丘疹及丘疹鳞屑性损害，对称分布，好发于掌跖、外生殖器、臀部及面下半部，基本损害为红铜色丘疹、鳞屑可有可无。,鉴别诊断,新生儿红斑狼疮先天性大疱性表皮松解症Letterer-Siwe病色素失禁症葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)新生儿水痘其它,就诊时患儿皮损,就诊时患儿皮损,患者男70天，2005年4月9日出生，足月，顺产，以皮肤泛发环形红斑、黄疸为主诉就诊。患者出生后20天面部发现环形红斑，且逐渐增多，皮疹波及全身，50天出现黄疸，在多家医院诊断不明，
24、曾疑诊为梅毒，但不能证实诊断。应用保肝药物等治疗无效。于2005年6月20日到我院就诊。,病 史,诊治过程部分检查结果,初诊时母子ENA、ANA、ds-DNA检查结果,患儿心电图及心脏彩超结果,患儿皮损病理,诊断与治疗,新生儿红斑狼疮,治疗 强的松7.5mg/d，口服，4天后黄疸明显减轻，患者皮疹逐渐消退。,治疗一月后 2005年7月20复诊,2005年7月20复诊,治疗一月后患儿总胆红素等结果,第二次复诊时母子ENA、ANA、ds-DNA检查结果（患儿150天）,患儿ENA、ANA、ds-DNA治疗前后比较,新生儿红斑狼疮（Neonatal lupus erythematosus，NLE）,
25、1954年首先由McCuistin报道，本病少见，目前国外报道300余例，国内仅报告10余例NLE。皮损主要表现为环状鳞屑型红斑，类似SCLE。主要见于头、颈等暴光部位，非暴光部位也可受累。皮疹约在6个月内消退。约50%可伴有先天性心脏传导阻滞。RO/SSA抗体为本病的血清学标志。也可出现La/SSB抗体，患儿偶可出现U1-RNP抗体阳性。患儿母亲可为SLE、SCLE或干燥综合征的患者。但约50%母亲无任何症状，几乎都有抗52kD RO/SSA抗体。,新生儿红斑狼疮,诊断 本病诊断主要靠临床表现和自身抗体的检测。特别是Ro/SSA和La/SSB 抗体或U1RNP抗体。 附：美国全国关节炎协会采
26、用的NLE诊断标准有2条 1.有心脏传导阻滞或典型的皮肤损害。 2.患儿母亲的52KD的抗Ro/SSA抗体或48KD的抗La/SSB抗体阳性。 注：有一半的母亲在分娩时无任何症状,故对于新生儿有典型的具有光敏性的环形红斑,或有CHB或不能解释的血液系统异常如贫血、血小板减少等应考虑NLE的诊断。,新生儿红斑狼疮,治疗 1.皮损为暂时的，故治疗可外用糖皮质激素，严重者可小剂量内服。 2.心脏传导阻滞可对症治疗。 预后 无心脏损害的NLE 预后良好，疾病有自限性，皮损和自身抗体一般在生后 6 个月内可自行消退，并且不留瘢痕，少数患儿以后可发展成活动性 SLE。,新生儿红斑狼疮,中国麻风皮肤病杂志，
27、2005（1）：4546,出生1小时,先天性大疱性表皮松解症,病史,患儿，男，2月，因“全身泛发丘疹、斑丘疹、鳞屑、结痂2月，发热1周” 就诊。患儿出生时即发现颈部及下肢散在棕黄色丘疹、斑丘疹，其上覆有鳞屑，逐渐累及头、面、躯干及四肢，反复发作。曾在当地多家医院诊治，按“湿疹”、“脂溢性皮炎”治疗，效差。 1周前患儿出现发热，体温高达39，到郑州一家医院就诊，诊断不明，后转我科诊治。于2006年5月19 日入院，患儿病来精神差、吃奶好、大小便正常，体重较前减轻1。,体格检查及实验室检查,体格检查：T37.8，P120次/分，R30次/分，体重7。发育正常，营养中等，精神差。皮肤粘膜无黄染。皮肤
28、科情况：头面部脂溢性细小、坚实、皮色的小丘疹覆有棕黄色油腻性痂及鳞屑。颈、躯干、四肢及掌跖泛发粟粒大小红色丘疹，呈紫癜样损害， 部分皮疹表面覆有痂皮，消退后的皮损遗留白色斑点。实验室检查：血常规：白细胞8.85109/L，杆状核0.02，多核0.30，嗜酸细胞0.02，红细胞2.731012/L，血红蛋白75g/L，血小板77109/L 。肝功：谷酰转肽酶87，碱性磷酸酶165，余均正常。B超显示：肝肋下43mm，脾厚22mm，肋下36mm，患者家属不愿给患儿活检，故未能病理检查。,皮疹印片检查,皮疹细胞印片：可见大量泡沫样组织细胞，细胞体积较大，核小，胞浆量丰富，浆内可见大小不等的空泡及双核
29、组织细胞。,免疫组化,S-100,CD1a,诊断,勒雪氏病 Letterer-Siwe病,勒雪氏病,本病属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症X的一种。常见于婴儿，多在9个月内发病。约80%病例有皮肤损害，典型的皮疹具有诊断价值。表现为群集的棕黄色鳞屑性斑丘疹，皮疹分布广泛，常见于头、面、颈、躯干和臀部。躯干部皮疹可呈紫癜状损害。有时头皮、躯干皮疹与脂溢性皮炎或毛囊角化病很相似。患者可有发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、贫血等全身症状。病程呈急性进行性，几乎都于几个月至1年内因内脏损害或因抵抗力差并发细菌或病毒感染而死亡。,皮肤活检对该病具有重要诊断意义；皮疹印片是儿科常用的协助诊断方法，该方法操作简单易行
30、，患儿痛苦小，检出阳性率高；虽然最终结果还要靠免疫组化及电镜检查证实，但若无条件时皮疹印片可作为协助诊断的重要条件。本例患儿为婴幼儿，临床表现典型，皮疹细胞印片检查可见大量泡沫样组织细胞，因此可以明确诊断。,勒雪氏病,色素失禁症,病例-8,患儿，男，16天,诊断,新生儿水痘,新生儿水痘通常是在生产时由母亲而传染。患儿母亲在产前4天初次感染水痘病毒，患儿未能获得保护性抗体，而导致该患儿水痘发生。若母亲在生产前116天患水痘，则约有25%新生儿在10天发生水痘。新生儿水痘的轻重与母亲患病时间密切相关，因为母亲的抗体可通过胎盘，并能减轻胎儿症状的严重度。本病需与Kaposi水痘样疹及播散性单纯性疱疹相鉴别,谢谢！,
