1、干燥综合征的病例分享,赣州市人民医院风湿科2015-10-10,病例特点邱X，女性，26岁。因发热1周，伴胸闷、气促2天于9月9日入住我院心内科。患者于2014年9月4日出现发热，最高达38.4，发热前无畏寒，无咳嗽、咳痰，无胸闷、胸痛，无头痛、头晕等不适，曾在我院门诊就诊，予以降温治疗（具体用药不详）后，体温降至正常。入院前2天出现胸闷、气促，不能平卧，9月9日再次出现发热，达38.3，发热前无畏寒，再次至我院就诊，心脏彩超示：中量心包积液，肺动脉扩张。心电图示：窦性心动过速，肢体导联低电压，T波改变。考虑心脏疾病入院。,其他病史,否认面部红斑、否认口干、眼干、否认口腔溃疡、否认四肢关节肿痛
2、病史。既往体健，否认高血压、糖尿病病史，否认肝炎及结核病史。否认烟酒史,T：37.0，P：109次/分，R：20次/分，BP：105/74mmHg神志清楚，颈软，颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，未触及震颤，心界向两侧扩大，心率：109次/分，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及额外心音及病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛，Murphy征阴性。双下肢无水肿。四肢肌力正常，病理征阴性。,完善检查,血常规：WBC： 4.17109/L，N 68.4 %，RBC 3.521012/L，HB：97 g/L，PLT 162109/L。CRP 110 mg/L。ESR98 mm/
3、h，降钙素原 0.34 ng/mL，真菌葡聚糖 45岁病程 自发病到确诊平均6年,原发性干燥综合征的系统性表现,早期症状 不典型 易被误诊,多脏器损害,原发性干燥综合征的系统性表现,全身性症状乏力突出发热低热为主，偶在活动性时呈高热抑郁较其他CTD为多,SS的唾液腺、泪腺病变,阳性率 阳性率唾液腺 泪腺口干 81.7 眼干 73.7 猖獗龋 55.17 干燥性角结膜炎 95.3 腮腺肿大 32.4 口干燥症 80,2002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准（Revised International Classification Criteria for Sjgrens Syndrome,
4、 2002）,I、口腔症状：3项中有1项或1项以上1、每日感口干持续3个月以上；2、成年后腮腺反复或持续肿大；3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：3项中有1项或1项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3、每日需用人工泪液3次或3次以上。III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性1、Schirmer 试验（）（5mm/5分）；2、角膜染色（）（4 van Bijsterveld计分法）IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶1/4mm2 。V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；1、唾液流率（）（1.5ml/15分）；2、腮腺造影（
5、）；3、唾液腺同位素检查（）VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（）（双扩散法）,表1 干燥综合征分类标准的项目,表2 上述项目的具体分类1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2 条则可诊断： a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组 织学检查）和条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、 V中任2条。3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋 巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托 品、莨菪
6、碱、溴丙胺太林、颠茄等）。,干燥综合征的局部治疗（一）,对症疗法人工泪液口腔卫生匹罗卡品片环戊硫酮片（正瑞）两者均可增加毒蕈碱受体数量,器官受累治疗（二）,肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变、肌炎的治疗： 皮质激素免疫抑制剂 皮质激素 强地松 1mg/kg/日 甲基强的松龙 1000mg/次 静点 每日一次，3天 34周后重复,器官受累治疗（三）,免疫抑制剂羟氯喹0.10.2日两次CTX 200mg IV 隔日一次 750mg IV 4周一次 50100mg 日一次 MTX7.520mg每周一次硫唑嘌呤50100mg日一次TNFa单抗 来氟米特 疗效待定 骁悉,治疗（三）,干细胞移植淋巴瘤 化疗,
