1、儿童严重心律失常,心脏传导系统,心律失常的原因,心律失常严重,可引起严重血流动力学障碍，短暂意识丧失或猝死等危急状态的心律失常,没有严格定义但广泛使用,恶性室性心律失常,恶性室性心律失常即致命性心律失常，包括频率在230 bpm以上的单形性室速 心室率逐渐加速室速，有发展成室扑或/和室颤趋势室速伴血液动力学紊乱，出现休克或左心衰竭多形性室速，发作时伴晕厥特发性心室扑动或(和)心室颤动,急诊心律失常处理程序,血流动力学不稳定，不要过份强调心律失常的诊断，立即准备电转复,阵发性室上性心动过速,希氏束分叉以上的心脏组织参与和由不同机理引起的一组心动过速,90%,14,15,16,临床特征,1.突发突
2、止2.持续时间长短不一，数秒，数小时，数天3.发作时心悸，焦虑，恐惧，乏力，眩晕，甚至昏厥，并可诱发心绞痛，心功能不全或休克,连续3个以上快速QRS，HR150250bpm（注意：3m 230bpm，3y 210 bpm,12h时使用心律平慎重2.烦躁和呕吐发生时间常常是PSVT开始发生的时间3.患儿烦躁是由于心脏搏动所致，镇静剂常常无效4.新生儿PSVT多系传导系统发育不成熟，阵发性哭吵,急诊心律失常处理程序,心脏正常、血流动力学稳定：刺激迷走神经腺苷普罗帕酮维拉帕米地尔硫卓、异搏定,伴明显低血压和严重心功能不全原则上首选直流电复律或食管心房调搏西地兰-预激综合征伴有房颤史者禁用胺碘酮,伴高
3、血压、交感神经张力亢进首选-受体阻滞剂美多洛尔艾司洛尔：负荷量0.3mg/kg，然后按0.05-0.2mg/kg/min维持量,治疗,手法：兴奋迷走神经面部冷敷: 冷毛巾盖患儿面上，几秒可转为窦性心律;亦可面部浸于45冰水中67秒，屏气（婴幼儿）颈动脉窦：单侧按压每次不超过5s，警惕心脏停搏瓦氏动作：深吸气后屏气，成功率较低刺激咽部：压舌板,ATP强迷走神经激动剂，半衰期6s0.1mg/kg（6mg）iv3-5s弹丸式推注，后NS冲管3-5min未转复， 0.2mg/kg，1次（12mg）易复发，乃至停博哮喘，病窦，心功能不全不能使用面色潮红，低血压，烦躁；恶心、咳嗽，头晕,治疗,普罗帕酮（心
4、律平）：Ic类药物抑制房室结及房室旁道传导，对室上性较好1.5-2mg/mg5-10min慢推。无效20-30min后重复（3次总量20min），其终止心动过速的有效率约50%,重复2次至15mg/kg(300)维持5-15ug/kg.min心功能不全、宽QRS、其他药物无效的PSVT选用心功能衰竭、甲亢、QT延长慎用,治疗,窄QRS合并心功能不全时，心律平、异搏定不能使用，胺碘酮、洋地黄、ATP首选，但ATP慎重宽QRS有/无合并心衰，胺碘酮或ATP严重血流动力学障碍甚至阿斯发作，首选同步电复律药物无效，可食道调搏，仍无效同步电复律,治疗,电复律,严重血流动力学障碍及药物治疗无效0.5-1J
5、/kg洋地黄中毒引起的室上速或已经使用洋地黄者不宜电复律可选用经食管心房调搏或体外无创起搏或经静脉心腔起搏,食管左房调搏,药物治疗无效鼻孔插入电极导管选择食管电图上房波振幅最高的部位进行程序刺激，容易夺获心房，达到治疗的目的程序刺激电压2040V，脉冲宽度10ms,WPW 综合征：经典型预激综合征，属显性房室旁路，房室环存在直接连接心房与心室的一束纤维(Kent束）：A/B/C型变异型：LGL型：连接心房和希氏束Maham：连接希氏束和心室发育不全型P-R捡起长短不一致型,预激综合征,预激的形成 making of preexcitation,WPW 综合征：经典型预激综合征，属显性房室旁路，
6、房室环存在直接连接心房与心室的一束纤维(Kent束）,预激综合征,治疗方法：药物、导管消融术、外科手术、直流电复律等。药物：ATP、心律平、胺碘酮、索他洛尔等，不用洋地黄非药物：导管射频消融术，成功率已达95以上，并发症较少,P-R间期0.12秒，但QRS起始部无预激波,宽QRS波心动过速并呈左束支阻滞图形,房颤,心电图表现,P波消失，呈小而不规则的基线波动，形态与振幅均变化不定，称为f波；频率约350600次分钟。如f波细小，可经食道和左心房的电极进行记录心室率极不规则，通常100160bpm之间QRS波群形态通常正常，当心室率过快室内差异性传导，QRS波群增宽变形。,治疗,急性心房颤动症状
7、显著者，应迅速静脉注射洋地黄、受体阻滞剂或钙通道阻滞剂，使安静时心率保持在6080次分钟；必要时联用。未能恢复窦性心律者，可应用药物或电击复律,室性心动过速,室早二联律,室早三联律,室早四联律,间位室早,室性早搏RonT,多源性室早,室速,自发的连续三个室性期前收缩称为室速分非持续室速（发作时间230bpm、多形性、持续性、器质性心脏病的非持续性（恶性心律失常先兆）、尖端扭转型（TDP）、室颤/扑均应终止室速发作无显著血流动力学障碍，首选药物复律显著血流动力学障碍者，应迅速施行直流电复律洋地黄中毒引起室速，不宜电复律，应药物治疗,尖端扭转性室速应先给硫酸镁缓慢静注（纠钾），或异丙肾上腺素（），
8、交感神经依赖性（B-受体阻滞剂）,胺碘酮,负荷量2.5-5mg/kg有效后以5-15ug/kg.min静脉维持24小时总量不超过1000mg,2008胺碘酮抗心律失常应用指南 用于快速室性心律失常的急性期治疗,胺碘酮在血流动力学稳定的单形性室速、不伴QT间期延长的多形性室速和未能明确诊断的宽QRS心动过速中应作为首选在合并严重心功能受损或缺血的患者，胺碘酮优于其他抗心律失常药，疗效较好，促心律失常作用低虽然有报道胺碘酮可以使持续性室速终止，但室速持续时间过长或血流动力学不可耐受时，应进行电复律,利多卡因,1-2mg/kgivst必要时5-10min后重复有效后以20-50ug/kg.min维持
9、1小时总量不超过300mg,硫酸镁,25%0.2-0.4ml/kg(25-50mg/kg)iv10-20min,慢,最大2g。有效后以1-8mg/min持续静持,维持药物,莫雷西嗪心律平美西律B-受体阻滞剂（非持续性）苯妥因,预防复发应努力寻找及治疗诱发与使室速持续的可逆性病变。如缺血，低血压、低血钾等 单药无效可联合作用机制不同的药物，药量均减。不应使用单药大剂量，以免增加不良反应（抗心律失常药均为致心律失常药物）抗心律失常药物与埋藏式心室或心房起搏装置合用，治疗复发性室性心动过速心室停博电除颤/复律无效（CPR、肾上腺素、起搏）电机械分离（PEA）电除颤/复律、起搏无效（CPR、肾上腺素）
10、,注意点,窦性停搏,窦房结不能按时产生冲动常见于窦房结变性与纤维化、AMI、脑血管意外及应用奎尼丁、钾盐、乙酰胆碱、洋地黄等药迷走神经张力增高或颈动脉窦过敏亦可引起窦性停搏,心电图表现,短暂性窦性停搏较长间歇窦性P波缺如，出现一个长窦性P-P间歇，其与短窦性P-P间歇之间无整倍数关系长间歇后常出现交界区性逸搏或室性逸搏永久性窦性停搏心电图上窦性P波永久消失，心脏节律可为房性逸搏心律，交界性逸搏心律，室性逸搏心律或起搏心律等,特征： 在规律的窦性P-P中，突然有一长间歇无P波(常2秒)，长的P-P与短的P-P不成倍数关系,严重的窦缓(心率40bpm），少见,症状及处理,窦性停搏时，若交界区异位起
11、搏点能及时工作，临床可无症状但若等到心室异位起搏点缓慢起搏，或无异位起搏点替代时，病人可出现头晕、黑矇、晕厥等症状，应立即予药物、临时或永久起搏治疗,急诊心动过缓的处理,灌注适当,灌注差,治疗,病因治疗药物治疗阿托品异丙肾/肾上腺素糖皮质激素起搏器,房室传导阻滞,病因AMI、严重心肌缺血、心肌炎、心肌病、急性风湿热、先天性心脏病、心脏手术、药物中毒、电解质紊乱,临床表现,第一度房室阻滞：患者通常无症状第二度房室阻滞：可引起心悸与心搏脱漏第三度房室阻滞：疲倦、乏力、晕眩、晕厥、心绞痛、心力衰竭等。因心率过慢，脑缺血可出现短暂性意识丧失，甚至抽搐。可发生Adams-stokes综合征,Io：PR间
12、期延长，第一心音强度减弱IIoI型：第一心音强度逐渐减弱并有心搏脱漏。IIoII型间歇性心搏脱漏，第一心音强度恒定IIIo：第一心音强度经常变化，第二心音可正常或反常分裂。间或听到心房音及响亮第一心音(大炮音)。颈静脉出现巨大a波,Io型每个冲动都传至心室，但P-R间期延长超过020s （儿童需要按年龄折算）,型,P-R间期固定，P波呈比例脱落，下传的QRS波群正常,高度房室阻滞,房室传导比例超过3:1以上，常有逸搏发生,特征：1.P-P间期相等,R-R间期相等2.P波与QRS波群无固定时间关系(P-R间期不等)3.房率快于室率(P-P间期R-R间期)4.QRS波群正常(提示心室起搏点在房室交
13、界区),房室传导阻滞（交界性心律）,一组由心率突然变化而引起急性脑缺血发作的临床综合征。该综合征与体位变化无关，常由于心率突然严重过速或过缓引起晕厥。多见于高度房室传导阻滞、早搏后间歇太长、早搏太频繁、窦性停搏、扭转性室性心动过速及心室率很快的室上性心动过速等,阿斯氏综合征,心率慢者，应促使心率加快，常应用阿托品、异丙肾上腺素。完全性或高度房室传导阻滞、双束支阻滞、病态窦房结引起，则应安装人工起搏器心率快者电击复律，室上性或QRS宽大分不清为室性或室上性者选用胺碘酮或普罗帕酮。室速者，除扭转性室速外，可首选利多卡因,莫氏II 传导型阻滞及其以上传导阻滞危险性大，需行心脏永久起搏器植入治疗,心脏
14、临时起搏,由心动过缓和/或短暂停搏引起的急性血流动力学改变均应考虑安装临时起搏器，以及保护性治疗儿童急诊临时经静脉起搏指征：1）心脏停搏、2）症状心动过缓(窦缓伴低血压、型伴低血压，对阿托品无反应)、3）双束支阻滞(BBB或RBBB伴LAHB/LPHB)、4）型、5）新出现或年龄不确定双束支阻滞伴阻滞、6）或伴血流动力学改变或休息时晕厥、7）继发于心动过缓室速、不稳定逸搏心律，心室率持续少于45次，RR间期大于2秒，药物治疗无效、8）预防性或保护性起搏,经静脉心内膜起搏B超/DSA导引下，漂浮导管至右心室儿童：感知电压2-5mV，电流3-5mA,HR 80-120bpm,经（皮）胸壁临时起搏,
15、初始起搏频率和起搏电流，自50 mA开始调节，起搏方式为VVI，调节起搏电流强度使其夺获心室并带动心脏收缩 最大起搏电流至200 mA,恶性心律失常急诊处理程序和原则,情况稳定：四种情况 房颤/房扑 窄QRS心动过速 稳定的宽QRS心动过速 室性心动过速（单形或多形）应根据病史，常规心电图，食管心电图进行鉴别诊断,稳定的单形或多形室速处理程序,恶性心律失常的急诊处理程序和原则,多形性室速：一般血流动力学不稳定，可蜕变为室颤血流动力学不稳定者应按室颤处理，血流动力学稳定者应鉴别有无QT延长伴QT延长的扭转性室速 停止使用可致QT延长的药物 纠正电解质紊乱 静脉注射镁剂（未确定类） 临时起搏 （未
16、确定类） 异丙肾上腺素（未确定类） 利多卡因（未确定类）,恶性心律失常的急诊处理程序和原则,多形性室速：不伴QT延长的多形性室速 病因治疗 缺血者可使用-阻滞剂，利多卡因 其他情况可用胺碘酮、利多卡因、普鲁卡因胺、索它洛尔、-阻滞剂、苯妥英钠,对单纯心脏停跳的病人（开大监护器的增益，调整监护导联，各导联的QRS波均处于等电位线者）以及PEA不进行电转复,抗心律失常药物在维持治疗中的地位,类药物在治疗中的地位明显下降 a类：只有静脉普鲁卡因胺适用于急性治疗，其他a药物若无明确适应症不应使用。b类美西律仍在使用。单用胺碘酮效果不好时可考虑与美西律合用c类药为普罗帕酮。莫雷西嗪也认为属c类。明的负性肌力作用，负性传导作用，促心律失常作用，心肌缺血和心功能不全时耐受性下降，伴器质性心脏病的室性心律失常的治疗中应慎用,抗心律失常药物分类,严重心律失常救治流程,
