1、反复头痛1例,患者男，32岁，因发作性头痛17年，再发半天入院。住院号：130574，电话：13573148329 现病史：自诉17年前开始出现头痛发作，发作多于劳累、紧张后出现，多为前额部胀痛，程度中至重度，持续半小时以上，可伴有恶心呕吐，头痛在进入睡眠后消失。发作前10-20分钟可出现不能认出原来熟悉的人或不记得他们的,名字或不能完成考试或者感觉一侧上肢不是自己的，或者词不达意，或左右两侧视野缩小，或感觉一侧口角、上肢麻木，上述先兆持续多在10-20分钟后开始头痛发作，未系统诊治，入院前半天再发头痛，性质同前，持续半小时以上，发作前半小时内出现言语表达障碍，词不达意，伴有发热，体温38，睡
2、眠后头痛消失，,发作后不能回忆发作时的事情，无肢体抽搐，曾到省中医就诊，考虑TGA?，给予营养神经、抗生素治疗，未再出现头痛发作，为求明确诊断，来我院就诊。 患者自发病来，精神、睡眠、饮食可，大小便正常。,既往史：体健，否认肝炎结核等传染病史，预防接种史随当地，否认外伤手术输血史，否认药物过敏史。个人史：少量吸烟，少量饮酒，婚育史：25岁结婚，育有1子，儿子早产，配偶体健，家族史：父亲患有帕金森病，母亲患有“偏头痛”。,查体 体温：37，脉搏77次/分，呼吸18次/分，血压112/64mmHg,神志清，言语流利，颅神经（-）,高级神经功能正常，四肢肌力肌张力正常，腱反射（+），双侧病理征（-）
3、，感觉及共济正常。,颅脑MR及MRA未见异常,心电图、血凝血常规、血生化、三大常规、肿瘤标志物、感染性标志物系列、心脏彩超、甲状腺功能未见异常。,辅助检查,辅助检查,辅助检查,2015.8.11脑电图可见慢波，前头区为著。,辅助检查,此患者的诊断？后续治疗方案？,诊 断,诊断考虑基底动脉型偏头痛诊断依据：青年男性，发作性头痛，程度中重度，伴有恶心呕吐，劳累、情绪紧张诱发，睡眠后消失，家族史及明确的先兆症状,颅脑MR已排除继发性头痛,鉴别诊断,1. CADASIL：常染色体显性遗传，中年起病，头颅 MRI 显示白质高信号，伴或不伴腔隙性梗死；伴微出血，并可进展至痴呆。大约 30% 的患者可出现偏
4、头痛发作，通常首发症状为先兆偏头痛。,鉴别诊断,2.短暂性全面性遗忘（TGA）:TGA 平均发病年龄为 60 岁，很少的患者于 40 岁或更年轻时发病，病因为缺 血、静脉淤血、偏头痛等。目前偏头痛与 TGA 间的关系还不明确，临床上的 TGA 症状和急性精神错乱性偏头痛有一定程度的重叠。,鉴别诊断,3.动静脉畸形（AVM）：48% 的患者可表现为无特征性头痛。AVM 患者可出现偏头痛样疼痛，伴或不伴视觉症状，尤其是枕叶病灶患者。尽管 95% 的 AVM 患者出现病灶同侧症状，然而少数偏头痛患者也会出现类似表现。由于 AVM 导致的头痛通常为非典型偏头痛,很少能符合ICHD偏头痛诊断标准。,什么
5、是偏头痛？,偏头痛乃是一种常见的发作性原发性神经血管性头痛。人群患病率约为5% 10%。头痛前可有或无先兆(视觉等),头痛限于一侧或双侧,逐渐加重至顶峰时出现恶心呕吐,睡后自愈。发 作多持续数小时至1天。常可由 过劳、激动 、 失眠、烟酒或月经等所诱发;多在儿童期或青春期起病,中年期达高峰,更年期后减轻或消失,女性比男性多见,具有明显家族史(7080%)等特 点。,ICHD-II偏头痛分类,1.1无先兆偏头痛1.2有先兆偏头痛 1.2.1伴典型先兆的偏头痛性偏头痛 1.2.2典型先兆的非偏头痛性头痛 1.2.3典型先兆不伴头痛 1.2.4家族性偏瘫性偏头痛 1.2.5散发性偏瘫性偏头痛 1.2
6、.6基底动脉型偏头痛1.3儿童周期性综合征,ICHD-II偏头痛分类,1.3.1周期性呕吐 1.3.2腹型偏头痛 1.3.3儿童良性阵发性眩晕1.4视网膜性偏头痛1.5偏头痛的并发症 1.5.1慢性偏头痛 1.5.2偏头痛持续状态 1.5.3持续性先兆不伴梗死 1.5.4偏头痛性脑梗死,偏头痛的分类,1.5.5偏头痛触发的痫性发作1.6可能的偏头痛 1.6.1可能的无先兆偏头痛 1.6.2可能的先兆偏头痛 1.6.3可能的慢性偏头痛,无先兆偏头痛诊断标准,A.符合B-D项特征的至少5次发作B.头痛发作（未经治疗或治疗无效）持续4-72小时C.至少有下列中的2项头痛特征：1.单侧性，2.搏动性，
7、3.中或重度4.日常活动会加重头痛或头痛发作时避免此类活动D.头痛过程中至少伴随以下1项：1.恶心和（或）呕吐2.畏光畏声E.不能归因于其他疾病,基底动脉型偏头痛诊断标准,A.至少2次发作符合标准B-DB.先兆包括以下完全可恢复的症状至少2条，但是没有活动力弱， 1.构音障碍 2.眩晕 3.耳鸣 4.听觉迟钝 5.复视 6.同时在双侧眼的鼻侧和颞侧区域的视觉症状,7.共济失调 8.意识水平下降 9.双侧同时感觉异常 C.至少符合以下1种： 1.至少一个先兆症状逐渐发展时间5min和(或)不同的先兆症状接连出现5min 2.每个先兆持续560min D.头痛符合1.1无先兆偏头痛B-D标准，头痛
8、在先兆期或在先兆之后60min内出现。 E.不能归因于其他疾患,易误诊为偏头痛的 13 类疾病,原发性头痛1. 连续性偏侧颅痛（HC）：相对少见，青年女性，伴有颅内自主神经系统症状，比如流泪等；鼻粘膜充血更常见2. 丛集性头痛3. 丛集性偏头痛：部分患者兼具有偏头痛和丛集性头痛特征，但均不符合 ICHD-3 诊断标准,易误诊为偏头痛的 13 类疾病,原发性头痛4. 新发每日持续性头痛（NDPH）：NDPH 定义为从疼痛发作起始就是每天都发作，并且 24 小时内持续性无缓解，症状持续超过 3 个月。与慢性偏头痛不同，NDPH 伴有很多偏头痛样症状，20% 的患者既往有偏头痛病史。治疗药物和反应类
9、似于慢性偏头痛,易误诊为偏头痛的 13 类疾病,继发性头痛5. 脑血管病：1）动静脉畸形（AVM）2）血管畸形3）颈动脉夹层（CAD）91% 的 ICAD 患者头痛为同侧疼痛，主要位于额颞区、下颚、耳部，通常为刺痛而不是搏动性疼痛，可伴恶心、呕吐4）脑静脉血栓形成5）可逆性脑动脉收缩综合征（RCVS）,易误诊为偏头痛的 13 类疾病,继发性头痛5. 脑血管病：6）颞动脉炎（TA)：年龄大于 50 岁新发头痛患者需考虑 TA 可能性。该病女性更多见，随年龄增大发病率增加7）蛛网膜下腔出血（SAH）8）常染色体显性遗传病合并皮质下梗死和白质脑病（CADASIL）,易误诊为偏头痛的 13 类疾病,6
10、. 血管性1）高血压2）心源性头痛或心绞痛性头痛7. 肿瘤8. 放疗后卒中样偏头痛发作（SMART）综合征：颅内肿瘤患者在放疗后可出现偏头痛样头痛发作，伴其他神经系统症状，,易误诊为偏头痛的 13 类疾病,9. 感染：蝶窦炎、脑膜炎、脑脓肿10. 脑脊液压力过高或过低性疾病11. 癫痫：枕叶起源的癫痫可与先兆偏头痛表现类似，伴视幻觉、幻想以及视力减退。然而，癫痫样视幻觉通常在数秒内发生，持续数分钟，通常以彩色和圆形图案多见。而偏头痛样视觉先兆通常在数分钟内发生，持续 5-60 分钟，通常为非彩色和线性图案。12. 青光眼：极少见,易误诊为偏头痛的 13 类疾病,13. 爱丽丝梦游仙境综合征（A
11、IWS）：是一种罕见的先兆偏头痛发作，患者会出现对身体感知的扭曲和错觉，包括整个身体和部分肢体的放大、缩小和扭曲感，并且患者自己知道这不是真实的。该病儿童期起病更多见。病因可能是非优势半球后顶叶偏头痛样缺血，偏头痛或EB 病毒感染。研究显示托吡酯治疗可能有效。,偏头痛的治疗,急性期治疗非特异性药物：非甾体抗炎药（ASA、布洛芬、萘普生，I级证据，A级推荐）苯二氮卓类、巴比妥类适用于其他药物无效时其他药物：可待因、吗啡等阿片类镇痛药及曲马多、甲氧氯普胺、多潘立酮,偏头痛的治疗,急性期治疗特异性药物：曲坦类5羟色胺受体激动剂，不主张在先兆期应用 降钙素基因相关肽受体拮抗剂,偏头痛的治疗,预防性药物治疗指证：患者生活质量严重受损、每月发作频率在2次以上、急性期药物治疗无效或患者无法耐受、存在频繁、长时间或令患者极度不适的先兆，或为偏头痛性梗死、偏瘫性偏头痛、基底型偏头痛亚型、连续3月每月使用急性期治疗6-8次以上、患者的意愿,偏头痛的治疗,预防性药物治疗推荐药物：A级推荐：美托洛尔（50-200）、普萘洛尔 （40 240 ）、氟桂利嗪（5-10）、丙戊酸 （500- 1800 ）、托吡酯（25-100） B级推荐：比索洛尔（5-10）、加巴喷丁 （1200-2400）、阿米替林（50-100）、阿司匹林 （300）,
