1、嗜铬细胞瘤,2017 文丰,大纲,什么是什么样为什么是怎么办我怎么办,什么是嗜铬细胞瘤,起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。 细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。,男女年龄：2040多见发病部位：7090%肾上腺 10%肾上腺外，称为异位嗜铬细胞瘤良恶性分类： 90%良性 10%恶性单发/多发： 90%单发 10%多发单侧/双侧： 90%单侧 10%双侧嗜铬/非嗜铬： 98%嗜铬 2%非嗜铬,流行病学,肾上腺,右侧 扁平，多呈三角形左侧 “Y” “V”等，分内、外侧支,功能,球状带 分泌醛固酮 皮质 束状带 分泌皮质醇 网
2、状带 分泌少量性激素 肾上腺素 髓质 分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素 多巴胺,无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性,心悸 肾上腺素 头痛 三联症 出汗儿茶 去甲肾上腺素 高血压酚胺 高代谢 三高症 多巴胺 高血糖 其他一系列症状,高血压代谢 肾上腺素（尿糖，基础代谢率高，低热）,去甲肾上腺,其他临床表现,消化系统：肠坏死，穿孔，胆汁潴留泌尿系统：排尿时诱发高血压血液系统：白细胞增多伴发其他疾病：甲状腺瘤等,高血压,高血压的特点是阵发性不稳定性高血压肾上腺髓质如同巨大的交感神经末梢，平时释放正常量儿茶酚胺进入血液，作用于全身器官相应受体。一旦转化为肿瘤，将持续释放大量儿茶酚胺，促使交感神经经
3、常处于过度兴奋状态，,高浓度的儿茶酚胺，使糖原分解增加，同时抑制胰岛素分泌，空腹血糖增加，糖耐量降低和出现尿糖，脂肪分解增加，病人消瘦乏力，基础代谢率上升，中枢神经及交感神经兴奋，氧耗量增加，类似甲亢。,心脏改变,长期大量儿茶酚胺释放引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，出现高血压性心肌肥厚，同时也直接损伤心肌，心肌的缺血缺氧逐渐严重，出现退行性心肌变性，坏死，弥漫性心肌水肿，心肌纤维变性，称为儿茶酚胺心肌病。,检查手段,X线平片静脉肾盂造影膀胱镜逆行肾盂造影 肾周围充气造影断层片CT（86-100% MRI（ 100%）B超 （70-95%） 静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量,影像学,异位嗜
4、铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁交感神经链的各个部位恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变,CT,CT,诊断与鉴别诊断,依据血及尿中儿茶酚胺物质的测定以及典型的临床表现，一般临床诊断不困难，影像学检查主要用于定位。,良恶性鉴别 仅依靠形态学不可靠，恶性指征是周围浸润破坏、血管内瘤栓形成及转移征象。 鉴别困难时穿刺活检。,诊断,1. 血，尿儿茶酚胺代谢物测定 24h尿VMA测定 为 CA代谢终产物持续性高血压及高血压发作后增高24hVMA正常值1-8mgd,2 .24h 尿儿茶酚胺测定：反应儿茶酚胺释放量 超过正
5、常值2倍有意义 正常值为13-42ug24h 3 .血浆NMN(甲氧基去甲肾上腺)和MN(甲氧基肾上腺素)测定（为肾上腺素中间代谢产物）,治疗,哌唑嗪 短效 a1受体阻滞剂拉贝洛尔 阻断a b 受体钙离子通道阻滞剂ACEI 发生过心衰的患者,嗜铬细胞瘤麻醉,围术期风险大剧烈的血流动力学改变,高血压危象,收缩压大于250mmhg 持续1min以上患者术前检查，麻醉诱导，体位改变，皮肤及腹膜切开。特别使在手术探查，肿瘤分离，挤压时可发生血压骤升，出现高血压危象。高血压危象时发生 因血压剧烈升而诱发左心衰，肺水肿，严重心律失常，脑血管意外。,嗜铬细胞瘤危象,处在围术期出现高血压危象外还可以出现休克，
6、心律失常，急性左心衰，肺水肿甚至猝死。基本上与高血压表现差不多,严重的低血压,肿瘤出血，坏死，肿瘤切除后，儿茶酚胺分泌减少，和血中浓度剧烈下降，使原来处于收缩状态的血管突然扩张，导致血管床容积与血容量之间比例失调，加之，心泵收缩减弱，心排量降低，导致血压严重下降发生低血压休克，心源性休克和代谢性酸中毒等,术前准备,基于病理生理降压 补液 控制心律失常,1.降压,嗜铬细胞除了分泌大量儿茶酚胺还常伴有肾素，血管紧张素，醛固酮系统的改变，外周血管处于收缩状态，虽然表现为血压升高，但血容量较机体正常情况减少30%。A1受体阻断剂钙离子通道阻断剂术前患者基础血压以在轻微活动下无头晕，心悸等明显不适的血压
7、为准。,2.扩容,血压下降后使部分组织液向血管内转移，血容量得到补充，但仍然不足，术前3天，每日扩容不少于1500ml，控制HCT小于45%，但要注意，否则增加心脏负担，诱发心衰。,3.控制心律失常,嗜铬细胞瘤最常见的心律失常使心动过速，肺患者心率大于100次分。控制心率时使用的b受体阻滞剂必须在使用a受体阻滞剂1周后方可使用。术前心率应小于90次分。,麻醉方式多以全麻为主硬膜外联合全麻也有人使用,高血压危象的处理,1.在维持原有的降压药（硝酸甘油或者硝普钠）立刻使用酚妥拉明0。53mg。同时并缓慢扩容，既避免bp徒降，又防止酚妥拉明扩张血管而引起代偿性心率剧升。如心率持续大于140次分，缓慢给予艾斯洛尔，美托洛尔。高血压和心动过速同时发生时应首选a受体阻滞剂，同时扩容，必要时给予b受体阻滞剂控制心率。,肿瘤切除后低血压防治,在肿瘤切除前进缓慢扩容，行阻断试验观察血压变化，调整扩容量。切除肿瘤后由于体内内源性儿茶酚胺含量骤减，需补充去甲肾上腺素（或多巴胺或多巴酚丁胺），根据血压调整计量。根据cvp ，尿量，快速补液补血及时扩容。保持收缩压100mmhg以上。原有心衰史患者肿瘤切除后，可扩容时以西地兰及少量多巴胺或多巴酚丁胺维持血液动力血平稳。,
