1、小儿肾小球疾病临床分类及肾病综合征的治疗方案,广东省人民医院儿科 卢奕云,由来 中华医学会儿科学分会肾脏病学组,1979年制定关于小儿肾小球疾病临床分类和治疗建议1981年修订，二十年实践2000年11月珠海会议形成了小儿肾小球疾病临床分类、诊断及治疗，发表在2001年12期的中华儿科杂志上,小儿肾小球疾病临床分类,继发性肾小球疾病遗传性肾小球疾病,原发性肾小球疾病,原发性肾小球疾病,肾小球肾炎：包括急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、迁延性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎。肾病综合征（治疗）孤立性血尿或蛋白尿： 孤立性血尿（持续性和再发性） 孤立性蛋白尿（体位性和非体位性）,肾病综合征,诊断标准：
2、大量蛋白尿：一周内三次尿蛋白+，：24小时尿蛋白定量50mg/kg 低蛋白血症：血浆白蛋白30g/L 高脂血症：血浆胆固醇5.7mmol/L 水肿,肾病综合征的临床分型,依临床表现分型： 单纯型与 肾炎型肾病综合征依对激素的反应分型 激素敏感型： 激素耐药型；激素依赖型 复发与频复发 复发：尿蛋白由阴转阳2周 ： 频复发：肾病病程中半年内复发2次；或1年内3次 back,肾病综合征的激素治疗方案,疗程： 6个月为中疗程，适应于初治者 9个月为长疗程，适应于复发者。 剂量与用法： 诱导缓解阶段 巩固维持阶段,激素治疗诱导缓解阶段,prednison1.5-2mg/kg.d，分次口服最大剂量不超过
3、60mg/d尿蛋白转阴后，巩固2周足量时间4周，最长8周,激素治疗巩固维持阶段,Prednisone以原足量两天量的2/3，（不超过60mg）隔日晨顿服4周如尿蛋白持续转阴，则每2-4周减量2.5-5mg减量至0.5-1mg/kg时,维持3个月如尿蛋白持续转阴，则按上法减量直至停药,激素的特殊减量方法,移行减量法:适应于足量激素8周者 原足量两天量的2/3，隔日晨顿服，另将其余1/3于次日晨顿服，于2-4周内过度到巩固维持阶段。拖尾疗法：适应于频复发者 prednison在0.25 - 0.5mg/kg水平选定一能维持缓解的剂量,较长时间维持不减,激素冲击疗法,宜在病理基础上选择适应症适应症：
4、急进性肾炎，有新月体形成者一般选用甲基强的松龙15-30mg/kg/次，30min内静滴完；连用3天为一疗程，间隔一周可用第二疗程，一般用三个疗程；间隔期口服prednison。,免疫抑制剂及免疫调节剂的治疗方案,免疫抑制剂治疗 适应症：激素耐药、频复发、激素依赖、严重激素副毒作用 选用药物：CTX、环孢素A、雷公藤多甙 用药方法： more 药物副作用 免疫调节剂治疗 一般作为激素的辅助治疗，可用左旋咪唑2.5mg/kg，隔日用药，疗程6个月。,肾病综合征的转归判定,临床治愈完全缓解，停药年无复发完全缓解尿检查、血常规及生化检查完全正常部分缓解尿蛋白阳性未缓解尿蛋白,谢谢,肾小球肾炎（Glm
5、erulonephritis）,一、急性肾小球肾炎 （Acute Glmerulonephritis，AGN） 急性起病 ，多有前驱感染，以血尿为主，伴有不同程度的蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全，病程一年以内。可分为： 1、 急性链球菌感染后肾小球肾炎：有链球菌感染的血请学证据，起病6-8周内有血补体低下 2、 非链球菌感染后肾小球肾炎,肾小球肾炎（Glmerulonephritis）,二、急进性肾小球肾炎（Rapidly Progressive Glmerulonephritis RPGN） 由多种病因引起，有共同的临床表现和病理改变的综合征。 起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）
6、、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿。进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。 主要病理改变是在肾小囊内有广泛新月体形成。,肾小球肾炎（Glmerulonephritis）,三、迁延性肾小球肾炎（Persistent Glmerulonephritis） 有明确急性肾炎病史,血尿和(或)蛋白尿迁延达1年以上,或没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超过半年,不伴肾功能不全或高血压。,肾小球肾炎（Glmerulonephritis）,四、慢性肾小球肾炎（Chronic Glmerulonephritis） 病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。,
7、肾病综合征的临床分型,肾炎型NS 凡具有以下四项之一或多项者：1、2周内3天以上离心尿RBC10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿；2、反复或持续高血压，学龄前120/80mmHg，学龄童130/90mmHg；3、肾功能不全，并排除由于血容量不足所致；4、持续低补体血症；,肾病综合征的临床分型,依对激素的反应分型 1、激素敏感型：以prednison足量治疗，8 周内尿蛋白转阴者； 2、激素耐药型：以prednison足量治疗，8 周后尿蛋白仍阳性者； 3、激素依赖型：对激素敏感，但减量或停药1个月复发，重复2次以上者；,孤立性血尿或蛋白尿,指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、化验异常及肾功能改变者。又分为： 1、孤立性血尿：指肾小球源性血尿分 持续性和再发性 。 2、孤立性蛋白尿：又分体位性和非体 位性。,免疫抑制剂治疗,CTX：口服2.02.5mg/kg.d,疗程812周,总剂量200 mg/kg.环孢素A：口服5mg/kg .d,疗程6个月.雷公藤多甙：口服1mg/kg .d，最大剂量3040 mg/ d，疗程36个月 back,
