1、小儿先心病的概述及临床麻醉,武汉亚洲心脏病医院新疆医院,先心病的定义,先天性心脏病（congenital heart dis-ease,简称CHD）是指胚胎时期心脏及其相连的大血管发育异常，导致心脏内部及/或大血管结构缺损或畸形，出现血流的异常改变，影响正常的生长发育，又称先天性心脏畸形。,先心病的发病率,PDA 1521%VSD 1220%ASD 1020%F4 1214%AS 714%PS 810%TGA 10.8%SV 1.33.0%,先心病的病因,遗传因素孕妇患代谢性紊乱性疾病（糖尿病、高钙血症）未控制病情者妊娠早期接触致畸药物（锂、苯妥英钠、类固醇、雌激素类、抗惊厥等）妊娠早期受到放
2、射性物质（X线）病毒感染：怀孕3-8周 如流感、风疹等引起子宫内缺氧的慢性疾病近亲结婚不良嗜好：吸烟、酗酒、吸毒等,先心病的分类,紫绀型： 肺血正常：轻型法四、法四伴PDA 肺血减少：法四、三尖瓣闭锁 肺血增多：大血管错位、单心房、单心室、完全肺静脉异位引流、永存动脉干非紫绀型： 肺血正常：主动脉狭窄、主动脉弓缩窄 肺血减少：肺动脉狭窄、Ebstein畸形 肺血增多：室缺、房缺、PDA、心内膜垫缺损等,先心病的症状,心衰紫绀蹲踞肺动脉高压杵状指（趾）红细胞增多症发育障碍其他,先心病的诊断,病史症状体征心电图X线B超心导管检查其他检查,先心病的并发症,肺炎心力衰竭 肺动脉高压 感染性心内膜炎缺氧
3、发作 脑血栓和脑脓肿,先心病的治疗,介入治疗手术治疗,先心病的介入治疗,封堵术：PDA VSD ASD 等,先心病的手术治疗,解剖学矫治术：大多数肺循环发育良好，左、右心解剖和功能匹配的先心病。姑息性手术：B-T分流术、肺动脉环缩术。前者改善缺氧症状，增宽肺动脉；猴子平衡左右心室、减少肺血流量，为根治术创造条件和时间。部分性生理学矫治术：双向Glenn分流术完全性生理学矫治术：Fontan类手术，即使上下腔静脉血流直接进入肺动脉而不经过右心室。,先心病的麻醉,核心内容术前评估麻醉原则,麻醉的核心内容,提高患儿对手术创伤和体外循环的耐受性 手术和体外创伤伤害性应激反应神经体液水平、全身炎症反应、
4、分解代谢能量代谢血液动力学紊乱、氧代谢紊乱、内环境紊乱、重要脏器功能治疗原则：调整恰当的麻醉深度，抗炎治疗，血液动力学、氧动力学和内环境稳定。,麻醉的核心内容,减轻心、肺、血管病理生理学的严重程度：分流（心内、心外）心室射血受阻（流出道梗阻）心内血流方向异常（心瓣膜狭窄或闭锁，关闭不全）动脉、静脉血流完全混合（单心室）动脉、静脉血流完全倒置（TGA）治疗原则：调整PVR：SVR、心率、Qs:Qp,控制低氧血症，呼吸治疗，强心治疗。,麻醉的核心内容,促进病人从病理生理状态向正常生理状态转化：全身血液分布异常（ Qs:Qp 失配）左心或右心发育不良（心肌收缩、舒张功能异常）心肌缺血（灌注不良，梗阻
5、，心室舒张末高压）心律失常（传导束损伤，心肌保护不良，电解质紊乱）肺通气/血流失配低氧血症内环境紊乱治疗原则：调整PVR：SVR，平衡左右心功能，对因治疗心肌缺血、心律失常，呼吸治疗，控制或纠正低氧血症，改善内环境。,麻醉的核心内容,为心脏手术顺利进行创造必要条件：建立特殊的血流动力学监护。非体外循环时阻断大血管后需保证血液动力学、氧动力学、内环境、血容量稳定和正常。姑息手术中、后积极控制Qs:Qp、SaO2和调整PVR：SVR。应用血液回输技术，洗涤库血，维护有效循环血容量,麻醉的术前评估,术前重点评估心、肺、血管病变的严重程度：Qp/Qs：先心病病型、体格发育、发绀程度、分流量及肺血管发育
6、（心导管检查）发绀：SpO2、HCT、缺氧发作、代谢性酸中毒心功能不全：心功能分级肺功能不良：肺炎、肺不张、肺动脉高压其它：代酸、电解质紊乱、心脏发育畸形,婴儿心功能分级也为四级分类法： 级：无症状，吮乳和活动与正常儿无异。 级：在乳儿，吮乳时可有轻度呼吸急促或多汗，年长儿活动时有异常的呼吸困难，但生长发育尚正常。 级：吮乳和活动有明显的呼吸急促，喂哺时间延长，生长发育因心力衰竭而落后。 级：休息时亦有症状，呼吸急促，有三凹征，呻吟和多汗。,麻醉原则,建立特殊的血流动力学监护维持恰当的麻醉深度正确对待低氧血症调控PVR和SVR纠正心功能不全积极防治肺动脉高压,麻醉原则-建立特殊的血流动力学监护
7、,右侧上肢置管测动脉压（用于COA，IAA患儿）左侧上肢置管测动脉压(用于右侧B-T分流术)上、下肢同时置管测动脉压（用于COA，IAA患儿）上、下同时置管测上、下腔V压（用于Gleen术，Fontan术）左、右心房置管测压（用于TAPVC，TOF患儿）SpO2、PetCO2的特殊意义（用于TOF患儿）肺动脉导管技术(用于围术期PAH，循环功能低下患儿)SvO2、SaO2、HCT、血压、CVP、血乳酸值联合监测（循环功能低下患儿),麻醉原则维持恰当的麻醉深度,麻醉过浅或过深均可导致血液动力学紊乱。芬太尼对CRP，IL-10（抗炎性反应因子）的促进作用大剂量优于小剂量。大剂量芬太尼组，IL-8（
8、促炎性反应因子）血浆中浓度升高出现迟于小剂量组而后者在主动脉开放后即出现峰值。CPB下行心脏手术时使用大剂量芬太尼，其调节患者机体组织炎性反应效能而言小儿强于成人。,麻醉原则正确对待低氧血症,低氧血症是复杂先心病的病理特点之一。积极纠正肺源性低氧血症。肺血少型复杂先心病行B-T分流术后， SaO2应维持在85%-90%才能使Qs与Qp匹配。TGA患儿肺动脉环缩后需同时行B-T分流术才能改善严重低氧血症。TECD、肺动脉高压型DORV小婴儿肺动脉环缩后，SaO2应维持在85%-90%才能降低肺血流量至满意状态。,麻醉原则调控PVR和SVR,控制和改变肺血管阻力的因素（除血管活性药物外）：PVR升
9、高PVR降低缺氧吸氧高碳酸血症低碳酸血症酸中毒碱中毒过度肺膨胀正常FRC肺不张刺激交感神经阻断交感神经的刺激HCT升高HCT降低外科手术,麻醉原则调控PVR和SVR,提高体血管阻力、体循环灌注压的策略：血管收缩剂（a受体激动剂）如苯肾上腺素、去甲肾上腺素或血管加压素（拮抗血管舒张）液体管理 - 晶体和/或5白蛋白，低血细胞比容时给予浓缩血球正性肌力药物 - 多巴胺、肾上腺素（当伴有流出道梗阻病变时其使用应极端谨慎）,麻醉原则纠正心功能不全,心功能不全、心衰的主要原因：心肌损伤心内血流方向异常左右心发育不平衡心律失常心肌缺血,心肌毒性因素心外因素心功能失代偿（容量，SVR, PVR）,麻醉原则纠
10、正心功能不全,药物治疗1.正性肌力药物多巴胺（310gkg-1min-1)肾上腺素（0.030.2gkg-1min-1)米力农（0. 30.75gkg-1min-1) 2.抗心律失常药：应用阿托品、异丙肾上腺素、苯肾、抗心律失常药、除颤器和临时起搏器等调整心率增加心排出量。3. 血管扩张药（硝酸甘油、硝普钠、前列腺素E1）调整SVR、PVR降低心脏的容量和/或压力负荷。,麻醉原则纠正心功能不全,呼吸机治疗：1.调整麻醉机使动脉血氧饱和度达到最佳状态。2.通过呼吸治疗控制左心前负荷。3.适当过度通气（呼碱）以降低右心后负荷。,麻醉原则纠正心功能不全,改善心肌缺血：纠正低主动脉压力。修补损伤、扭曲
11、和狭窄的冠状动脉及其吻合口。防止冠脉气栓。防止心脏外机械压迫冠状动脉。纠正严重低氧血症。纠正严重低血红蛋白。纠正快速心律失常降低心肌氧耗量。纠正低血钾、酸中毒、浅麻醉等以解除冠脉痉挛。应用扩张冠状动脉药如硝酸甘油。,麻醉原则纠正心功能不全,其它1.控制给容的速度和总量以保持恰当的心脏前负荷。2.调整麻醉深度、通气状态和应用血管活性药保持恰当的心脏后负荷。3.应避免出现抑制心肌收缩力的因素如手术操作、过度使用麻醉药和抗心律失常药，患儿酸中毒、电解质紊乱等。4.体外循环后行改良超滤。5.延迟关胸。6.机械辅助:主动脉内气囊反搏泵（IABP），体外膜肺（ECMO）和心室辅助设备（VAD）。,麻醉原则积极防治肺动脉高压,术后重度肺动脉高压的管理：1.通过肺动脉导管监测肺动脉压。2.呼吸管理 避免低氧血症和呼吸性酸中毒。3.调控麻醉 手术中需有足够的麻醉深度。4.手术后加强镇静、止痛治疗。5.抗炎治疗。 6.应用扩张肺动脉药积极降低肺动脉压。7.维持适当的SVR，避免过度的高排低阻。,谢谢！,
