1、血液病急症某医学院血液科,一、溶血危象,溶血性贫血患者于病程中突然出现贫血加重为溶血危象，常因感染或叶酸相对缺乏而促发，有下列类型。,（一）临床特点 1溶血危象贫血突然加重，可伴有发热，神志不清、抽搐甚 至肾功能衰竭或休克。黄疸加重，血管外溶血尿呈浓茶色；血管内溶血则有血红蛋白尿。脾脏增大。网织红细胞明显增多。骨髓象增生性贫血。,2.再生障碍危象重度贫血。黄疸不加重。网织红细胞减少甚至缺乏。全血细胞减少。骨髓象酷似典型再生障碍性贫血。,3纯红再障危象重度贫血。黄疸不加重。网织红细胞减少甚至缺乏。白细胞数和血小板数正常。骨髓象增生，粒系和巨核系正常，红系 明显减少100fl，中性粒细胞分叶过多。
2、骨髓增生活跃、红系明显增多，巨幼红细胞26。血清叶酸3ng/L，红细胞叶酸 100ngL。,（二）治疗 输注浓缩红细胞。补充叶酸。 有的溶血性贫血以危象为首发表现，应先纠正危象再进一步治疗。促进骨髓造血。,二、急性肿瘤溶解综合征,急性肿瘤溶解综合征（ATLS）是指对放、化疗敏感或肿瘤负荷重的肿瘤经治疗后，大量肿瘤细胞破坏，释放其内容物所致的一组代谢异常症候群。,1临床表现：多发生于化疗第17天，有所谓三高一低症状：高尿酸血症 高钾血症高磷血症低钙血症,2诊断治疗期间有下列2项异常，即血尿酸、钾、磷、尿素氮较化疗前增高25，血钙降低25，可支持ATLS。,3治疗暂停放、化疗。应充分水化，碱化尿液
3、。抑制尿酸合成纠正高血钾。血液透析。,三、上腔静脉压迫综合征,上腔静脉压迫综合征（SVCS）指胸内肿物压迫上腔静脉引起的急性或亚急性面颈部肿胀和呼吸困难。,1临床表现呼吸困难、咳嗽、咳痰甚至咯血。面颈部肿胀、发绀。面颈、上肢和胸部静脉曲张，腹壁静脉 亦可曲张。上胸部、上肢水肿。,2诊断临床表现和体征特殊，诊断不难。,3治疗一般治疗。放、化疗。根据病情加抗凝、溶栓药物。,四、高血氨综合征,强化疗或干细胞移植于骨髓抑制期发生的呼吸性碱中毒及神志改变的综合征。,1.临床特点： 眩晕、意识朦胧、烦躁、肌肉震颤、运动 失调。换气过度、呼吸性减中毒、嗜睡、昏迷。颅内压增高、脑水肿、脑脊液无白血病细胞。血氨
4、增高与肝功能损伤不成比例。,2.治疗积极降血氨，碱血症时静脉输注精氨酸10g/d，酸血症时28.75谷氨酸钠60mld，重者血液透析。,五、血栓性微血管病,为化疗药物诱发或肿瘤相关性或移植后诱发的血栓性微血管病。,1肿瘤相关性血栓性微血管病临床特点为淋巴瘤、转移癌所致。贫血、血小板减少、网织红细胞增高。黄疸。外周血多数破碎红细胞。呼吸困难、发绀。50有 DIC实验室依据。治疗血浆置换、IVIG、大剂量皮质激素、抗血小板药物。,2药物相关性血栓性微血管病临床特点药物有：丝裂霉素、环抱素A、干扰素等多种化疗药物。一般于化疗疗程中或结束后发病。贫血加重、血小板减少、外周血破碎红细胞增 多。尿量减少。
5、呼吸困难、胸痛。意识障碍。治疗疗程中发生者应停药。早期血浆治疗，大剂量皮质激素、IVIG。,3移植后血栓性微血管病临床特点骨髓移植后3080d出现不明原因溶血、 输血小板量增加。肾功能衰竭。神经症状。治疗血浆置换、长春新碱、皮质激素、切脾。,六、呼吸窘迫综合征,多由高白细胞或较大剂量阿糖胞苷引发。临床特点1.于119d发病。2.胸痛、呼吸困难、发绀。3.低氧血症。4.胸片X线示肺部散在片状阴影。5.胸膜、心包亦有渗出。治疗 立刻停药，吸氧、呼吸机辅助呼吸，大剂量皮质激素快速降白细胞。,七、急性早幼粒细胞白血病分化综合征,为用全反式维甲酸或亚砷酸治疗急性早幼粒细胞白血病过程中发生。,临床特点1.
6、多数用药2周内（一般221d）发病，白细胞数高。2.发热、咳嗽、胸闷、呼吸困难、水肿。3.胸腔积液、心包积液、肺水肿、心律失常、心力衰竭。4.胸部X线示双肺纹理增重、间质浸润、心 影扩大。5.少尿、肾功能衰竭。治疗 地塞米松 20mgd，3 5天。,八、高钙血症,恶性血液病引发高钙血症以多发性骨髓瘤、急性白血病和成人T细胞白血病淋巴瘤多见。,临床特点1.疲乏、嗜睡、恶心、呕吐、烦渴、多尿、便秘。2.重者谵妄、癫痫发作、意识模糊、昏迷3.心动过缓、心电图 PR延长、QT间期缩短、T波增宽。4.血钙升高2.9mmolL。5.可伴低血钾、低血镁。6.尿素氮、肌酐升高。治疗 原发病的治疗及皮质激素、降
7、钙素、二磷酸盐。,九、高白细胞白血病,高白细胞白血病是血液科急危重症，是指外周血白细胞100109/L的急性白血病。,临床特点1.颅内出血2.脑栓塞3.DIC4.ARDS5.肿瘤溶解综合征,治疗（1）白细胞单采术（2）化疗（3）头颅化疗,十、颅内出血,临床特点1.头痛、呕吐、意识障碍。2.两侧瞳孔不等大，对光反射迟钝或消失。3.四肢活动障碍。4.病理征阳性。5.脑CT证实有出血。治疗吸氧、止血、输血小板、 地塞米松、脱水。,临床特点1. 感染表现：高热2.休克表现：低血压、呼吸急促、少尿治疗 1.补充血容量 2.血管活性药物应用 3.强有力抗感染 4.提高免疫能力,十一、感染性休克,十二、ITP急性型,临床特点： 1.半数以上发生于儿童。 2.多少患者发病前12周有上呼吸道感染史。 3.出血倾向严重，可有内脏出血。治疗1.输血小板 2.静注免疫球蛋白3.大剂量甲泼尼松龙 4.血浆置换,十三、TTP,TTP是一种较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征。,临床特点 1.血小板减少 2.微血管病性溶血 3.神经精神症状 4.肾损害 5.发热 6.外周血出现破碎红细胞 7.VWF-CP活性降低,治疗： 1. 血浆置换，输注冰冻血浆 2. 糖皮质激素 3. 大剂量丙球 4. 免疫抑制剂,谢 谢,
