1、干燥综合症（Sjogrensyndrome,SS),干燥综合征,风湿免疫科 张阳,PPT模板： PPT素材： PPT图表： PPT下载： PPT教程： 资料下载： 范文下载： 试卷下载： 教案下载： PPT论坛： PPT课件： 语文课件： 数学课件： 英语课件： 美术课件： 科学课件： 物理课件： 化学课件： 生物课件： 地理课件： 历史课件： 予人工泪液滴眼可以减轻眼干症状，预防角膜损伤，减少眼部并发症。人工泪液，有多种非处方制剂。黏度不同，有的含有透明质酸。应鼓励患者根据自己的情况使用，最大限度地缓解症状。另外在夜间患者还可以使用含甲基纤维素的润滑眼膏，以保护角、结膜。国外有人以自体的血
2、清经处理后滴眼。含有皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿孔，故不宜应用。某些药物如利尿剂、抗高血压药、雷公藤可以加重口、眼干燥，应尽量避免使用,治疗方案,对症治疗,肾小管酸中毒合并低钾血症钾盐的代替疗法用于肾小管酸中毒合并有低钾血症者，有低血钾性瘫痪者宜静脉补充氯化钾，缓解期可口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者需终身服用。多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。肌肉、关节痛可用非甾体抗炎镇痛药，如布洛芬、吲哚美辛等治疗，由于侵蚀性关节病变罕见，所以没有必要常规使用改善疾病的抗风湿药物，但羟氯喹每天最大剂量。400mg，可用于缓解PSS患者的疲劳、关节痛和肌痛等症状，在
3、少见的情况下，可能需要短程使用小剂量糖皮质激素(例如泼尼松5-10mg)以缓解关节剧痛等症状。,治疗方案,改善外分泌腺体功能的治疗,治疗方案,目前常用的药物有毛果芸香碱(匹罗卡品，pi|ocarpine)和cevimeline。毛果芸香碱是乙酰胆碱类似物，可刺激胆碱能受体，对M3受体作用较强。毛果芸香碱5mg，每日3次(每日剂量lO20mg)可以增加涎液流率。不良反应包括出汗、频繁排尿、肠激惹，对消化道溃疡、哮喘和闭角性青光眼的患者禁用。在临床使用的剂量范围内，患者的不良反应并不多，耐受性良好。Cevimeline较毛果芸香碱更特异地作用于外分泌腺体中的M3受体。Cevimeline2030m
4、g，每日3次，治疗ss的口、眼干燥症效果良好。不良反应与毛果芸香碱相似。此外，环戊硫酮片(正瑞)、溴己新片(必嗽平)和盐酸氨溴索片(沐舒坦)等也可以增加外分泌腺的分泌功能。,治疗方案,系统损害者应根据受损器官及严重程度进行相应治疗。对于有重要脏器受累的患者，应使用糖皮质激素治疗，对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。pSS疾病早期以B细胞增生为主，因此高免疫球蛋白血症是pSs免疫学异常的一个重要特点，pSS中高免疫球蛋白血症常提示疾病可能处在活动进展期，所以很多医师认为对于高免疫球蛋白血症，而无系统损伤的患者同样应给予全身积极的免
5、疫抑制治疗，包括糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗，以免疾病进展出现系统受损。但是血清免疫球蛋白达到什么样的水平才给予治疗无法达成一致,免疫抑制和免疫调节治疗,治疗方案,(一)糖皮质激素,对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞减少尤其是血小板减低、肌炎等要给予糖皮质激素治疗，糖皮质激素剂量应根据病情轻重决定。剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。肾小管酸中毒的患者主要是替代疗法，但是如果是新发病例，或者是肾脏病理显示为小管及其周围以炎性病变为主的，也可以考虑激素疗法或加免疫抑制剂的治疗，以泼尼松为例剂量O5-1mg/kg/d。,免疫抑制和免疫调节治疗,治疗方案,（二）羟氯喹,羟氯喹
6、200400mgd,可以降低ss患者免疫球蛋白水平。在一些研究中也可以改善涎腺功能。根据目前的临床资料，当患者除口眼干的症状外，还出现关节肌肉疼痛、乏力以及低热等全身症状时，羟氯喹是一个合理的治疗选择。,(三）植物药,免疫抑制和免疫调节治疗,治疗方案,（四）其他免疫抑制剂和免疫调节剂,对合并有重要脏器损害者，宜在应用糖皮质激素的同时加用免疫抑制剂。常用的：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺，其中环磷酰胺最常用。对于出现神经系统受累或血小板减少的患者可静脉用大剂量免疫球蛋白(IVIG)04g/kg.，连用3-5d，需要时可以重复使用。如果出现由SS导致的中枢神经系统病变，应该采用大剂量糖皮质激素静脉冲击治疗，同时应用环磷酰胺。对于合并原发性胆汁性肝硬化的患者应使用熊去氧胆酸治疗。除上述治疗外，局部用环孢素乳化剂滴眼和口腔含服小剂量干扰素，口干和眼干症状均有缓解，而没有出现明显的不良反应，目前国内尚未得到应用，需要进一步研究。,预后,本病预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解，但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差，其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解，甚至恢复日常生活和工作。,
