1、医学学科竞赛培训,神经病学教研室童秋玲,竞赛评分标准,第一部分：临床病例分析与处理 (占50% )第二部分：临床技能考核（占20%）第三部分：综合答辩（占30%）,培训内容,1.专业知识点的提炼2.临床操作技能培训3.模拟实战训练（病例分析题）,第一部分,专业知识培训,症状学,1.意识障碍2.运动障碍3.感觉障碍4.失语症5.头痛/头晕/抽搐：(略),意识障碍,嗜睡状态(somnolence) 昏睡状态(stupor) 昏迷(coma)浅昏迷中昏迷深昏迷,“两睡” “ 三迷”,意识障碍,意识内容改变意识模糊（confusion）嗜睡定向力障碍, 注意力不集中 谵妄（delirium）兴奋性错觉
2、/幻觉突出,意识障碍的病因诊断,1.神经系统疾病脑血管疾病脑外伤CNS感染颅内占位脱髓鞘性疾病癫痫持续状态 2.其他系统的常见疾病脑病：肝/肺/高血压/低血糖/高血糖脑病等中毒：CO/酒精/镇静药/各种化学物/农药中暑等酸碱平衡及电解质紊乱,症状学的诊断思路,1.器质性病变神经系统病变：血管/占位/感染/外伤/脱髓鞘性其它系统病变2.功能性疾病 心因性（癔症）,运动系统损害的表现,瘫痪的解剖学基础,运动系统损害的定位,感觉障碍的解剖学基础,感觉系统损害的定位,失语症,1.运动性失语2.感觉性失语3.命名性失语,重点的疾病,1.脑血管病 出血性：脑出血/SAH 缺血性：TIA/脑血栓形成/脑栓塞
3、2.癫痫3.锥体外系：帕金森病4.周围神经疾病：面神经炎/吉兰-巴雷综合征5.脊髓疾病：急性脊髓炎6.神经免疫疾病：MG,病例1-1,60岁，男性，突发不能说话，右上下肢无力，约20分钟恢复，症状反复发作，发作后检查，神经系统正常。首先要考虑的诊断是：？,短暂性脑缺血发作,1.临床表现短暂（24h）、局限性脑功能碍障反复发作,不遗留后遗症2.定位颈内动脉系统 （眼动脉交叉瘫痪/Horner征交叉瘫/失语症）椎-基底动脉系统 （跌倒发作/短暂性全面性遗忘症/双眼视力障碍）3.治疗：病因治疗：控制危险因素药物治疗：抗血小板聚集/抗凝/扩容/降纤,病例1-2,60岁，男性，突发不能说话，右上下肢无力
4、，约20分钟恢复，症状反复发作，发作后检查，神经系统正常。首先要考虑的诊断是：？,患者15岁，近3年来反复出现发作性意识丧失，全身抽搐，持续56分钟恢复，发作当时面色青紫，伴尿失禁，舌咬伤，有时夜间睡眠中发作。体检及各项检查均正常。患者叔父有与患者相同的病史，该患者应诊为何病：？,全身性强直-阵挛发作(GTCS),癫痫,定义：神经元、异常放电脑功能短暂失常特点：间歇性、暂时性和刻板性痫性发作（指一次发作过程）病因：特发性癫痫：与遗传有关，脑部（-）症状性癫痫：脑部病损/代谢障碍,国际抗癫痫联盟(ILAE, 1981)癫痫发作分类,常见癫痫类型的临床表现,1.全身性强直-阵挛发作（GTCS）,2
5、. 失神发作,典型失神发作,典型失神发作期EEG显示规则的3Hz棘-慢波,3.单纯部分运动性发作,4.复杂部分运动性发作,治 疗,病例2-1,64岁男性，高血压病史6年，某日晨起出现复视，右侧肢体活动障碍。查体：血压15/12kPa，左眼睑下垂，左眼外斜位，左眼球向上下内活动受限，右侧偏瘫，住院两天，无明显好转，初诊最大可能是：？,脑梗死,1.脑血栓形成病因：动脉粥样硬化安静起病起病较缓全脑症状（头痛、呕吐、昏迷）：（-）2.脑栓塞病因：心源性栓子原发病表现起病急：数秒达峰,临床表现与定位,1.大脑中动脉闭塞综合征主干：三偏综合征皮层支：失语/体象障碍2.小脑后下动脉闭塞综合征（Wallenb
6、erg）同侧Horner征吞咽困难和声音嘶哑小脑性共济失调,有原发病的表现 发病急骤，多无先驱症状 出现颈动脉或椎-基底动脉梗死症状 CSF：一般不含血，若有少量血则考虑出血性梗死 CT：梗死区低密度影（发病后24-48h） MRI：显示较早，脑干/小脑佳,诊断要点,MRI：显示右颞、枕叶大面积脑梗死(A: T1WI, B: T2WI) 右侧外侧裂池明显变窄, 脑沟几乎消失,一般治疗：监护、保持呼吸道通畅、控制BP溶栓治疗：3-6h，挽救半暗带抗凝/降纤治疗手术治疗：大面积/脑疝恢复期治疗早期康复锻炼、针灸控制危险因素,治 疗,病例2-2,64岁男性，高血压病史6年，某日晨起出现复视，右侧肢体
7、活动障碍。查体：血压15/12kPa，左眼睑下垂，左眼外斜位，左眼球向上下内活动受限，右侧偏瘫，住院两天，无明显好转，初诊最大可能是：？,38岁女性，洗衣时突发右侧肢体活动障碍。查体：神志清，运动性失语，二尖瓣区可闻及双期杂音，心律绝对不齐，心音绝对不等，右侧偏瘫，上肢重于下肢，右侧偏身痛觉减退，首先考虑的诊断是：？,病例3-1,男性，62岁，突然出现剧烈头痛和呕吐8小时。无发热，否认高血压史。体检：神清，体温36.9，血压16.5/10kPa，右侧瞳孔直径3.5mm，对光反应消失，上睑下垂，眼球向上、下及内侧运动不能。颈项强直，克氏征阳性。CT示脑正中裂及右大脑外侧裂、枕大池呈高密度影。最可
8、能的诊断是：？,蛛网膜下腔出血,病因：动脉瘤或脑动静脉畸形临床表现：任何年龄急性起病诱因：激动、用力等头痛、呕吐、癫痫发作意识障碍脑膜刺激征(+),3. 常见并发症： 再出血：病后1014d 脑血管痉挛：死亡和伤残的重要原因 扩展至脑实质内的出血 急性或亚急性脑积水 癫痫发作4. 辅助检查： 头颅CT：首选 CSF：CT不能确诊,一般处理：绝对安静卧床46w，避免用力 降颅压：脱水剂 止血剂：抗纤溶药物，延迟凝血块溶解 防治脑血管痉挛：钙通道拮抗剂（尼莫地平） 手术治疗： 去除病灶，防止再出血 早期(起病后24-72h)手术,治疗,病例3-2,女性，55岁。有高血压20年，不规则服药。某日晨突
9、发头痛，意识不清，30分钟后送到医院。体检：昏迷，血压28/16kPa，双眼向右侧凝视，左足外旋位。最可能的诊断是：？,男性，62岁，突然出现剧烈头痛和呕吐8小时。无发热，否认高血压史。体检：神清，体温36.9，血压16.5/10kPa，右侧瞳孔直径3.5mm，对光反应消失，上睑下垂，眼球向上、下及内侧运动不能。颈项强直，克氏征阳性。CT示脑正中裂及右大脑外侧裂、枕大池呈高密度影。最可能的诊断是：？,脑出血,1.指原发性脑实质出血2.病因：高血压合并AS3.好发部位：基底节区4.发病年龄：50-70岁5.性别：男性多见6.临床特点：活动激动时发病剧烈头痛呕吐血压症状数min至数h达峰,临床表现
10、与定位,1.基底节区出血壳核最多典型三偏征大量出血意识障碍破入脑室血性CSF2.桥脑出血深昏迷针尖样瞳孔四肢瘫痪高热,中老年人有高血压/动脉粥样硬化史动态下起病迅速出现局灶性神经症状剧烈头痛/呕吐/意识障碍CT检查可确诊,诊断,治疗,内科治疗脱水降颅压：20%甘露醇针控制血压：150-160/90-100mmHg防治并发症：预防感染/应激性溃疡等外科治疗手术指征 宜在发病后6-24h,SAH的鉴别诊断,病例4-1,女性，22岁，3周前有腹泻史，未引起患者注意。4天前感四肢末端麻木，昨日出现四肢无力，逐渐加重。查体：神志清，双眼睑闭合不能，四肢肌力II级，肌张力减低，腱反射消失，无感觉障碍。病理
11、反射（-），腰穿正常。首先考虑的疾病是 ：？,急性感染性多发性神经炎,1.概念：（GBS、格林-巴利综合征）又称急性炎症性脱髓鞘型多发性神经病急性起病神经根和神经末梢，也可脑神经病理：炎性脱髓鞘2.病因病前1-3周有感染史,3. 临床特点：运动障碍：四肢：弛缓性瘫痪脑神经：周围性面瘫/呼吸肌麻痹感觉障碍：手套袜子型感觉障碍腓肠肌压痛体征：腱反射减弱或消失脑脊液：蛋白-细胞分离病后2-3周,急性感染性多发性神经炎,急性感染性多发性神经炎,4. 治疗：病因治疗血浆交换（PE）大剂量注射免疫球蛋白（IVIG） 一线治疗对症治疗气管插管/切开 呼吸机辅助呼吸,病例4-2,女性，22岁，3周前有腹泻史，
12、未引起患者注意。4天前感四肢末端麻木，昨日出现四肢无力，逐渐加重。查体：神志清，双眼睑闭合不能，四肢肌力II级，肌张力减低，腱反射消失，无感觉障碍。病理反射（-），腰穿正常。首先考虑的疾病是 ：？,青年男性，2天来胸背部疼痛，今晨出现双下肢无力，伴二便障碍，查脐以下各种感觉障碍，双下肢肌力0级，无病理反射。最可能的诊断是：？,急性脊髓炎,诱因：病前1-2周内常有感染或疫苗接种史临床特点：发病年龄：青壮年好发起病方式：急性病变部位：胸髓（T3-5）临床表现：根痛运动障碍：脊髓休克（完全性横贯性损伤）感觉障碍：感觉障碍平面自主神经功能障碍：潴留（早期）,急性脊髓炎,3. 影像学检查：,4.治疗：,
13、本病无特效治疗主要是减轻脊髓损害药物:肾上腺糖皮质激素 对症治疗,矢状位T2WI,病例5,女性，59岁，2天前感右耳后疼痛，翌日晨洗脸、漱口时发现右口角流口水，右眼闭合不全，口角偏左，右额纹消失。该患者最可能的诊断是：？,65岁女性，有高血压10年，糖尿病8年，突发右侧肢体无力，伴口齿不清2天。神志清，血压正常，混合性失语，双侧额纹对称，双眼闭合紧，右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，头颅CT未见异常，右侧肢体肌力0级，肌张力低，腱反射减弱，右侧病理征（+）：？,面神经炎,1. 又称特发性面神经麻痹或Bell麻痹2. 临床特点： 发病年龄：任何年龄 起病方式：急性 临床表现： 一侧周围性面瘫 Bell现象
14、 后遗症：面神经麻痹,面神经炎,3. 鉴别诊断：,4. 治疗：急性期，皮质类固醇激素（首选）,病例6,男性，58岁，渐发性双上肢震颤、活动不利半年。既往体健，无慢性疾病史。头颅MRI无异常发现。体检：面部表情呆滞，四肢肌张力增高，齿轮样，双上肢向前平伸时可见45次/分钟震颤，双手指鼻试验正常。首先考虑的疾病是：？,帕金森病,1.定义：帕金森病（Parkinson disease，PD），震颤麻痹是一种常见的中老年神经系统变性疾病2.病因：多因素作用3.病理改变：含色素的神经元变性、丢失，黑质致密部DA神经元为著4.生化递质的改变纹状体DA含量降低 Ach数量相对增多,5. 临床表现 发病年龄：
15、大部分在60岁以后发病 起病隐袭：缓慢发展，逐渐加剧 临床主要特征：静止性震颤：初发，“N”字型肌强直：铅管样/齿轮样强直运动迟缓：随意动作减少/面具脸/写字过小征 姿势步态异常 ：慌张步态/“冻结（freezing)”现象 其他症状： 自主神经症状/认知功能减退/忧郁和(或)睡眠障碍,静止性震颤,6.辅助检查：无特异性7.诊断：发病年龄/病程/临床表现/左旋多巴治疗有效8.鉴别诊断： 继发性PD（帕金森综合征）：有明确病因可寻 伴发帕金森表现的其他神经变性疾病 帕金森叠加综合征 特发性震颤9.治疗： 药物治疗：5类 外科治疗 细胞移植及基因治疗 康复治疗,病例7,女性患者，双眼睑下垂2年，有
16、时出现复视和眼球活动受限，晨轻暮重。近3月感四肢无力，活动后加重，休息后减轻。查体：双上睑下垂，眼球外展内收均受限。瞳孔等大，光反射存在，四肢肌力+级，病理征（），疲劳试验（）。该患者的诊断首先考虑：？,重症肌无力,1.定义： 累及NMJ突触后膜上AchR的，主要由AchR-Ab介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。2.临床特征： 部分或全身骨骼肌无力，易疲劳3.临床表现性别与年龄：数月80岁起病形式隐袭，病情波动，易疲劳肌无力：眼肌（最常见）/瞳孔不受累,4.临床分型,成人型（Osserman分型)：部位、治疗反应、预后型：眼肌型（15-20%），眼外肌IIA型：轻度全身型（30%
17、），眼面肌、四肢肌IIB型：中度全身型（25%），眼面肌、四肢肌、咽喉肌III型：重症急进型（15%），急性起病、半年内出现危象IV 型：迟发重症型（10%）， 型，IIA型、IIB型进展而来 2年以上出现危象V 型： 肌萎缩型，罕见，半年内出现肌萎缩,5.诊断,临床特征各项试验+辅助检查疲劳试验药理学试验：AChEI试验电生理：重复神经电刺激/单纤维肌电图神经免疫学检查： AChRAb测定影像学：纵隔的检查,6.鉴别诊断Lambert-Eaton/肉毒杆菌中毒(突触前膜) /多发性肌炎 /延髓麻痹7.治疗原则 首选：胸腺摘除 次选：肾上腺皮质类固醇 三选：其它免疫抑制剂,第二部分,模拟实战训
18、练,竞赛考核点,诊断鉴别诊断病理生理治疗相关问题家属交流（类似于72h谈话）出院指导,常见的设问,1.总结患者病史特点。（5分）2.给出临床诊断及其依据。（10分）3.给出鉴别诊断及其依据。（10分）4.需要做哪些进一步检查？（5分）5.给出治疗原则、措施及其依据。 （5分）6.分析涵盖解剖、生理、病理、病生等的发病机制。（5分）7.给出治疗过程中的医患沟通内容。（5分）8.给出该患者的出院指导。（5分）,1.总结病史特点,一般情况：言简意赅简要病史：概括性语言体检：阳性体征辅助检查：阳性及有鉴别意义的阴性结果,2.诊断及其依据,诊断：规范/全面脑梗塞/脑出血（部位、病因）诊断依据：高度概括既
19、往情况：与诊断相关的危险因素或既往史病程中主要/突出性的症状：含阴性的症状专科体征：重要的阳性/有鉴别意义的阴性体征辅助检查：阳性/有鉴别意义的阴性结果,3.鉴别诊断及其依据,重要阳性症状的鉴别 偏瘫/意识障碍关键性阳性结果的鉴别 头颅CT的高密度影其它方面的鉴别,4.进一步检查项目,各种常规检查：血常规/血生化/心电图等鉴别诊断相关的检查：以进一步提供排除依据 头颅CTA/头颅CT增强/肿瘤系列病因基础相关的检查：高血压病（心超）/HCY合并症相关的检查： 胸部CT增强/肿瘤系列,脑梗塞的检查项目,病因基础相关的检查 血液：出凝血/血常规/血脂/血糖/HCY/ACA等 颈椎动脉B超/TCD
20、心电图/心超 CTA/CTP/DSA 明确诊断相关的检查 头颅MRI,治疗原则、措施及其依据,治疗原则：因病而异/抓主要矛盾措施： 一般措施：生命体征 对症治疗：并发症/突出问题的处理 疾病特有的处理：脱水降颅压/营养脑细胞等 相关科室协助治疗：尤其是外科,6.发病机制,基础疾病：相当于病因病理生理过程：（灵活抄）并发症期截至于患者所处阶段不一定是终末期,7.医患沟通内容,相当于72h谈话目前的诊断：明确/考虑方向面临的并发症/问题：告病危医生的处理：强调会尽力！配合诊疗：包括需注意的事宜知情签字,脑血管病的医患沟通内容,1.颅内病变加重相互转变脑水肿脑疝2.受损神经功能无法恢复后遗症/植物人
21、3.不可预料的意外（突发心跳/呼吸骤停/窒息）4.易发的并发症：消化道出血/感染/MSOF5.酸碱平衡失调/电解质紊乱6.基础疾病/合并症的严重进展7.各种临床用药出现的副作用8.其它无法预料的危急情况,8.出院指导,生活习惯：生活起居/不良嗜好遵医嘱服药定期门诊复查：指出检查项目若有不适及时就诊,脑血管病的出院指导,生活习惯：生活起居：注意休息/避免情绪激动/劳累/紧张焦虑不良嗜好：戒烟酒合理饮食：低盐低脂低糖饮食康复锻炼：加重肢体被动/主动运动或适当的体育锻炼遵医嘱服药定期门诊复查：定期来院复查血脂/血糖/血压（危险因素）或其它异常指标1月后复查头颅CT/MRI，了解颅内病变转归情况合并症/并发症相关的科室门诊随访若有不适及时就诊,Thank You !,祝大家考试成功!,
