1、肾上腺疾病的诊断及围手术期处理,华中科技大学 同济医学院附属同济医院 泌尿外科管 维,肾上腺的外科解剖,腹膜后，双侧肾脏的内前上方平第1腰椎椎体，相当于第11肋水平长约4cm6cm，宽约2cm3cm，厚约0.3cm0.6cm；重约4g6g,肾上腺前面观,肾上腺后面观,肾上腺的组织学,肾上腺组织由外向内，可分为：被膜皮质皮质激素、性激素髓质肾上腺素、去甲肾上腺素,肾上腺垂直切面观,皮质由外向内，分为：球状带盐皮质激素（醛固酮等）束状带糖皮质激素（可的松等）网状带雄激素和少量雌激素,成人肾上腺切片, 200,肾上腺疾病临床分类,皮质醇增多症（Cushings syndrome)醛固酮增多症儿茶酚胺
2、增多症,肾上腺性征异常症肾上腺皮质功能减退症（Addisons disease)肾上腺非功能性疾病无功能肾上腺皮质腺瘤无功能肾上腺皮质癌肾上腺骨髓脂肪瘤肾上腺囊肿肾上腺髓质无功能神经肿瘤,皮质醇增多症,病因ACTH非依赖性（肾上腺性）肾上腺皮质肿瘤（腺瘤或腺癌）原发性肾上腺皮质增生（结节状或弥漫性）ACTH依赖性（下丘脑垂体性）垂体性皮质醇增多症（Cushings disease）异位ACTH综合征,临床表现向心性肥胖（满月脸，水牛背，四肢纤细）皮肤变化（紫纹，瘀点瘀斑）高血压（高血容量、低肾素、低醛固酮性）糖耐量降低（肝糖元异生、糖利用下降，血糖升高，超过肾糖阈，不是真性糖尿病）性机能紊乱与
3、副性征的变化（月经失调、多毛、痤疮）生长发育障碍,实验室检查血皮质醇浓度测定（8am/4pm）： 高于正常，昼夜节律紊乱24小时尿游离皮质醇： 可客观反映人体24小时内肾上腺皮质醇的分泌量。 不受血液中皮质醇结合球蛋白浓度的影响，也不受血浆皮质醇昼夜节律波动的影响,24小时尿17羟皮质类固醇： 皮质醇代谢产物，反映体内皮质醇的分泌量，干扰因素少24小时尿17生酮类固醇： 代表盐皮质激素（醛固酮）的水平 库欣病：正常 异位ACTH分泌综合征及肾上腺皮质腺癌：多高于正常,库欣综合征可能,以上阳性或者可疑,小剂量地塞米松抑制试验： DXM 0.5mg q6h8 测定24小时尿游离皮质醇和17羟水平
4、正常：被抑制，水平下降 *库欣综合征：不被抑制,确诊库欣综合征,血ACTH（促肾上腺皮质激素）测定： 对病因诊断有重要意义。 *ACTH非依赖性皮质醇增多症（肾上腺皮质腺瘤或腺癌）：由于负反馈抑制，ACTH水平下降 ACTH依赖性皮质醇增多症（垂体微腺瘤或异位ACTH分泌肿瘤）：高于或等于正常上限,影像学检查CT（1mm薄层扫描或螺旋CT）： 肾上腺疾病确诊的主要依据。 对肾上腺皮质腺瘤及腺癌的检出率几乎达100%。 临床及实验室检查符合皮质醇增多症的患者，当CT扫描中未见肾上腺肿瘤，同时双例肾上腺体积增大、变厚则可诊断为肾上腺皮质增生。,右肾上腺圆形低密度肿块，密度均匀，未见明显强化右肾上腺
5、小腺瘤,双侧肾上腺增生,其它： B超 MRI 放射性同位素扫描（碘131)：可判断肾上腺皮质腺瘤或腺癌的准确部位及有无功能 胸部CT：怀疑异位ACTH综合征 蝶鞍部CT或MRI：怀疑垂体微腺瘤,醛固酮增多症,病因 *原发性肾上腺皮质球状带病变所致的醛固酮分泌过多（腺瘤或醛固酮瘤、原发性和特发性增生、腺癌）继发性肾上腺以外的因素使肾素分泌增多，通过肾素血管紧张素醛固酮轴的作用使醛固酮增多。（充血性心衰、肾动脉狭窄、肾母细胞瘤等）,*原发性：肾素 血管紧张素 醛固酮 负反馈抑制继发性：肾素 血管紧张素 醛固酮 肾素水平的高低是鉴别原醛症和继醛症的要点,临床表现高血压症侯群（醛固酮保钠保水）低血钾（
6、醛固酮排钾）肌肉软弱无力或典型的周期性麻痹酸碱平衡失调和低钙、低镁血症（细胞内酸中毒和细胞外碱中毒，醛固酮排镁）,实验室检查血钠、钾： 钠基本正常，钾多低于正常（注意间歇性低钾）24小时尿钠、钾： 24h尿钠低， 24h尿钾高血肾素血管紧张素醛固酮测定： 肾素、血管紧张素活性下降（原醛） 醛固酮活性上升（检测前需停用安体舒通6w，ACEI 2w）,以上阳性,高度怀疑为原醛症,平衡餐试验：繁琐，少用盐负荷试验（醛固酮抑制试验）： 每天进食氯化钠10g12g，共35天 测定试验前后肾素血管紧张素醛固酮水平 原醛症：前后无明显变化 正常人：肾素血管紧张素醛固酮显著下降肾素活性刺激试验（醛固酮刺激试验
7、）： 低钠饮食或速尿，共35天 原醛症：前后无明显变化 正常人：肾素血管紧张素显著上升,以上符合原醛症表现,基本确诊,*需区别肾上腺皮质醛固酮瘤和特发性肾上腺皮质增生：原因前者手术治疗效果好，后者一般采用药物治疗。体位试验 8am开始，站立4h；测定试验前后血肾素和醛固酮活性。 醛固酮瘤：血肾素和醛固酮活性均不变 特醛症：血肾素和醛固酮活性均升高,赛庚啶试验： 赛庚啶8mg p.o ，于服药前后30分钟、服药后60分钟、90分钟、120分钟抽血检测醛固酮。 醛固酮瘤：血醛固酮活性无明显变化 特醛症：血醛固酮活性下降,儿茶酚胺增多症,病因肾上腺嗜铬细胞瘤肾上腺髓质增生肾上腺外的嗜铬细胞瘤,临床表
8、现阵发性或持续性高血压（E、NE升高）代谢紊乱（基础代谢增高，多汗、心悸、神经质等）,实验室检查血儿茶酚胺测定： 需在高血压发作期测定！尿VMA（香草扁桃酸）测定： 儿茶酚胺代谢产物，可显著升高 注意假阴性和假阳性，反复测定尿儿茶酚胺测定： 需在高血压发作期测定！其它如激发试验和阻滞试验，少用。,肾上腺疾病的围手术期处理,皮质醇增多症术前：心功能评价；控制血压，调整血容量；纠正酸碱平衡紊乱和电解质紊乱；控制血尿糖；术前一天可予以氢化考的松100mg,术中：切除肿瘤时，可酌情予以氢化考的松100200mg。根据补液中葡萄糖的含量调节胰岛素的用量，以降低血糖。术中在触摸肾上腺病变时，密切注意心率血
9、压的改变。,术后：术后1-2天，氢化考的松200mg（125/75）术后3-4天，氢化考的松150mg（100/50）术后5-8天，氢化考的松100mg （75/25）术后9-14天，强的松25mg（15/10）术后15-60天，强的松15mg（10/5）根据临床症状、血压、尿17羟水平等调整用药。,肾上腺危象（急性肾上腺皮质功能减退症）糖、盐皮质激素不足所引起的电解质紊乱及急性周围循环衰竭表现：多发生在术后24-48小时，术后数小时即可出现体温升高或低于正常；乏力、软弱、精神萎靡、嗜睡；烦躁不安、神态不清或昏迷；心率加快，可达160bpm以上；四肢湿冷、呼吸困难、血压下降等休克表现；,处理：
10、根据临床表现、症状、体征快速判断；可无需等待化验结果；快速补充皮质激素（氢化考的松琥珀酸钠酯100mg，快速静滴；当日氢化考的松总量可达300mg）纠正水、电解质紊乱；预防和治疗低血糖（注意胰岛素过量所致的医源性低血糖）；,原发性醛固酮增多症术前：纠正电解质紊乱，使血钾恢复正常（安体舒通20-40mg tid，每日补钾4-6g，往往需2w）；ECG检查，直至低钾表现完全消失；控制血压（安体舒通应用1周后血压不下降则应辅以降压药）；如进行肾上腺次全切除术或全切术，术前术中术后均需补充糖皮质激素。,术后：监测血电解质水平；饮食中注意补充盐；注意补液。,儿茶酚胺增多症术前：控制血压（应用肾上腺素能a
11、受体阻滞剂：哌唑嗪 1-2mg tid；利其丁 10-20mg ivdrip）；控制心律（应用肾上腺素能受体阻滞剂：倍他洛克 50-100mg qd-bid）；肾上腺素能受体阻滞剂一般需用2w；可酌情加用钙拮抗剂控制血压（心痛定）补充血容量！（可多次少量输血）如进行肾上腺次全切除术或全切术，术前术中术后均需补充糖皮质激素。,术中：利其丁、多巴胺、肾上腺素、氢化考的松随时备用！颈动脉插管、中心静脉（右颈内静脉）插管动态监测动脉压和中心静脉压！建立两条静脉通路；术中在触摸肾上腺病变时，密切注意心率血压的改变。,术后：监测血压改变，宁高勿低；如有不易纠正的低血压，注意糖皮质激素是否不足。,谢 谢！,
