1、J 波与J 波综合征,Brugada 综合征？,34岁男性，心悸、晕厥入院，住院期间再发晕厥，监测示室颤，电转复，CAG 冠脉肌桥 SPECT MRI 未见异常,齐欣等 中华心血管杂志 2004 32（3）,Brugada 综合征？,34岁男性，心悸、晕厥入院，住院期间再发晕厥，监测示室颤，电转复，CAG 冠脉肌桥 SPECT MRI 未见异常,齐欣等 中华心血管杂志 2004 32（3）,内容,J 波J波的离子与细胞学基础J 波综合征Brugada 综合征早期复极综合征预料不到的猝死综合征和特发性心室颤动,J 波,J 波是心电图上介于QRS波与ST段之间的圆顶状或驼峰状电位变化,又称为Osb
2、orn波。定义：J点从基线向上偏移幅度0.1mV或 0.2mV、时程 20ms圆顶状或驼峰状波。,J 波,因为低温常可诱导出J 波，J 波曾被看作是在低温患者及低温在心电图上的特有的一个病理标记。1953 年，Osborn 在观察低温对犬的心肺功能时，注意到并描述了这个波，Osborn 波因此而得名。 1984 年，Sridharan 等 报道在血钙浓度升高的患者，其心电图表现出典型J 波。,J 波,20 世纪 80 年代后期，Litovsky 与 Antzelevitch研究犬的心室透壁电特性时，发现犬右心室外膜细胞的重要特征是在动作电位1相与2相之间有一显著的切迹，而心室内膜细胞动作电位上
3、的切迹却很小。心内外膜细胞间这种差别是由于心外膜细胞上存在较大的瞬时外向钾电流（transient outward potassium current，Ito ）所致。,J波的离子与细胞学基础,1994 年 ,严干新等在验证犬心室的 M 细胞存在时 ,却意外获得了心电图J 波细胞学基础的直接证据。,瞬时外向钾电流,Ito,J 波,由于J 波的出现产生于心室外膜细胞的动作电位在 1、2 相之间依赖于外向电流 Ito 的一显著的切迹，J 波的特征及J 波有关的现象必然决定于Ito特性。但也受内向钠电流 INa和 L 型钙电流 ICa,L所影响，因为动作电位形态是由于内、外向电流相互作用所致。,J
4、波,当温度降低时，Ito 减小可能不如 Ina ICa,L 那么显著，加之本身激活减慢，故导致心外膜细胞动作电位上的切迹增大与增宽，因而原先部分或全部埋藏于 QRS 波中的小J 波会随着温度的降低而“长出”来。J 波的另外一个特征是它的频率依赖性。当心率加快时，心外膜细胞动作电位上依赖于 Ito 的切迹变小，所对应的J 波也随之减小，其原因是 Ito 失活后恢复较慢。反之，当心率减慢时，依赖于 Ito 的切迹变大，J 波也随之增大。J 波的这个特性很重要，其一，可鉴别心电图 QRS波后的驼峰状电位变化是否是J 波还是由于心室内阻滞所致；其二 ,与心律失常的产生有关。,J 波,J 波的心电图特征
5、：J 波多出现在V1-6、 、avF导联。 J 波在V1导联可形成类似不完全性右束支阻滞。J 波的形态多样化呈频率依赖性，受低温、高血钙及PH值等因素影响。J 波的发生率在正常心电图中大约占2.5%-18.2%，多见于早复极综合征。,温度与J波,患者男，47岁，平素健康，一次发热（39）后的心电图,温度与J波,平素,发热,J 波与 ST段的频率依赖性,J 波综合征,包括：早期复极综合征Brugada 综合征预料不到的猝死综合征和特发性心室颤动。,Brugada 综合征,1992 年,Brugada 两兄弟报道了8 例罕见的反复晕厥与心脏性猝死的病例。这些患者共有的临床特征是,无明显的心脏结构病
6、变,无心脏缺血,QT间期正常,心电图V1V3 导联ST 段抬高类似于右束支阻滞(RBBB) ,反复晕厥与心脏性猝死的原因是室颤。,Brugada波发生的机制右心室外膜细胞动作电位上的切迹比左心室的更为显著 ,其幅度通常大于 20mV。由于这个界于动作电位 1 相与 2 相之间的切迹 ,心外膜细胞动作电位的 2 相就形成穹顶 状。电位改变主要波及右心室心外膜，引起右室心内、外膜电位差（跨室壁电压增大），导致V1-V3 ST段抬高,Brugada 综合征,诱发室性心律失常的机制心内膜与心外膜之间的跨壁电流梯度异常心肌与周围正常心肌之间2相折返室速、室颤,Brugada 综合征,Brugada 综合
7、征流行病学,发病率：约5 / 万猝死的平均年龄：4115岁Brugada波的检出率I 型 12 / 万II 型 III 型,猝死率：占所有猝死病例的4 心脏结构正常者猝死病例的20除交通事故以外， Brugada综合征是40岁以下年青人猝死的首要原因东南亚发生率高，欧美发生率低,Brugada 综合征流行病学,Brugada 综合征,Brugada波及分型,Brugada波的诱发,Brugada 综合征治疗,非药物治疗ICD唯一证实有效的治疗方法 消融或冷冻少量报道？起搏器抗心动过缓？,治 疗,药物治疗1、禁忌类的药物Ic类抗心律失常药（氟卡尼、普洛帕酮）Ia类药物禁用 普鲁卡因胺禁用丙比胺2
8、、应用无效的药物胺碘酮没有保护作用受体阻滞剂没有预防作用,治 疗,3、有效药物特异性Ia类药物：奎尼丁、替地沙米：阻滞Ito， 奎尼丁1200-1500mg/天提高L型钙电流的药物：受体激动剂（异丙肾）最近出现的新药：磷酸二酯酶III 抑制剂（西洛他唑）,早期复极综合征,早期复极综合征的典型心电图表现是“J 波或J点抬高，V V 导联 ST 段呈弓背向下抬高，伴直立宽大的 T波。属正常心电图变异，多见于健康男青年或运动员。Yan 等 对早期复极综合征进行了模仿研究 ，用钾通道开放剂 pinacidil 灌注犬左心室心肌组织块时发现“外膜动作电位圆顶部分缺失，内膜动作电位变化不明显 ，且跨壁心电图呈现出 ST段鞍型抬高”。一般认为 ,早期复极综合征不会发生心律失常。这与 Ito 在左心室前、侧壁外膜较小有关 。,早期复极综合征细胞电生理机制,ST段抬高的机制,急性 ST段抬高型心肌梗死早期心室颤动的产生机制,谢谢！,
