1、幼年特发性关节炎的分类,国际抗风湿联盟新的分类标准 2001,总定义,幼年特发性关节炎（Juvenile Idiopathic Arthritis，JIA）: 16岁之前起病、持续6周以上的不明原因关节炎，但需除外其他已知的疾病。,分类,少关节型(Oligoarticular JIA),多关节型，RF阴性(Polyarticular JIA，RF negative),多关节型，RF阳性(Polyarticular JIA，RF Positive),银屑病型(Psoriatic JIA),与附着点炎相关的关节炎(Enthesitis Related JIA),全身型（Systemic JIA),
2、未定类的JIA,全身型幼年特发性关节炎,定义 每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下一项或更多症状：短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹出、热退疹退）全身淋巴结肿大肝脾肿大浆膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）,弛张热 100类风湿皮疹 95肝脾淋巴结肿大 85胸膜炎或心包炎 60腹痛 20白细胞明显增多 85严重贫血 40类风湿因子 0 抗核抗体 0发热期间关节炎/关节痛/肌痛 100迟发性关节炎 90色素膜炎 0,全身型JIA 症状 %,全身型JIA,还应与下列疾病鉴别：感染性疾病（细菌、病毒）恶性病（白血病，肿瘤）其他风湿性疾病（SLE）等,多关节炎型JIA,RF阴性,RF
3、阳性,发病最初6个月5个以上关节受累多为8岁以上发病，以女孩多见,发病最初6 个月5 个以上关节受累16岁以下各年龄均可发病，以女孩多见,少关节炎型JIA,银屑病性JIA,个或更多的关节炎合并银屑病 或关节炎合并以下任何项：指（趾）炎（腊肠指、趾） 指甲凹陷或指甲脱离 家族史中一级亲属有银屑病,与附着点炎症相关的JIA,肌腱与骨的附着点: 常见为跟腱与跟骨的附着点,股四头肌、四头肌腱与髌上囊附着点筋膜与骨的附着点: 常见为足底筋膜与跟骨及跖骨的附着点韧带与骨的附着点: 常见为髌韧带与胫骨粗隆的附着点,与附着点炎症相关的JIA,关节炎合并附着点炎症，或关节炎或附着点炎症，伴有下列至少2 项：骶髂
4、关节压痛或炎症性腰骶部疼痛，而不局限在颈椎HLA-B27阳性8岁以上发病的男性患儿家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前色素膜炎）,未定类的JIA,不符合上述任何一项或符合上述两项的关节炎,ACR新近出台幼年特发性关节炎的治疗推荐,治疗分组标准,Beukelman T, Patkar NM, Kenneth G S.et al. 2011 American College of Rheumatology Recommendations for the Treatment of Juvenile Idiopa
5、thic Arthritis: Initiation and Safety Monitoring of Therapeutic Agents for the Treatment of Arthritis and Systemic Features. American College of Rheumatology.2011,63(4):465-482,治疗分组的原因,证据很少大大增加工作量很有必要将So-JIA分为两个临床组无含葡萄膜炎、MAS,分组,有4个或4个以下关节关节炎病史的JIA有5个或5个以上关节关节炎病史的JIA活动性骶髂关节炎有活动性全身症状的全身型JIA（无活动性关节炎）有活
6、动性关节炎的全身型JIA（无全身症状）,有4个或4个以下关节关节炎病史的JIA,持续性少关节炎银屑病型关节炎与附着点炎相关的关节炎未分类的JIA患者整个病史中均为4个或4个以下的关节受累,1.预后不良的特征（必须满足其中1项）髋关节或颈椎关节炎踝或腕关节炎，并且炎症指标显著升高或长期升高影像学损害（X线所示骨侵蚀或关节间隙变窄）2.疾病活动程度 低疾病活动度（必须满足以下所有条款）1个或1个以下关节有活动性关节炎血沉或CRP水平正常医生对病情活动度的总体评价3分（10分评价系统）患者/父母对健康幸福水平的总体评价2分（10分评价系统） 中疾病活动度（不符合低疾病活动度或高疾病活动度标准）1个或
7、1个以上特征较低疾病活动度严重，而高疾病活动度特征少于3项 高疾病活动度（至少满足其中3项）2个或2个以上关节有活动性关节炎ESR或CRP水平高于正常上限2倍医生对病情活动度的总体评价7分（10分评价系统）患者/父母对健康幸福水平的总体评价4分（10分评价系统）,预后不良特征,存在表中所列特征中的1项即足以确定患者预后较差,目前尚无足够证据显示可将X线以外的其他影 像学损伤作为JIA预后不良的预测指标,活动性关节炎,关节肿胀无关节肿胀或不易察觉时（如在颈椎或髋关节），存在关节活动受限并伴有活动时疼痛或关节压痛或两者都有,有5个或5个以上关节关节炎病史的JIA,长期少关节炎RF阴性多关节炎、RF阳性多关节炎银屑病关节炎与附着点炎相关的关节炎未分类的JIA,活动性骶髂关节炎,所有存在临床和影像学所示活动性骶髂关节炎的患者,有活动性全身症状的全身型JIA,所有满足ILAR分类标准中全身型JIA标准并有活动性发热的患者，但无活动性关节炎,有活动性关节炎的全身型JIA,所有满足ILAR分类标准中全身型JIA标准并有活动性关节炎的患者，但无活动性的全身症状,小结,新推荐的治疗方案是根据5个治疗逐一分析的，而非ILAR的6个分型每个治疗组都定义了预后不良特征和疾病活动度水平，以行上台阶治疗方案,谢谢!,请各位老师指正,
