1、门静脉高压症少见成因及诊断,（Portal hypertension，PHT） 南京市江宁医院 柏文霞,定义,指门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加，导致门静脉系统压力增高和广泛侧支循环形成的临床综合征。,门静脉压力值 1kpa =10.2cmH2O,正常门静脉压力； 1.27-2.35kpa （13-24cmH2O）， 平均1.76kpa （18cmH2O）左右。门静脉高压时： 2.94-4.90kpa （30-50cmH2O）门脉高压时门静脉内径=1.3cm,门静脉解剖特点,1.无静脉瓣膜（可逆流）2.具动脉特性（远端为肝血窦）3.与肝动脉有交通支4.通过侧枝与体循环交通,解剖概要：,脾V
2、、肠系膜上下V 门静脉主干 左、右两支 肝窦（毛细血管网 ） 中央静脉 肝静脉 下腔静脉,病因,按照血流受阻部位分为: (1)肝前性: 门静脉海绵样变, 门静脉或脾静脉血栓形成及肿瘤等浸润、压迫，区域性门脉高压; (2)肝内性: 血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、淀粉样病、骨髓增生性疾病、肝转移癌、肝炎肝硬化、肝窦阻塞综合征; (3)肝后性: 下腔静脉闭塞性疾病、肝静脉阻塞综合征、慢性右心衰、心脏瓣膜病、缩窄性心包炎.,门静脉高压形成后的病理生理变化,脾肿大、脾功能亢进交通支扩张腹水,胰源性门脉高压症 (pancreatic portal hypertension, PPH),临床上
3、又称左侧门脉高压症或脾胃区门脉高压症,胰源性门脉高压,胰源性最常见的病因是胰腺炎、胰腺肿瘤和结核; 脾源性主要为先天性脾静脉狭窄或闭塞、脾动静脉瘘及反复感染导致的脾静脉炎症和血栓. 腹膜后源性主要是腹膜后纤维化、胃切除术、创伤、感染等.,胰源性门脉高压发生率,80-90%,门脉小循环(脾胃血流区),门脉大循环(肠系膜血流区),正常门脉系统血液循环,PPH形成机制,左侧门脉高压症，胃底静脉侧枝循环形成,脾静脉阻塞,门脉小循环高压(脾胃血流区),胰腺疾病等,PPH临床特点,胰腺病变孤立性胃底静脉曲张食道下段静脉曲张（少部分）脾大、脾功能亢进肝功能正常，无肝硬化,PPH诊断,贲门或胃底 团块样结节、
4、迂曲盘旋的隆起常位于粘膜下粘膜色泽外观正常，无红色征,胃镜检查胃底静脉曲张目前主要的诊断方法,PPH诊断,经皮经肝穿刺门脉系统造影,脾静脉-门静脉血管造影确诊区域性门脉高压症的金标准,动脉-门脉系统造影,门静脉血栓形成(portal vein thrombosis, PVT),指门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或者脾静脉发生血栓, 继而阻碍门静脉系统血液回流。较少见, 其起病隐匿, 少有急骤. 临床表现：缺乏典型的症状和体征常误诊：急性肠梗阻、胰腺炎、胆囊炎、原发性腹膜炎等,门静脉血栓形成,PVT的原因：原发性和继发性 , 二者均与血液的高凝状态相关. CT：较为常用。示小的血栓充盈缺损
5、, 门静脉完全阻塞时表现为“双轨征”;静脉造影,门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portal vein, CTPV）,指门静脉主干完全或部分阻塞后, 导致门静脉血流受阻, 侧支循环形成的一种肝前型门静脉高压症, 是机体为保证肝功能及肝脏血流正常的一种代偿性改变, 临床上较少见. 主要临床表现为脾脏肿大、脾功能亢进、上消化道出血、贫血, 也可伴有不同程度的腹胀、腹水, 但患者肝功能基本正常, 因此肝性脑病的发生率较低.,门静脉海绵样变性诊断,(1)临床表现; (2)B超：门静脉正常结构消失, 门静脉主干和分支狭窄或闭塞, 可见蜂窝状血流信号, 脾
6、大; (3)CT：脾大, 脾静脉扩张呈团块状, 肝区门静脉正常结构消失, 代之以扩张、迂曲的团块状血管影, 周围可见呈特征性海绵样改变的多发蜂窝状侧支血管影, 胃底、食管下段及胃冠状静脉曲张.,门静脉海绵样变性,23,Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome, BCS),又称为肝静脉阻塞综合征。是指肝静脉或其开口以上的下腔静脉血流受阻所引起的肝后性门静脉高压和（或）下腔静脉高压综合症。,24,Budd-Chiari综合征,本病以男性多见，男女之比约为2:1多发于20-40岁青壮年，因先天发育异常者发病较早，最小者2岁我国高发区域为河南、山东、江苏北部、安徽北部及河
7、北省我国布加综合征的发病率高达11/10万,Budd-Chiari综合征症状及体征,主要：肝静脉和下腔静脉回流受阻的表现肝脏淤血肿大-与肝硬化时肝脏萎缩变小不同腹水、食道静脉曲张，脾肿大-与肝硬化相同,26,26,Budd-Chiari综合征,BCS的诊断依据,(1)临床表现; (2)B超提示肝静脉及下腔静脉阻塞的具体部位, 同时有肝脏肿大和腹水; (3)CT示肝脾明显增大, 肝内多发雪花状或斑片状强化表现; (4)血管造影示下腔静脉造影或者肝静脉造影可明确病变部位及侧支循环情况, 明确诊断; (5)磁共振示肝脏淤血, 肝实质低强度信号, 肝静脉和下腔静脉的开放状态也可清晰显示。,Budd-C
8、hiari综合征,右心衰竭,以体静脉淤血的表现为主： 症状 （1）消化道症状（2）劳力性呼吸困难体征 （1）水肿（2）颈静脉征（3）肝脏肿大 （4）心脏体征：三闭的反流性杂音,心包缩窄,症状；呼吸困难、疲乏、食欲不振、上腹胀满或疼痛；体征有颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿、心率增快，可见Kussmaul 征。心脏体检,肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome, SOS),又称肝小静脉闭塞病, 是某些原因使肝小叶中央静脉和小叶下静脉等肝窦内皮细胞损害导致管腔狭窄、广泛闭塞即肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦后性门静脉高压症, 临床上较为少见. 原因
9、：咪唑硫嘌呤、器官移植、吡咯类生物碱、土三七、先天性畸形、血栓等.典型的SOS是疼痛性肝肿大、顽固性腹水及黄疸, 脾脏肿大。 严重者多脏器功能衰竭.,32,土三七,本草纲目：近有一种草，春生苗，夏高三、四尺。叶似菊艾而劲厚，有歧尖、茎有赤棱。夏秋开黄花，蕊如金丝，盘纽可爱，而气不香，花干则吐蕊如苦荬絮。根叶味甘，治金疮折伤出血及上下血病甚效，云是三七，而根大如牛篣根。,33,SOS CT表现,CT对SOS诊断有重要意义平扫：肝大、密度降低，严重者呈“地图状”并有中大量腹水增强动脉期：肝动脉呈代偿改变，血管增粗、扭曲，肝脏可有轻度的不均匀强化门静脉期：见地图状”改变：肝静脉显示不清，下腔静脉肝段
10、明显变扁，下腔静脉门静脉周围“晕征”或“轨道征”延迟期：肝内仍可有斑片、“地图状”的低密度区存在,血色病(hemochromatosis, HC),又称色素性肝硬化, 是多种原因导致过多的铁沉积在脏器、组织, 造成不同程度的基质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能障碍, 是罕见的先天性铁代谢紊乱性疾病. 临床特点: 早期无症状, 一般在3-5年以后, 现皮肤色素沉着、内分泌紊乱、肝功能衰竭、糖尿病、心脏和关节病变、腺垂体功能障碍等. 大部分会出现肝肿大血色病肝硬化发生原发性肝癌的发生率是正常人的200倍,肝血色病的发生原因,原发性：常染色体隐性遗传病, C282Y突变.继发性：过量应用铁剂、大量输
11、血、溶血性贫血、肝病、铁利用障碍所致的贫血等.,肝血色病,肝淀粉样变(hepatic amyloidosis),淀粉样物质沉积于肝细胞之间或网状纤维支架时称为肝淀粉样变. 本病多发于中老年。肝脏受累的临床表现较轻微, 80%-90%患者肝肿大, 甚至成为巨肝, 巨肝伴转氨酶升高、黄疸时病情严重, 预后差. 极少部分出现门静脉高压症.,骨髓增生性疾病(myeloproliferative disease, MLD),是某一系或多系分化相对成熟的骨髓细胞不断地科隆性增殖所引起的肿瘤性疾病, 包括骨髓纤维化, 原发性血小板增多症, 慢性粒细胞白血病, 真性红细胞增多症, 约20%的骨髓增生性疾病可伴
12、发门静脉高压症. 本病以中年男性多见, 可表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏无力、耳鸣、眼花等,骨髓增生性疾病诊断依据,(1)临床表现：脾大, 但无脾功能亢进; (2)肝功能基本正常, 可有腹水, 但白蛋白正常; 白细胞、血小板升高, 但与感染无关; 骨髓检查嗜酸性粒细胞较多见; (3)B超显示肝脏体积正常或者稍大, 脾肿大, 门静脉管壁增厚, 管腔狭窄; (4)门静脉造影示门静脉主干管腔狭窄, 脾静脉未显影, 肝内门静脉汇合处狭窄伴周围侧支形成, 食管胃底静脉曲张; (5)肝组织活检可见肝细胞轻度肿大, 未见假小叶; (6)脾穿刺可发现髓样化生, 处于不同阶段的粒细胞、巨核细胞、有核红细胞及正常脾
13、淋巴细胞.,先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis, CHF),是以门管区纤维组织增生、小胆管增生为特征, 最终使门静脉区纤维化, 导致门静脉压力增高, 形成门静脉高压症. 超过一半的患者有肾脏病变, 儿童期发病多见, 有一定的家族遗传倾向. 主要表现为呕血、黑便、肝脾肿大、腹胀、腹水, 易合并Carolina病和多囊肾, 伴发Carolina病时可反复发作上腹痛、发热、黄疸, 伴发多囊肾时会出现肾功能减退, 甚至肾功能衰竭. 目前, 多数学者认为先天性肝纤维化和常染色体隐性遗传性多囊肾是同一疾病的不同表现形式,先天性肝纤维化的诊断依据,(1)临床表现; (2)
14、B超及CT可见肝脾肿大、门静脉扩张、食管胃底静脉曲张、肝内胆管扩张, 伴发多囊肾时, 可见双肾多发性囊性病变; (3)肝功能正常或轻微异常; (4)肝组织活检是确诊先天性肝纤维化的金标准: 肝内门脉支减少或消失; 发育不良的胆管结构; 肝组织内呈现宽大致密的胶原纤维间隔, 或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内, 纤维间隔内无明显炎症反应.,特发性门静脉高压(idiopathic portal hypertension, IPH）,即一种以脾脏肿大、脾功能亢进, 食管胃底静脉曲张、反复上消化道出血, 但无腹水、肝性脑病、黄疸表现的门静脉高压症.病因不明确 一般认为与砷、铜等化学物质, 腹腔内感染,
15、接触毒物或者药物, 免疫因素, 凝血功能异常有关这些因素都会影响肝内小静脉及汇管区, 使门静脉、汇管区及其周围组织发生纤维化, 继而闭塞, 最终导致IPH. 与肝硬化引起的门静脉高压症临床表现极相似, 但缺乏肝硬化的典型病理表现. 诊断须排除血吸虫、肝静脉梗阻等各种病因.,心源性肝硬化,心源性肝硬化又称淤血性肝硬化，系由慢性充血性心力衰竭反覆发作或缩窄性心包炎等引起的肝淤血、坏死及结缔组织增生所致的肝硬化。临床表现和其他类型 肝硬化 基本相同，伴有原有心脏疾病的表现。,血吸虫性肝硬化诊断,超声：可见纤维网状图像，有长方形线形纤维结构乙状结肠镜检和直肠活检：黄色小结肝活检：可见汇管区嗜酸性脓肿、
16、假结节及纤维增生，有时可找见虫卵。 CT：肝实质内有数量不等的线条状高密度影，有呈弧线状，有呈密集连接成网格状或环状，,血吸虫性肝硬化,肝豆状核变性（hepatolenticular egeneration，HLD）,wilson病 ，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。,肝豆状核变性,小结,肝大（肝前性无，肝后性有，肝性除骨髓增生性疾病）肝功能损害(血色病、淀粉样变显著)脾大、脾亢（肝外：右心衰、心包缩窄无；肝内：SOS、肝纤维化、特发性、血色病有，骨髓增生有脾大、无脾亢，淀粉样变无）腹水（特发性、左侧、血色病无）上血（右心衰、心包缩窄无）遗传（血色病、肝豆状核变性）确诊（肝外：除门静脉海绵样变ct、心脏外造影）,谢 谢,
