1、尖端扭转性室速与多形性室速的诊断与处理,室性心动过速(VT)是心性猝死(SCD)的主要原因,也是目前心血管领域研究的热点根据其临床表现、心电图(ECG)特点、电生理特征及致病基因、分子机制、离子通道机制的差异,区分为不同的特殊类型多形性VT (PMVT)和尖端扭转型VT (Tdp) 是临床少见但恶性程度高的特殊类型,尖端扭转性室速与多形性室速,形态上和Tdp相似但不伴QT间期延长的VT,归类于PMVT基础心率中, QT和(或)U间期延长或LQTS发生的尖端扭转PMVT则称为TdpTdp是一种特殊的PMVT,尖端扭转性室速与多形性室速,QT=400ms,尖端扭转性室速与多形性室速,1966年,法
2、国学者Dessertenne根据心电图特征而首先提出Torsade de Pointes的概念其心电图特点为:VT的QRS波群为多形性, RR间期不等,心室率200250次/分VT发作时QRS波群极性及振幅呈时相性变化, 即QRS波群围绕等电位线形成扭转 VT可以自发终止,但也可进展为VF QT间期延长,尖端扭转性室速,长QT综合征（LQTS）原发性长QT综合征,Jervell和 Lange-Nielsen (J-LN)综合征：QT延长伴神经性耳聋，临床表现为晕厥、猝死，为常染色体隐性遗传（1957年首先报道），发病率为百万分之16Romano等和 Ward (R-W)综合征：QT延长不伴神经
3、性耳聋，临床表现为晕厥、猝死，为常染色体显性遗传（1963年报道）,此型更常见。发病率500010000分之一,从90年代初开始，一系列里程碑式的研究奠定了遗传性LQTS的分子遗传学基础LQTS是第一种已证实由编码离子通道蛋白的基因突变而引起的心律失常RWS至今已有7个基因亚型，为常染色体显性遗传JLN有2个基因亚型，为常染色体隐性遗传，一般JLN患者症状更严重，猝死的几率也更高也有报道偶发病例由新发基因突变导致QT间期延长,长QT综合征（LQTS）原发性长QT综合征,LQTS的分型原发性长QT综合征,LQTS13型的心电图特点,I型：宽而高的T波； II型：宽而低的T波；III型：ST段延长
4、,长QT综合征原发性长QT综合征,LQTS病人的ECG上T波多变，可出现交叉重叠,LQTS发生Tdp机制原发性长QT综合征,上述基因突变分别导致复极2、3相钠通道反复开放而不同程度地减弱KVs、KVr功能 INa内流增加, IKr、IKs外流减小导致复极时间和APD延长;并增加复极离散度;产生后除极及触发活动,以及折返形成,LQTS的外显率通常低于50%， 这可能也是在我们的研究中将近一半的患者中找不到明显家族史的原因。另外，人群中存在沉默突变携带者，其疾病症状不完全外显，潜在的危险是，这些人对某些可能延长QT间期的药物异常敏感，服用某些药物可能发生致命性心律失常临床病程各式各样，从终身无症状
5、到反复晕厥到猝死皆有,LQTS临床表现原发性长QT综合征,LQTS诱发Tdp的诱因原发性长QT综合征,Circulation 2001;103:89-95,运动/体力活动,声音/情绪波动,慢心率/睡眠中,LQTS诊断标准原发性长QT综合征,目前的诊断主要依靠家族史，不明原因的晕厥和ECG上QTc延长对于QTc处于临界值的患者（0.44s QTc4.5mmol/L利多卡因通过阻滞钠内流也可能抑制EAD 服用镇静剂减少心律失常风暴,Tdp紧急处理,提高基础心率临时起搏，开始时的起搏频率有必要设在100-140次/分，一旦心律失常得到控制，起搏频率应逐渐下降到最低的可预防室性早搏的频率在获得性LQT
6、S患者，-肾上腺能激动剂异丙肾上腺素也可以用来提高基础心率预防TdP的复发（使获得性LQTS外向钾电流的增加占优势，最终结果是净外向电流的增加和复极缩短） 在先天性LQTS患者，不主张用异丙肾上腺素（引起很小的外向钾电流增加和相对大的内向钙电流增加，结果延长复极、促发EAD ），-阻断剂是长期的治疗药物在一个药物诱发TdP的模型中，不同的异丙肾上腺素剂量可能加重也可能抑制EAD,异丙肾上腺素应用指征TdP确切地是由获得性LQTS引起有相应的心动过缓TdP是间歇依赖性的心脏起搏不能马上实施,Tdp紧急处理,Tdp紧急处理,静脉-阻断剂 如果发作时是窦性心动过速或如果患者是在起搏器保护之下，静脉给
7、予-阻断剂对“心律失常风暴”的急性控制可有作用,遗传性LQTS的长期治疗,-阻滞剂 是当今对有症状的LQTS患者的首选治疗用到可耐受的最大剂量所有的-阻滞剂都有效，但以普洛奈尔（2-4mg/kg/天）和纳多洛尔（0.5-1mg/kg/天）为最常用运动试验时的峰值心率下降30%可能为-阻滞剂到达最大合适剂量的指标之一,遗传性LQTS的长期治疗,左心交感神经切除术(LCSD) 切除范围包括左星状神经节下半部及胸14或15交感神经结心脏起搏和ICD,多形性室速的特点,一般血流动力学不稳定，可蜕变为室颤一般都有诱因，如缺血，缺氧，急性心衰等极短联律间期的PMVT， Brugada，儿茶酚胺依赖的多形室速没有QT延长，没有短长短特征患者多存在窦速往往是一个早搏后直接诱发多形性室速治疗上以纠正诱因为主，抗心律失常药物为辅，可用阻滞剂，胺碘酮，利多卡因等,谢谢！,
