MDS的分型及细胞形态改变.ppt

上传人:h**** 文档编号:191292 上传时间:2018-07-15 格式:PPT 页数:86 大小:8.88MB
下载 相关 举报
MDS的分型及细胞形态改变.ppt_第1页
第1页 / 共86页
MDS的分型及细胞形态改变.ppt_第2页
第2页 / 共86页
MDS的分型及细胞形态改变.ppt_第3页
第3页 / 共86页
MDS的分型及细胞形态改变.ppt_第4页
第4页 / 共86页
MDS的分型及细胞形态改变.ppt_第5页
第5页 / 共86页
点击查看更多>>
资源描述

1、各位专家 教授 老师 同行们 上 午 好,MDS的分型及细胞形态改变,北京协和医院血液科葛昌文,第一 骨髓增生异常综合征的定义,骨髓增生异常综合征(MDS)是克隆性造血干细胞疾病。临床上既可以呈现迁延多年的慢性病程,也可以很快进展为白血病。血象呈全血细胞减少,或一系或两系细胞减少,骨髓的突出特点为异常造血导致的无效血细胞生成,各系均可表现病态造血及原始细胞增多,但还不足以诊断白血病,可演变为白血病。,第二 诊断与鉴别诊断,1.发病原因分类: (1)原发性MDS:无明确发病原因; (2)继发性MDS:多继发于化疗、放疗后, 亦可继发于自身免疫系统疾病、肿瘤、结核等。 (3)特殊类型MDS:低增生

2、性MDS。2.形态学分类: (1)FAB标准; (2)WHO标准; (3)国内标准。,FAB协作组骨髓增生异常综合征分型,MDS类型标准(FAB 1982年 、1994年修订),MDS(WHO)分型标准,MDS国内分型(分期)建议,评价,国内MDS分型标准因采用“原+早”,标准过松,使RAEB、RAEB-t比例增加,不利于预后和疗效判断。FAB分型标准被广泛采用,但仍存在不足。目前WHO分型还未被广泛推广。,红系在MDS病态造血中,质和量的异常表现最为突出: 量异常改变表现: 1、骨髓有核红细胞增生异常,常60% ,此类患 者仅表现在数量上异常,而无形态学的异常。 2、少数患者有核红细胞5%,

3、骨髓呈“纯红再障” 样改变,形态学无异常改变。,红系病态造血,1、核形异形程度高,可见分叶、花瓣、芽状、核碎裂。 2、多核红细胞的生成和核分裂增加,以奇数核更有临床 意义。 3、胞浆发育与核发育不同步,并可见不同程度的巨幼 样变,少数可见形体犹如成熟巨核细胞样特巨变的 幼红细胞。常表现胞浆内出现 过早或过多的浓缩的 血红蛋白或胞浆着色不均,胞浆量较正常者明显增 多。核大,染色质粗糙,副染色质明显有如“虫蚀”感。,质异常主要表现:,幼红细胞核形异常-花瓣样核,幼红细胞核形异常-核分叶,多核幼红细胞,多核幼红细胞,红系-核碎裂,胞浆发育与核形发育不平衡-巨幼变,红系-特巨红,环形铁粒幼红细胞,有核

4、红细胞和成熟红细胞明显大小不等,可见卵圆形、双相形成熟红细胞,有时可见巨大红细胞(为正常红细胞210个以上大小)。某些患者可见较多点彩、Howell-Jolly氏小体、Cabot环及异形红细胞。甚至与某些巨幼细胞性贫血、溶血性贫血难以区分。根据我们的经验,巨幼性细胞贫血骨髓中,巨变的红细胞及粒细胞常大于10%以上。而MDS的骨髓中,巨变的细胞常小于10%。巨变形式少于巨幼细胞性贫血。,成熟红细胞大小不等-大红细胞,成熟红细胞大小不等-大红细胞,(一)FAB分型是以原始粒细胞百分率作为依据,因此正确划分原始粒细胞对分型极为重要。FAB修订原始粒细胞的定义:分为两型,其主要不同点在于胞浆的特征。

5、1、型:胞浆无颗粒。小原始粒细胞之核/浆比例约为0.8,比大一些的原始粒细胞偏高。 2、型:胞浆有少许细小嗜天青颗粒。其余类似型细胞。但核/浆比例偏低,核仍在中央。,粒系病态造血:,(二)、原始粒细胞形态多样化/不典型: 1.胞体大小不一,外形不规则或呈小原粒型(似淋巴样, 称之为粒淋不分现象)等付形变往往被忽视。 2.核畸形:凹陷、分叶、双核、不规则等。核染色质丰 富、 致密、聚集不均或疏松;核仁不清或大,无或多 见,大小不一。 3.胞浆量少或较多,有的胞浆颜色较深染或周边较深与原红 之浆有相似之处(称之为粒红不分现象)。 4.原始细胞“簇”现象:3个以上原始细胞聚集成“簇”分布。 此现象在

6、RAEB、RAEB-t多见。,(三)、MDS的Auer氏小体(+): MDS的原始细胞有Auer小体规定:FAB(1982)规定MDS有Auer小体时,原始细胞为520%就可晋升为RAEB-t,提示在短期内进展为AML。(据我们临床观察,以出现Auer小体在诊断类型晋级理由不足,仍以骨髓原始细胞百分率来分型,并注明有无Auer小体。),(四)粒系形态异常(常以幼稚及成熟粒细胞 尤为突出): 1.胞体: 大小不等或巨型变,成熟障碍 (中、晚 及杆状核粒细胞比例明显增多,中性分叶核粒 细胞比例明显偏低),极少病例类似“慢粒样” 改变。,2.核形: 不规则、畸形或呈退形性变,另有双核、 多核、核不对

7、称形改变(原始粒细胞杆状核 粒细胞各阶段均可见)。核染色质发育迟缓或 浓缩不均,核叶分化不良,核呈PelgerHuet 样畸变或不分叶,亦有巨大、多分叶粒细胞。 核浆发育不平衡,在部分中幼或晚幼粒细胞中 仍可见核仁。,粒系-双核(原始粒细胞),粒系-双核(中、晚幼粒细胞),粒系-多核,粒系-核不对称,粒系-核畸形,粒系-核多分叶,粒系-Pelger-huet畸形,粒系-核不分叶,3.胞浆:多丰富,可见内外浆及伪足突出,浆内含有异常粗大嗜天青颗粒或弥漫细小呈“黄沙土”样颗粒。上述颗粒可单一或混合存在一个细胞内,甚至少颗粒或无颗粒。,粒系-胞浆“黄沙土”样颗粒,粒系-胞浆“黄沙土”样颗粒,粒系-内

8、外浆,粒系-胞浆内颗粒减少或缺如,粒系-胞浆内颗粒增多并有空泡,(五)粒系数量异常:少数MDS患 者临床见一系、两系或全血细胞减 少,骨髓中仅有原始粒细胞增多, 其它各系、各阶段形态及数量均无 异常改变。,原始粒细胞,不典型原始粒细胞,原始细胞“簇”现象,三、单核系:单核/幼单数量增多是MDS-CMML的主要病变特征,且具有一定的诊断与鉴别诊断意义,FAB规定外周血中单核细胞绝对值1X109/L是诊断CMML条件之一。实际上MDS患者无论外周血/骨髓中都有单核细胞增多趋势和形态异常改变(大小不一、核畸形、浆多或少、颗粒少或无、空泡增多),甚至有的与粒细胞形态难以区分。,单核细胞数量增多,单核细

9、胞数量增多及形态异常(空泡),MDS 患者骨髓巨核细胞生成十分复杂,大 多数MDS患者骨髓巨核细胞甚少或缺如,提 示MDS巨核系生成障碍仍是MDS不可忽略的 主要病变。病态巨核细胞具有病态多样性、 多变性及双核、多核病变。目前尚无统一形 态划分标准,但可参照正常巨核细胞发育标 准加以划分发育阶段。,四、巨核系,1、病态微型(淋巴样小巨核):微型相当于中晚 幼红细胞或淋巴细胞大小,甚至成熟红细胞大 小,约68um。少叶或单(圆)核巨核细胞 在MDS骨髓和外周血中出现更具病理意义; 2、 病态小型巨核细胞:小型相当于早幼粒或中 晚幼粒细胞大小,约1015um;,3、病态巨大、多核、分叶过多巨核细胞

10、:相当于 正常成熟巨核细胞210倍以上,6、7个甚至 10余个之多叶状;4、巨型及异形血小板:在有病态巨核细胞存在 时,由于病态巨核细胞浆内血小板分界膜系 统不健全,故易形成巨型及异形血小板,血 小板体积可明显增大,有的可大至12um以上, 也可见带状、星状、火焰状、气球状等畸形血 小板等。该血小板核疏松,树突消失,呈球状。,淋巴样小巨核,病态小型巨核细胞,双核、多圆核巨核,巨型及异型血小板,巨型及异型血小板,5、病态及正常巨核细胞计数方法:(1)全骨髓有核细胞分类计数(ANC)中见到各种病态巨核细胞及病态巨大型巨核细胞的百分率。此法见到机遇低。(2)计数一张涂片涂膜面积所有巨核细胞,主要为正

11、常巨核及病态巨大型巨核细胞/片(面积),用低倍镜顺序寻找,再用油镜下辨认分类计数;(3)计数1000个骨髓有核细胞(多在涂片偏尾部)中所见各种病态巨核细胞及正常粒细胞所占百分率。此法较实用。 以上计数方法各有利敝,我们认为更重要的应是认真阅片,仔细识别病态巨核细胞。,MDS具有不同程度的病态造血、细胞形态学异常,可作为诊断的重要依据。但是病态造血细胞并非MDS所特有,也可见于其它疾病:骨髓增殖性疾病:PV、ET、MF、CML;急性髓性白血病;溶血、营养性贫血、AA、PNH;自身免疫系统疾病:SLE、AIDS等;肝病、肾病、肿瘤等;白细胞减少症、粒细胞缺乏症等。 所以必须紧密结合临床及其它检查综

12、合分析判断才有意义。,体会,原始粒细胞是独立的诊断与预后相关标准;血片中仔细查找有无原始粒细胞至关重要;Auers小体意义不大,不宜作为晋级标准;病态造血并非单纯指细胞形态,亦包括细胞比例;分型需多次计数取其平均值(一般计数400个以上细胞);应多部位多次穿刺,不能凭一次骨髓和血象诊断,但一次异常重要,一次不异常不重要;FAB分型各型之间不是一条界限,而是一个连续的过渡阶段,同时是可逆的。,放映结束 谢谢,病例1,韩兆云 男 54岁2003-1-15:间断无规律发热1月余,脾大。当地疑为“恶性组织细胞增多症”或“斑疹伤寒”。 血常规结果:RBC:3.41012/L,Hb:110g/L,WBC:

13、2.8109/L,PLT:52109/L。2003-2-27:血常规结果: Hb:60g/L,WBC:1.2109/L,PLT:16109/L。诊断结论:MDS-RA,以粒系病态造血为主,病例2,杨小玲 女 59岁 皮肤黄染50年,伴肝脾大30年,巩膜黄染,血色素降低20年。 血常规: RBC:1.421012/L,Hb:45g/L,WBC:1.33109/L,PLT:128109/L。 诊断结论:MDS-RA,以红系病态造血为主,病例3,程克新 女 34岁诊断结论:MDS-RAS,其它病态造血,病例4,江萍 女 46岁血常规: RBC:2.451012/L,Hb:95g/L,WBC:3.83

14、109/L,PLT:42109/L。诊断结论:MDS-RAEB,原始粒细胞:7%,病例5,范容义 女 53岁诊断结论:MDS-RAEB-t,原始粒细胞:24.5%,病例6,牛大红 男 40岁 第一次血常规: RBC:3.631012/L, Hb:11.6g/L,WBC:5.7109/L, PLT:28109/L。 (仅表现为血小板减少)。,粒系增生,原始粒细胞稍多,占4.5%,余各阶段比例形态大致正常。红系增生以中晚幼红为主,尤以晚幼红明显增多,可见少量花样核幼红细胞。淋巴细胞及单核细胞比例形态正常。 结论:MDS-RA。,第一次骨髓检查,骨髓:主要表现为原始粒细胞增多,第二次血常规: RBC

15、:3.161012/L, Hb:9.7g/L, WBC:2.4109/L, PLT:34109/L。,第二次骨髓检查,粒系原始粒细胞增多,占7%(NEC=19.2%)。中性杆状核粒细胞减少,余各阶段比例大致正常,部分粒细胞胞浆颗粒减少或缺如,可见双核晚幼粒细胞、Pelger畸形、轻度巨变。红系中晚幼红细胞比例均增高,其它各阶段细胞比例大致正常;双核红、三核红、花瓣红易见;个别可见轻度巨变;红细胞大小不等,可见大红细胞。淋巴细胞比例减少,形态大致正常。单核细胞比例形态正常。 结论:MDS-RAEB。,骨髓:原始粒细胞增多,第三次血常规: RBC:3.591012/L, Hb:10.7g/L, WBC:5.42109/L, PLT:3109/L。,第三次骨髓检查,粒系原始粒细胞增多,占19.5%,早幼粒细胞比例稍高,晚幼以下各阶段比例减低,部分粒细胞胞浆颗粒减少或缺如,胞浆内呈黄沙土样颗粒。红系中晚幼红细胞比例增高,可见双核幼红细胞,红细胞大小不等。淋巴细胞比例减低,单核细胞比例形态正常。 结论:MDS-RAEB。,骨髓:原始粒细胞明显增高,

展开阅读全文
相关资源
相关搜索

当前位置:首页 > 重点行业资料库 > 医药卫生

Copyright © 2018-2021 Wenke99.com All rights reserved

工信部备案号浙ICP备20026746号-2  

公安局备案号:浙公网安备33038302330469号

本站为C2C交文档易平台,即用户上传的文档直接卖给下载用户,本站只是网络服务中间平台,所有原创文档下载所得归上传人所有,若您发现上传作品侵犯了您的权利,请立刻联系网站客服并提供证据,平台将在3个工作日内予以改正。