1、脑静脉系统血栓形成(Cerebral Venous Thrombosis，CVT) 的临床与影像,病例,患者男性，28岁，既往体健，半年前从福建来我省某县（海拔3000米左右）打工，起初4月无任何不适，2月前感冒后咳嗽，未引起重视。入院前3天出现疲乏、思睡、头痛，入院前1天突然神志不清，呕吐1-2次，四肢活动差。(入院时间为1月29日）。查体：T：37.7，BP:120/80mmHg，心率低于50次/分(泵异丙肾后好转)，神志中度昏迷，双眼球正中位，瞳孔等大、光反射灵敏，颈抵抗，颏胸3指，疼痛刺激时四肢活动少，双侧病理征阳性。,入院后降颅压、抗病毒、抗菌素、激素、免疫球蛋白等治疗。3天后腰穿脑
2、压正常，外观清亮，蛋白偏高:120mg/dl，其余正常。周围血白细胞总数起初高、中性高，复查正常，凝血组合APTT略低于正常，INR正常，胸片合并肺炎。其余检查无特殊 。,疑问,脑炎 其他,定义：,脑静脉系统血栓形成( cerebral venous thrombosis，CVT)是一种特殊类型的脑血管病，临床上较少见。其病因多、症状和体征缺乏特异性，诊断较困难，误诊率 高。,大脑浅静脉分三组 大脑上静脉汇集大脑皮质大部分血流上矢状窦 大脑中静脉汇集大脑外侧沟附近血液海绵窦 大脑下静脉汇集大脑半球外侧面下部&底部血液 海绵窦&大脑大静脉,脑静脉系统,脑静脉,静脉窦,大脑大静脉包括: 大脑内静脉
3、(由丘脑纹状体V 透明隔V 丘脑上 V侧脑室V组成) 基底静脉(由大脑前V 大脑中V 下纹状体V组 成) 下矢状窦接受大脑镰静脉注入直窦,脑静脉系统,大脑深静脉主要是大脑大静脉(Galen静脉),深浅两组静脉血液经乙状窦由颈内静脉出颅,颅内静脉窦：示上矢状窦下矢状窦直窦海绵窦横窦 乙状窦(侧面观及上面观),侧面观,上面观,脑静脉系统的解剖生理特点,无瓣膜和平滑肌，且壁薄缺乏弹性，脑静脉血流方向不一致且易于扩张。皮质静脉汇入静脉窦的方向不一致以及静脉窦内纤维隔膜和蛛网膜颗粒的影响，往往导致静脉内血流紊乱现象的发生。 颅内、颅外静脉之间有丰富的交通吻合。,脑静脉血回流受阻 血液淤积于静脉系统和毛细
4、血管内 局部脑组织肿胀 神经细胞变性、坏死 静脉性脑梗塞 出血 颅内压增高脑脊液吸收障碍 阻断蛛网膜颗粒吸收 脑脊液吸收障碍 颅内压增高,脑静脉系血栓形成 病理生理,病因基础静脉内壁炎症反应或渗出：炎症等。静脉血流动力学异常：心衰等。静脉血液流变学、血液成份改变：分娩、手 术等引起高凝状态。,脑静脉系血栓形成 病因,病因分类非感染性原因：严重脱水、消耗性疾病（恶液质、晚期癌症）、某些血液病（溶血性贫血、镰状细胞病、血小板增多症、抗凝血酶III缺乏等）、先天性心脏病、充血性心力衰竭、妊娠、产后、口服避孕药、创伤、手术后、自身免疫性疾病、高热、休克、肾病综合症、酮症酸中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿、
5、抗磷脂抗体综合征、蛋白和蛋白缺乏症等。感染性原因：头面部感染、败血症、化脓性脑膜炎、脑脓肿等。,脑静脉系血栓形成 病因,表现多样, 共同特征: 颅内压增高症状突出 头痛严重而持续, 喷射性呕吐, 视乳头水肿& 意识障碍癫痫发作局灶性神经功能缺损等 CSF压力增高 化脓性血栓形成CSF粒细胞数增多,临床表现,辅助检查,CT 检查是初步评估颅内静脉及静脉窦血栓形成最常应用的诊断方法。 直接征象为“空三角征”，其特异性高， 但阳性率低。血栓的间接征象包括: 局灶性脑水肿或梗死及大脑镰和小脑幕的强化。,辅助检查,MRI 对诊断CVT 形成特别敏感，能很好反映脑静脉窦的血流状态和静脉窦的形态， 直接征象
6、表现为受累静脉闭塞，不规则狭窄和充盈缺损。由于静脉窦回流障碍，常见脑表面及深部静脉扩张、静脉血瘀滞及侧支循环形成。,辅助检查,M R I可以多个平面成像，并且无颅骨的伪影影响，对CVT的间接征象的影像反映更全面，可直观反映出病灶范围与动脉供血区不一致、脑水肿明显、病灶内信号不均、常常伴有出血的特点。 MR对CVT反映较CT敏感，当静脉窦完全被血栓堵塞后，流空现象消失，窦腔内出现异常信号。,上矢状窦血栓,上矢状窦血栓,上矢状窦血栓,矢状位示上矢状窦内有高、等混杂信号区,MRI：T1WI轴位示直窦和窦汇处条状高信号,辅助检查,MR I的不足之处是： 对上矢状窦血栓形成较敏感，但是对其他静脉窦血栓形
7、成的成像不敏感，而且不同时期血栓成像信号各异，容易漏诊。,磁共振静脉成像检查（magnetic resonance venography，MRV）,MRV成像技术可以立体直观地显示颅内静脉结构，可以弥补MR I的不足，主要表现为：受累静脉窦血流高信号缺失，节段性信号中断、变细、显示不清，或者管腔粗细不均等直接征象；,磁共振静脉成像检查（magnetic resonance venography，MRV）,还可表现两侧静脉分枝显影不均，静脉窦病变远端有静脉侧枝形成和其他途径代偿的引流静脉异常扩张的间接征象 。,辅助检查,MR I +MRV成像可以互相弥补缺点，检查方便，而且无创伤，目前认为是诊断
8、CVT最敏感的技术。,a：MRV 显示：静脉窦显影欠佳、明显变细b：MRV 显示：静脉窦显影血流中断,辅助检查,CSF检查也为CVT 的诊断和治疗提供重要信息，CVT 患者颅内高压是其重要的特征，多数患者颅内压 300 mmH2O ，蛋白及白细胞大多正常，或轻度升高。,DSA是确诊CVT的金标准：,可直接反映静脉窦不显影、显影中断、循环时间延迟、侧枝循环情况等征象。但DSA是有创性检查，操作复杂，不能反映颅内受累脑组织的继发改变，并且因为静脉窦发育异常也可出现假阳性。,辅助检查,目前有MR I +MRV成像替代DSA来确诊CVT的趋势,上矢状窦血栓,病例1 ： 女，29岁。二次清宫术后，发热嗜
9、睡1天。T2W I提示右顶颞叶片状高信号灶，其内可见等及低信号。,MRV示大脑右侧静脉分枝较左侧明显少，左侧乙状窦未显影，上矢状窦和右侧部分静脉显影中断。,病例2：女，24岁。头痛18天，左侧肢体活动不灵6小时。起病1周T2W I示右额叶多发不规则短T2信号影，周围伴有长T2信号，其内可见弯曲短T2信号影,MRV示右乙状窦内局部充盈缺损,起病40天MRV复查示右乙状窦内局部充盈缺损较前有所恢复。,病例3：女，38岁，头痛伴右侧肢体麻木、力弱5天，神志恍惚1天。MRV显示横窦和乙状窦血栓。,女, 41岁. 头痛, 呕吐, 伴 精神失常, 智能减退1周,大脑深静脉血栓形成,T1WI,T1WI,T1
10、WI,DWI,DWI,onset,T2WI,T2WI,T2WI,CT,CT,1月后MRI: 病灶显著缩小, T1WI高信号&T2WI低信号 -说明出血,大脑深静脉血栓形成,误诊率高,良性颅内压增高颅内炎症性病变颅内占位性病变动脉性脑梗塞引起眼部症状的病症其他脑血管病其他疾病,造成误诊的原因分析如下:,(1) 临床表现没有特异性，病因多，症状复杂多变；部分患者为中青年男性，既往体健，无颅内静脉血栓形成的常见诱因； (2) 突发头痛、恶心、呕吐，与蛛网膜下腔出血的表现相似，早期颅内压持续增高，误认为颅内再出血或脑血管痉挛并发症；(3) 头颅CT 典型表现检出率较低，10 %2 0 %头颅CT 平扫无异常发现 ；,造成误诊的原因分析如下:,(4) CT 影像改变支持蛛网膜下腔出血；(5) 临床医师对本病缺乏认识与警惕，思路狭窄，遇到复杂病例，只想到常见病，而没考虑到少见病的可能；(6) 基层医院设备条件有限，必要的辅助检查跟不上。,Thanks For Your Attention,The End,
